儿童单侧烟雾病1例

1临床资料1.1患儿,男,9岁,因“右手无力伴麻木感3d”入院。患儿急性起病,无明显诱因出现右手无力,不可持物,不能握拳,偶有麻木感,起病时最为严重,症状逐渐减轻。余肢体无运动障碍及感觉异常,无头痛头晕及呕吐,无惊厥及意识障碍,无声嘶、语速减慢及语言障碍,无饮水呛咳及吞咽障碍,无视物模糊及视力下降,无尿潴留及大小便失禁,无情绪改变及行为异常,不伴发热,否认头颅外伤史。

儿童急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特点和预后。方法回顾性分析66例ADEM患儿的临床资料。应用Kurtzke扩展残疾状况量表(EDSS)评估入院时神经功能损伤情况,应用mRS评估最后一次随访时神经功能恢复情况,并分组比较其临床资料。结果66例ADEM患儿中42例(63.6%)有前驱感染史,5例(7.6%)发病于疫苗接种后。所有患儿均有脑病表现,其中有意识障碍50例(75.8%)、认知障碍9例(13.6%)、精神症状6例(9.1%)、认知障碍合并精神症状1例(1.5%)。其他临床症状包括发热46例(69.7%),锥体束征33例(50.0%),惊厥32例(48.5%),头痛27例(40.1%),共济失调26例(39.4%),言语障碍14例(21.2%),颅神经受累11例(16.7%)(面神经受累7例,展神经受累1例,视神经受累2例,面神经合并视神经1例),锥体外系症状9例(13.6%),感觉异常7例(10.6%)。MRI病灶以皮质下白质(84.8%)、深部核团(36.4%)、脑干(16.7%)及小脑(15.2%)多见,脊髓受累(7.6%)较少。不同神经功能损伤组临床资料差异无统计学意义(均P>0.05)。56例给予大剂量甲泼尼龙治疗,10例给予地塞米松治疗;两种糖皮质激素治疗方案患者最后一次随访mRS评分差异无统计学意义(t=1.47,P=0.15)。康复组、好转组及恢复不佳组年龄(F=4.47,P=0.02)、入院EDSS评分(F=38.62,P<0.01)及惊厥(χ^2=9.64,P=0.01)、言语障碍(χ^2=17.64,P<0.01)及认知障碍(χ^2=24.15,P<0.01)比率差异有统计学意义。结论儿童ADEM多有前驱感染史或疫苗接种史。临床表现多样,以脑病最为常见。MRI对诊断具有重要意义。多数患儿经糖皮质激素治疗后预后良好,预后可能与发病年龄、入院时EDSS、发病时有无皮质受累有关。