强直性肌营养不良症的临床、电生理学和病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床、电生理学和病理学特点。方法回顾性分析12例DM的临床资料。结果 12例患者均为慢性起病,10例有家族遗传史(为两个家系),临床表现12例均有肌强直、肌萎缩和视力障碍,肌无力10例,秃顶8例,性功能障碍7例。肌电图均示肌源性损害和肌强直电位,神经传导速度基本正常。1例肌肉病理检查示肌纤维的核内移及肌纤维萎缩、脂肪增生。结论 DM的临床特点为肌强直、肌无力、肌萎缩以及合并多系统损害。电生理学与病理学检查出现肌源性损害,肌电图出现肌强直电位有重要临床意义。

SF-36量表测定重症肌无力患者生活质量分析

目的探讨SF-36量表测定重症肌无力患者的生活质量,以寻找良好的疾病严重度评估标准。方法采用SF-36量表对重症肌无力患者和健康对照人群进行面对面问卷调查,比较重症肌无力患者与健康对照人群组间,眼肌型与全身型患者之间在躯体功能、社会功能等8个维度方面的区别。结果 (1)重症肌无力患者SF-36量表各维度Cronbach’sα系数均大于或接近0.7;健康对照人群组除活力(VT)和社会功能(SF)维度外,其他维度Cronbach’sα系数均大于0.7。(2)健康对照人群组躯体角色(RP)、情绪角色(RE)、活力(VT)、社会功能(SF)、躯体功能(PF)、维度得分显著高于重症肌无力患者。(3)眼肌型患者与全身型患者的生活质量比较差异无统计学意义。结论 SF-36测定中国重症肌无力患者中使用具有较好的信度,可作为疾病严重程度的评估标准。

重症肌无力患者情感障碍症状分析

目的探讨重症肌无力患者焦虑、抑郁、失眠症状发生率及相关因素。方法采用焦虑、抑郁、匹兹堡睡眠质量指数量表为评定工具,对46例重症肌无力患者进行评定。结果重症肌无力患者抑郁患病率为47.8,焦虑患病率为63,失眠患病率为39.1。年龄较大,在城市居住,全身型,病史较长,教育水平高的男性患者情感障碍发生率明显增高。结论重症肌无力患者出现情感障碍的产生机制与负性情绪反应、神经免疫系统等有关,故改善焦虑、抑郁症状有助于本病的康复。