儿童癫痫共患抽动障碍的发生情况及其影响因素

目的 观察儿童癫痫共患抽动障碍(TD)的发生情况,并分析其影响因素。方法 选取2022年1—12月在江苏省徐州市儿童医院门诊及住院癫痫患儿279例,根据患儿是否合并TD将其分为TD组28例和非TD组251例。比较两组患儿的相关临床资料,并采用多因素logistic回归分析法分析影响儿童癫痫共患TD的危险因素。结果 279例癫痫患儿共患TD的发生率为10.04%(28/279)。两组患儿在家庭关系、居住区域、癫痫起病年龄、癫痫病程、癫痫控制情况、TD家族史、抗癫痫药物等方面比较差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,单亲家庭、癫痫起病年龄<2岁、癫痫病程增加、TD家族史、癫痫控制不佳、联合使用抗癫痫药物可能是影响儿童癫痫共患TD的独立危险因素(P<0.05)。结论 单亲家庭、癫痫起病年龄<2岁、癫痫病程增加、TD家族史、癫痫控制不佳、联合使用抗癫痫药物可能是影响儿童癫痫共患TD的独立危险因素,应予以关注。

传统开放手术与经动脉介入栓塞在儿童肝血管瘤治疗中的应用效果观察

目的:探讨传统开放手术与经动脉介入栓塞在儿童肝血管瘤治疗中的应用效果。方法:选取2022年3月—2023年4月在徐州市儿童医院治疗的50例肝血管瘤患儿作为研究对象,根据治疗方法的不同将采用传统手术治疗25例患儿作为对照组,将采用经动脉介入栓塞治疗的25例患儿作为观察组。比较两组手术时间、术中出血量、住院时间、治疗有效率、复发率、并发症发生率。结果:观察组手术时间、住院时间短于对照组,术中出血量少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组复发率、治疗有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组并发症总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:经动脉介入栓塞治疗儿童肝血管瘤能缩短手术时间、减少术中出血量和住院时间,短期内降低疼痛和感染等并发症的风险,且长期疗效和复发率与传统开放手术基本一致。

SCN2A基因突变相关癫痫患儿外周血miRNA-15a-5p表达变化及其与病情的关系

目的观察SCN2A基因突变相关癲痫患儿外周血miRNA-15a-5p水平变化,分析外周血miRNA-15a-5p相对表达量与SCN2A基因突变相关癲痫患儿病情的相关性。方法纳入同期住院癫痫患儿20例,其中SCN2A基因突变的癫痫患儿10例(突变组)、非SCN2A基因突变的癫痫患儿(非突变组)10例;突变组中,癫痫控制良好4例、难治性癫痫6例;SCN2A基因突变位点在钠离子通道的关键区6例、连接区4例。另择同期体检健康儿童10例作为对照组。采用qRT-PCR检测上述三组外周血miRNA-15a-5p。采用Spearman相关分析外周血miRNA-15a-5p水平与癫痫患儿病情的相关性。结果与非突变组和对照组相比,突变组患儿外周血miRNA-15a-5p相对表达量升高(P<0.001);在突变组中,与SCN2A基因突变位点在钠离子通道的连接区患儿相比,在关键区的患儿外周血miRNA-15a-5p表达升高,且表达量与突变位点是否在关键区相关(r=0.71,P<0.05)。与癫痫控制良好患儿相比,难治性癫痫患儿外周血miRNA-15a-5p相对表达量升高,且表达量与患儿病情相关(r=0.85,P<0.05)。结论SCN2A基因突变相关癫痫患儿外周血中miRNA-15a-5p相对表达量升高,其表达量高的癫痫患儿病情重。

丙戊酸钠联合拉莫三嗪治疗对癫痫患儿认知功能、免疫功能及神经损伤状态的影响

目的:探讨丙戊酸钠联合拉莫三嗪治疗对癫痫患儿认知功能、免疫功能及神经损伤状态的影响。方法:采用回顾性分析方法,选取2017年7月至2021年7月该院治疗的140例癫痫患儿的临床资料,根据干预方法分为对照组(n=70)和观察组(n=70)。对照组患儿采用丙戊酸钠治疗,观察组患儿在对照组基础上联合拉莫三嗪治疗,两组患儿均持续治疗3个月。治疗前后,检测并比较两组患儿的认知功能[简易精神状态检查量表(MMSE)评分]、焦虑情绪[焦虑自评量表(SAS)评分]、抑郁情绪[抑郁自评量表(SDS)评分]、免疫功能[免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)]、神经功能缺损程度[临床神经功能缺损程度评分量表(CSS)评分]、生活质量[健康调查简表(SF-36)评分]及不良事件发生情况。结果:治疗后,两组患儿的MMSE评分均较治疗前升高,SAS、SDS评分均较治疗前降低;且观察组患儿的MMSE评分高于对照组,SAS、SDS评分低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿的IgG、IgM水平均较治疗前降低,且观察组患儿的IgG、IgM水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿的CSS评分均较治疗前降低,且观察组患儿的CSS评分低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿的SF-36各项评分均升高,且观察组患儿的SF-36各项评分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患儿不良反应总发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:丙戊酸钠联合拉莫三嗪治疗可有效改善癫痫患儿的认知功能、焦虑情绪和抑郁情绪,降低神经功能缺损评分,使患儿的近期感染得到控制、生活质量提高,且未明显增加不良反应。

左乙拉西坦治疗儿童难治性癫痫临床疗效及对血清lgA、lgG和lgM水平的影响

目的探讨左乙拉西坦治疗儿童难治性癫痫的临床疗效及对其血清免疫球蛋白水平的影响。方法本院2015年1月至2017年1月收治的70例难治性癫痫患儿作为研究对象,根据随机数字表法将其分为两组,观察组38例给予左乙拉西坦治疗,对照组32例给予卡马西平治疗,用药6个月时统计临床疗效,并对比两组用药前后血清免疫球蛋白(lgA、lgG和lgM)水平、发作频率,并统计不良反应发生情况。结果 (1)观察组总有效率为94.74%,与对照组的81.25%比较显著提高(P<0.05);(2)观察组治疗后癫痫发作频率为(5.14±2.32)次/月,与对照组的(8.14±2.78)次/月比较显著减少(P<0.05);(3)观察组治疗后的lgA、lgG、lgM水平均较对照组显著降低(P<0.05);(4)观察组不良反应发生率为10.53%,与对照组的21.88%比较显著降低(P<0.05)。结论对于儿童难治性癫痫,给予左乙拉西坦治疗具有疗效确切、用药安全的优点,在显著减少疾病发作频率的同时,还能改善患儿免疫水平,值得推广。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态相关性癫痫综合征的脑电图特征及与临床预后的关系

目的分析儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)相关性癫痫综合征的脑电图(EEG)特征及与临床预后的关系。方法分析92例ESES相关性癫痫综合征患儿的临床资料及EEG资料,统计临床预后并分析其与发作间期癫痫样放电指数(IEA)的关系。结果92例患儿的EEG表现中,单侧放电占63.04%,棘慢波频率>2.0Hz占51.09%,放电部位多见于额区(29.35%)、颞区(23.91%)和中央区(15.22%)。治疗后3、6个月,患儿的IEA值明显减低,FIQ值明显升高(P<0.05),IEA值指数与总智商(FIQ)值呈显著负相关性(r=-0.532,P<0.01)。治疗6个月后,有效率92.39%,且随着预后变差,IEA明显增高而FIQ明显降低(P<0.05)。结论ESES相关性癫痫综合征患儿具有复杂的EEG特征,且与智力状态及临床预后密切相关。

儿童不典型结核性脑膜炎31例误诊分析

目的探讨儿童不典型结核性脑膜炎的诊断,避免误诊、误治。方法回顾性分析31例不典型结核性脑膜炎患儿的临床资料。结果31例中初步诊断误诊为化脓性脑膜炎13例,病毒性脑炎9例,败血症及发热待查6例,颅内占位2例,颅内出血1例。结论掌握该病早期多样化表现,详细询问病史和仔细体检,综合分析辅助检查,保持对儿童结核性脑膜炎的高度警惕性是减少对该病误诊的关键。

mNGF联合IVIG治疗儿童格林-巴利综合征的临床效果分析

【目的】探讨免疫球蛋白（IVIG）联合鼠神经生长因子（mNGF）治疗格林-巴利综合征（GBS）患儿的临床效果。【方法】选取2013年1月至2015年12月本院神经内科收治的76例GBS患儿作为研究对象，根据治疗方法分为IVIG组40例和联合组36例，两组均给予IVIG治疗．联合组同时给予mNGF治疗，疗程20d。【结果】治疗前，两组患者的上肢、下肢肌力评分、Hughes评分、腓深神经传导速度、腓深神经波幅差异不具有统计学意义（P〉0．05）；治疗后，联合组患者的上肢、下肢肌力评分、腓深神经传导速度、腓深神经波幅显著的高于IVIG组（P〈0．05），Hughes评分显著的低于IVIG组（P〈0．05）；联合组的痊愈率为88．89％显著的高于IVIG纽的70．00％（P〈0．05）。【结论】IVIG联合mNGF治疗GBS患儿的临床效果优于单用IVIG，值得临床推广应用。

负荷量卡马西平治疗儿童癫痫持续状态和癫痫连续发作68例疗效分析

目的 探讨儿童癫痫持续状态和癫痫连续发作治疗的方法和新途径。方法 采用卡马西平首日剂量为 30～ 40mg/kg口服或鼻饲 ,2 4h后减至每日 15～ 30mg/kg维持治疗。 结果 治疗儿童癫痫持续状态和癫痫连续发作 6 8例 ,2 4h内控制发作 44例 ,48h内控制发作 16例 ,总有效率 88.2 % ,有效率的标准误 (SP) :3 .90 6 % ,有效率的 95 %可信区间为 80 .5 8%～ 95 .90 %。用药前 ,用药后 1周、1月作血常规和肝功能检查无异常 ,无 1例有中毒症状。结论 负荷量卡马西平治疗儿童癫痫持续状态和癫痫连续发作安全有效。

家庭参与式精细化护理结合针对性心理干预在儿童自身免疫性脑炎中的应用

目的分析家庭参与式精细化护理结合针对性心理干预在儿童自身免疫性脑炎中的应用效果。方法回顾性分析徐州市儿童医院2020年9月至2022年1月收治的114例自身免疫性脑炎患儿的临床资料,根据不同的护理方法分别纳入观察组和对照组,各57例。对照组患儿行针对性心理干预,在此基础上,观察组加用家庭参与式精细化护理。对比2组在不同时间点的智力、智力发育、心理运动发育及生长发育水平变化。结果2组在干预3个月和6个月后的智商、记忆商、智力发育指数和心理运动发育指数均较干预前上升(P均<0.05),且观察组的上述指标均比同期对照组更佳(P均<0.05)。2组在干预6个月后的生长发育水平各项目评分均比干预前有所提高(P均<0.05),且观察组均高于对照组(P均<0.05)。结论在针对性心理干预的基础上将家庭参与式精细化护理结合应用于儿童自身免疫性脑炎,有助于患儿智力、智力发育、心理运动发育及生长发育水平的整体提升。

学龄期儿童桥本氏脑病1例报道及文献复习

1病例资料患儿,女性,10岁3个月,因＂性格改变2个月、精神差、嗜睡1周、抽搐1次＂于2017年6月5日入住徐州医科大学附属徐州市儿童医院。患儿2个月前,无热抽搐1次后,出现性格改变（略内向）,抽搐主要表现为双眼上翻,面色青紫,全身抽搐,约5 min自行缓解,于当地中医院行颅脑磁共振成像（MRI）检查未见异常,脑电图（EEG）正常,未予特殊处理。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床观察

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（childrenwithbenignepilepsywithcentro-temporaispikes，BECT）是儿童期最常见的癫痫综合征，大约占儿童癫痫的13％-15%，左乙拉西坦是新型的抗癫痫药，可用于部分性发作的治疗。本文对32例BECT病例运用左乙拉西坦单药治疗的临床观察作一回顾性分析。

左乙拉西坦添加治疗儿童部分性癫痫效果观察

目的探讨对儿童部分性癫痫患者实施左乙拉西坦药物添加治疗后获得的临床效果。方法选择徐州市儿童医院于2016年12月至2018年7月期间收治的62例儿童部分性癫痫患者作为实验对象;抽签法分组后明确各组治疗药物。对照组(31例)选择卡马西平药物展开疾病治疗;观察组(31例)选择卡马西平+左乙拉西坦药物展开疾病治疗;对比用药效果。结果同对照组儿童部分性癫痫患者临床控制率(19.35%)和总有效率(61.29%)对比,观察组临床控制率(58.06%)以及总有效率(96.77%)获得明显提升(P<0.05);同对照组儿童部分性癫痫患者认知功能对比,观察组MoCA评分获得明显提升(P<0.05);治疗前以及治疗1个月、2个月,两组患儿的癫痫发作次数,无明显差异(P>0.05);治疗4个月后,同对照组儿童部分性癫痫患者病症发作次数对比,观察组获得明显减少(P<0.05);同对照组儿童部分性癫痫患者不良反应发生情况(9.68%)对比,观察组总发生率(12.90%)无明显差异(P>0.05)。结论儿童部分性癫痫患者在接受治疗期间,左乙拉西坦药物的有效应用,对于患儿用药后临床控制率、总有效率提升,认知功能改善,癫痫发作次数减少,效果明显,可对部分性癫痫患儿的病情快速好转,奠定基础。

癫癎发作过程中一氧化氮合酶与细胞凋亡的关系

目的探讨癫癎发作过程中一氧化氮合酶(NOS)的变化与细胞凋亡的关系。方法采用戊四氮(PTZ)致癎大鼠模型,利用流式细胞仪(FCM)检测癫癎发作后不同时间点海马神经细胞凋亡情况,比色法检测NOS水平。结果NOS在1、24h有2个分泌高峰,与对照组比较有显著性差异(Pa<0.05);细胞凋亡出现时间稍晚,在6h左右开始升高,至24h达到高峰,48h后有所下降,与对照组比较有显著性差异(Pa<0.05)。结论PTZ致癎大鼠模型NOS早期可能参与癫癎发生和脑保护,后期可能参与神经细胞凋亡。

小儿病毒性脑膜炎260例临床特点及分析

目的:探讨小儿病毒性脑膜炎的临床特点和诊治规律。方法:对260例病毒性脑膜炎患儿进行血、脑脊液、脑电图等检测,并进行对比分析。结果:婴幼儿及学龄前儿童发病明显高于7岁以上组;除均发热外,缺乏神经系统典型表现,惊厥占8.1%,精神萎靡54.6%,伴消化道症状61.5%,皮疹38.4%,白细胞升高57.6%,心肌酶谱增高26.9%,脑电图异常73%,脑脊液异常99.2%;251例痊愈,7例合并癫疒间控制良好,2例病死。结论:脑脊液、脑电图为病毒性脑膜炎的早期诊断提供重要依据,血液检查及临床表现对判断病情严重程度和评估疗效及预后等方面有重要意义。

伴中央颞区棘波的癫痫患儿发生睡眠中癫痫性电持续状态因素、脑电图特点探讨

目的 探讨良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的癫痫患儿发生睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的因素、脑电图特点。方法 选取2018年1月至2022年1月鞍山市妇儿医院收治的BECT伴ESES患儿12例进行回顾性研究,将各项临床资料(年龄、性别、热性惊厥或癫痫家族史等)纳入SPSS 21.0软件处理,通过对比试验的方式分析ESES因素、脑电图特点。结果 (1)在12例BECT癫痫患儿未发生ESES前,8例患儿的睡眠期出现一侧癫痫样放电,2例清醒睡眠期出现一侧癫痫样放电,2例清醒、睡眠时均出现双侧癫痫样放电,占比各66.67%、16.67%、16.67%,所有患儿神经心理发育均正常。(2) ESES发生时间较BECT起病时间均有所递增,全身强制性发作、肌阵挛性发作、部分性发作、不典型失神发作占比各58.33%,8.33%、16.67%和16.67%,所有患儿均或多或少的伴有神经心理改变,病变区域主要集体现为全导高幅棘慢波接近持续性发作(SWI=87%~96%)和中央、中颞区高幅棘慢波接近持续性发作(SWI=86%~94%)。结论 伴中央颞区棘波的癫痫患儿发生睡眠中癫痫性电持续状态因素以有神经心理改变为主要特点,临床应对癫痫患儿定期行神经心理检查,预防严重病变发生。此外此类患儿脑电图特点为全导高幅棘慢波接近持续性发作和中央、中颞区高幅棘慢波接近持续性发作,临床可针对性检测作为评估疗效依据,并寻求针对性治疗方案。

ALL化疗后并发大脑后部可逆性脑病综合征及肝脾真菌感染1例

1病例资料患儿,男,3岁9个月,于2018年5月诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)(L1型、B-ALL),49种融合基因阴性、费城染色体样(Ph-like)ALL相关融合基因阴性,染色体核性46,XY。2018年12月23日,于CCLG-ALL 2008方案延迟强化治疗(VDLD)后期出现肛周脓肿,予万古霉素、亚胺培南治疗,26日出现发热伴阵发性抽搐、意识不清,血压升高(135~147/80~96 mmHg),肛周脓肿伴肛周皮肤坏死、肠管外露,31日复查脑脊液常规未见异常、脑脊液病原学宏基因检测未见异常,头颅CT示左顶枕叶皮层下低密度灶,头颅MRI提示左侧顶枕叶局部皮层下白质内异常信号,双侧尾状核、豆状核异常信号(图1)。

腓骨肌萎缩症一家系报告并文献复习

目的探讨腓骨肌萎缩症1A型的临床特点。方法回顾分析腓骨肌萎缩症1A型一家系的临床表现、神经电生理及基因检测结果。结果先证者为12岁男孩,因双下肢乏力就诊。患儿四肢肌张力稍减低,四肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅳ级,双下肢膝关节以下及双上肢远端肌肉对称性萎缩,四肢末端感觉稍减退,膝反射、踝反射消失,双足高弓足,病理征阴性,共济运动未见异常。肌电图示神经传导速度减慢。基因检测发现患儿PMP22基因外显子1-5杂合重复。患儿母亲携带同样的基因变异,肌电图示神经传导速度减慢。追溯其家系四代16位成员,共6例患者,均正常存活且有高弓足、小腿肌萎缩和肢体无力表现,1例需依靠轮椅行走,1例行基因验证有同样变异。患儿行康复治疗后随访,症状改善不明显。结论腓骨肌萎缩症1A型是常染色体显性遗传病,临床表现为肢体远端为主的进行性肌无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失、足部畸形、感觉功能减退;肌电图神经传导速度慢,基因检测有助诊断。