血管内大B细胞淋巴瘤4例临床病理特征分析

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特征。方法回顾分析4例IVLBCL病人的临床资料,并结合文献复习探讨该病的临床病理特征。结果4例病人的临床表现均为发热,其中有肺部浸润2例,皮肤改变1例,中枢浸润1例。实验室检查显示4例病人血常规均异常(贫血3例,血小板减少2例,白细胞减少1例),4例乳酸脱氢酶升高,3例低蛋白血症,3例白细胞介素-10升高。影像学检查2例PET-CT阴性。4例病人的Ann Arbor分期均为Ⅳ期。通过病理活检确诊,其中骨髓活检2例,子宫活检1例,皮肤盲检1例。4例病人病理均表现为淋巴瘤细胞局限于小血管腔内生长,均为成熟B细胞,Hans模型为非生发中心,3例伴有CD5表达。结论IVLBCL罕见,临床特征多变,以发热为主要特征,伴或不伴肺部、皮肤和神经系统受累。PET-CT检查多为阴性,易误诊漏诊,确诊需要骨髓活检、皮肤活检或受累器官活检。