腹盆腔促纤维组织增生性小圆细胞瘤的临床、影像学和病理学特征分析

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床、影像学及病理学特征。方法:回顾并分析经复旦大学肿瘤医院病理学检查证实的30例DSRCT患者的临床资料、影像学及病理学特特征,并对其表现进行特征性分析。结果:30例患者中男性22例,女性8例,发病年龄17~49岁,中位年龄32岁。临床首发症状为腹部肿块11例(36.7%),30例患者中20例为首发患者,9例为术后复发,1例仅肿块切除术后未随访。此29例中,因1例患者以正电子发射体层成像(positron emission tomography,PET)为首诊方式,故选取28例中有计算机体层成像(computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)影像学资料的患者进行评估,CT及MRI检查肿块分布于大网膜22例(78.6%)、小网膜12例(42.9%)、系膜间隙13例(46.4%);累及脏器包膜者,肝包膜下17例(60.7%)、脾包膜下6例(21.4%),其他脏器包膜6例(21.4%)。28例患者中有25例行CT增强检查,13例患者肿块内出现液化坏死(52.0%),6例患者肿块内出现钙化灶(24.0%)。肿块液化坏死区CT值为-4.9~40.5 HU(平均值17.8 HU),实性成分增强扫描前后CT值分别为17.8~41.6 HU(平均值38.6HU)及41.6~105.4 HU(平均值7 3.5H U);6例患者行M R I检查,腹盆腔无明显脏器起源多发结节及肿块影,以网膜系膜居多,T 1加权成像(T1-weighted imaging)呈等低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging)呈混杂高信号,液化坏死呈高信号,弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈高信号,动态增强呈轻中度不均匀强化。免疫组织化学分析显示弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白AE1/AE3(76.7%)、波形蛋白Vimentin(56.7%)及结蛋白Desmin(76.7%)。结论:DSRCT好发于青年男性,影像学检查多表现为腹腔网膜系膜或脏器间隙内多发弥漫性的肿块、膀胱直肠间隙肿块,无明确脏器起源,可囊变坏死、钙化,增强扫描呈轻中度不均匀延迟强化。临床、影像学及病理学相结合有助提高对这种罕见疾病的认识。