原发卵巢血管肉瘤1例

患者女,32岁,2023年4月4日因"急性左下腹痛"收入徐州市沛县人民医院,初步检查患者左附件区持续钝痛,右侧附件区无按压、反跳痛等症状后,转入妇科。盆腔彩超提示:左附件区见大小13 cm×10 cm×8 cm的囊实性包块,无回声,形态尚规则,边界尚清。以"左侧卵巢肿瘤扭转"收入院。患者平素月经规律,经量少。既往无高血压、糖尿病等慢性病史,无外伤、感染、手术、药物、食物过敏史等。检验血、尿常规、血肿瘤标记物(甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125等)均未见异常。因患者腹痛剧烈,在完善相关检查后,经临床评估后先行手术切除肿块,送病理检查。大体标本示灰红色结节样物1枚,大小12.5 cm×10.0 cm×7.5 cm,切面灰红灰白色,质中。光镜下示肿瘤细胞弥漫分布,部分呈实性、片状、束状排列(图1),形成微囊样、裂隙样、网状扩张的管腔样结构(图2),瘤细胞形态呈梭形、上皮样,胞浆丰富、胞质嗜酸性,细胞核呈卵圆形、杆状,具有轻中度异型性,可见核仁及核分裂象,部分区域有出血及坏死,周边可见残留卵巢白体。病理诊断:卵巢血管肉瘤。免疫组化示:Vimentin(+),CD31(+),CD34(+,图3),FⅧ-Rag(+),Fli-1(+),ETS-1相关基因(ETS related gene,ERG,+,图4),AE1/AE3(-,图5),HHV 8(-),Calretinin(-),SF-1(-),a-inhibin(-),EMA(-),ER(-),PR(-),PAX-8(-),WT-1(-),Ki67增殖指数(+70%,图6 )。患者密切持续随访,暂未见肿瘤复发、转移。