von Economo神经元和叉形神经元在神经精神疾病中的病理变化和意义

von Economo神经元是一类具有纺锤形特征的双极神经元,主要分布在前岛叶和前扣带回第V皮层内。叉形神经元是另一类具有叉子样形态特征的神经元,集中分布在前岛叶。近年研究发现,这两类神经元与人类的复杂认知、自我意识和社会情感等高级认知情感功能有关。本文总结了这两类神经元的发育学和形态学,以及在各种神经精神疾病中的病理改变,发现无论是在儿童期的神经发育阶段还是老年期的神经变性阶段,von Economo神经元的数量和功能异常都会引发相应的社会认知和情感功能障碍。因此,von Economo神经元和叉形神经元的生理功能和在神经精神疾病中的病理意义是不可忽视的。

舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化研究

目的：探讨舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化改变。方法从尸检脑标本中，选取4例基因确诊的舞蹈病-棘红细胞增多症，2例基因确诊的亨廷顿病，以及4名正常对照。对其石蜡切片分别行脑啡肽、P物质、谷氨酸脱羧酶和Calbindin-D28k免疫组织化学染色。光镜下观察并使用软件行图像分析。结果壳核和尾状核的背侧部脑啡肽、P物质染色和谷氨酸脱羧酶染色在舞蹈病-棘红细胞增多症患者明显减低；Calbindin-D28k染色明显增加。与正常对照相比，舞蹈病-棘红细胞增多症患者苍白球外侧段脑啡肽[16％（4％）、20％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.337， P＝0.029]、内侧段P物质[12％（3％）、22％（1％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.352， P＝0.029）和谷氨酸脱羧酶染色[25％（11％）、33％（4％），Mann-Whitney U检验，Z＝－2.323， P＝0.029]阳性终末像素单位所占百分比显著减低。结论舞蹈病-棘红细胞增多症患者纹状体P物质表达减低程度比脑啡肽更显著，Calbindin-D28k高表达可能对于神经元损伤具有代偿性的保护作用。