H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤6例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。

伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤2例临床病理观察

目的 探讨中枢神经系统伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤(infant-type hemispheric glioma, IHG)临床病理学、分子学特征、治疗与预后。方法 收集2例IHG的临床资料,采用免疫组化检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、H3K27M、H3K27me3、H3G34V、H3G34R、ALK和BRAF等表达,应用FISH和NGS法检测ALK融合基因,并复习相关文献。结果 例1,男性,15个月,头颅MRI示左侧额颞叶巨大占位。例2(外院会诊病例),男性,18个月,发现额颞叶占位。镜检:例1肿瘤细胞呈弥漫片状分布,部分区域排列呈小结节状,被纤维血管分隔,细胞密度高,细胞核呈圆形、卵圆形,核分裂象易见,伴出血、坏死。例2,肿瘤细胞弥漫分布,部分围绕血管形成假菊形团,部分呈束状排列,细胞轻-中度异型,核圆形、卵圆形,淡染,有小核仁,核分裂象罕见,未见微血管增生和坏死。免疫表型:例1肿瘤细胞GFAP、NeuN局灶阳性,H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和ATRX均弥漫阳性,p53部分阳性(30%),Olig2、Syn、H3K27M、H3G34V、H3G34R和BRAF均阴性,Ki67增殖指数20%。例2肿瘤细胞GFAP、ATRX、H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和Olig2均弥漫阳性,Syn局灶弱阳性,NeuN、p53均阴性,Ki67增殖指数5%。FISH、NGS检测显示2例均有ALK基因融合,例1为EML4∷ALK融合,例2为LRRFIP1∷ALK融合。随访7个月,例1残余病灶缩小,一般情况良好;例2失访。结论 IHG组织学多表现为高级别胶质瘤或伴间变特征,ALK变异型的异质性较高,也可表现为低级别胶质瘤形态,需与其他高级别胶质瘤、婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/星形细胞瘤、室管膜瘤等鉴别。

儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27变异型102例临床病理特征

目的 探讨儿童弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline gliomas, DMG)伴H3K27变异型的临床病理特点和分子学特征。方法 收集102例DMG伴H3K27变异型患者临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用Sanger测序法行分子检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者发病年龄1~14岁,中位年龄7岁。发病部位:脑干83例(81.4%),非脑干如丘脑、基底节和松果体等19例(18.6%)。临床表现主要为头晕、头痛和步态不稳等。MRI示T1低信号或等信号,T2高信号。组织学示高级别64例(62.7%),低级别38例(37.3%)。免疫表型:H3K27me3表达降低或缺失(100%,81/81),表达H3K27M(98%,100/102)、EZHIP(2%,2/102)、BRAF V600E(2.2%,2/89);p53突变型占53.6%(52/97);ATRX失表达(19.1%,18/94);IDH1不表达(100%,89/89)。分子检测示BRAF突变占1.7%(1/59);EGFR突变占9.1%(1/11)。结论 儿童DMG伴H3K27变异型好发于脑干,组织学以高级别为主,H3K27me3染色呈不同程度表达缺失,分子变异包括H3K27M突变、EZHIP过表达和EGFR突变。

双能量CT预测透明细胞肾细胞癌病理分级及缺氧相关蛋白碳酸酐酶9表达的研究

目的:探索双能量CT (DECT)参数对透明细胞肾细胞癌(ccRCC)病理分级及缺氧相关蛋白碳酸酐酶9 (CA9)表达的预测价值,旨在筛选不良预后的高风险人群,以辅助临床制订治疗方案。方法:前瞻性纳入2023年5月至2023年11月在我院行肾肿瘤术前DECT检查的患者共42例,其中术后证实为ccRCC 38例。基于ccRCC患者术前DECT图像及后处理图像,对肿瘤边缘血供最丰富的部位和肿瘤整体进行测量,获得肿瘤边缘碘浓度值(IC)、相对于主动脉标准化碘浓度比值(NICA)、相对于正常肾皮质标准化碘浓度比值(NICC)、肿瘤整体IC及灌注指数(PI)。纳入术后预后相关病理指标,包括病理分级(WHO/ISUP)及缺氧病理指标CA9平均免疫组化光密度值(AOD)。采用独立样本t检验比较低级别组与高级别ccRCC组间DECT参数的差异,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价DECT参数对预测ccRCC预后相关病理指标的价值。结果:CA9 AOD在低级别肿瘤及高级别肿瘤间具有统计学差异(t=2.584,P=0.014),ROC曲线下面积(AUC)为0.774。T1a期肿瘤中(直径≤4 cm),低级别及高级别组PI具有统计学差异(t=-4.514,P<0.001),AUC为1.00,PI与CA9 AOD之间具有负相关性(r=-0.427,P=0.002)。结论:基于DECT后处理参数PI可区分肿瘤分级和有效预测T1a期ccRCC的缺氧情况,预测T1a期ccRCC的预后,为临床制订ccRCC治疗方案提供参考。

伴ALK融合的甲状腺乳头状癌3例临床病理分析

目的探讨伴ALK融合的甲状腺乳头状癌(ALK-papillary thyroid carcinoma,ALK-PTC)的临床病理学特征。方法收集3例ALK-PTC的临床病理资料,行HE、免疫组化、FISH及二代测序,并复习相关文献。结果3例ALK-PTC中,女性2例,男性1例,年龄38~53岁,平均年龄44岁。肿块最大径0.6~2.5 cm。镜下见肿瘤以滤泡状排列为主,局灶区呈乳头状排列。免疫表型:肿瘤细胞CK19、Galectin-3、HBME-1、TTF-1和ALK(D5F3)均阳性,TPO、CD56、BRAF、NTRK和ROS1均阴性。FISH检测示ALK基因融合均阳性。例1 RNA测序结果示HIF1A-ALK融合,例2和例3 RNA测序结果示EML4-ALK融合。结论ALK-PTC相对少见,组织学形态及免疫表型具有特征性,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。

儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3 K27改变95例临床病理分析

目的 探讨儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3 K27改变的临床病理特征。方法 回顾性分析2016年9月至2021年7月首次诊断为弥漫性中线胶质瘤伴H 3 K 27改变患儿的临床和病理资料。结果 共纳入95例患儿,男54例、女41例,中位年龄6.0(5.0~9.0)岁;脑干为好发部位(82.1%)。肿瘤WHO组织学分级1~4级皆有分布,以高级别胶质瘤为多数(65.3%)。免疫组织化学检测显示所有病例的H3 K27M(组蛋白H3第27位赖氨酸改变为甲硫氨酸)均为阳性表达,89.0%患儿的H3 K27Me3(组蛋白H3第27位赖氨酸的三甲基化)表达下降。55.6%患儿表达突变型肿瘤蛋白53(P53);异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)表达率和α地中海贫血/智力低下综合征X连锁(ATRX)表达缺失率均低,分别为8.5%和18.6%;而鼠类肉瘤滤过性病毒致癌同源体B1(BRAF)仅有1例表达(1.2%)。47.1%(8/17)患儿出现O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)基因甲基化阳性。2.1%(1/48)患儿发生BRAF基因变异。结论 弥漫性中线胶质瘤伴H3 K27改变患儿的好发部位为脑干,组织学分级以高级别为多数,ATRX蛋白缺失率较低,且与肿瘤发生部位无关。

原发性SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌临床病理分析

目的探讨SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌(gastric SMARCA2-deficient undifferentiated carcinoma/rhabdoid carcinoma)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌患者的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果例1男性,49岁,肿瘤位于胃底;例2女性,27岁,肿瘤位于胃体;2例均行胃癌根治术,随访2例均生存。镜下见肿瘤细胞呈实性片状、巢团状及条索状排列。肿瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸或透亮,细胞核空泡状,局灶见横纹肌样细胞。免疫表型:2例肿瘤细胞SMARCA2均阴性,SMARCB1、SMARCA4、ARID1A、BAF155、BAF170、MSH2、MSH6、MLH1、PMS2和CKpan均阳性。2例HER-2基因检测均无扩增。结论SMARCA2缺失型胃未分化癌/横纹肌样癌预后差。SMARCA2表达缺失是诊断该肿瘤的金标准,为患者提供潜在的靶向治疗方案。

肺血管球瘤1例并文献复习

血管球瘤属血管周细胞肿瘤的一种,多发生于四肢末端;而肺部血管球瘤比较罕见。本文通过对1例肺血管球瘤的术中冰冻标本及术后石蜡标本进行相关临床病理特征观察,并回顾文献,探讨肺血管球瘤的临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后。

脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

目的 探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后。方法 对 4 4例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果 脂肪母细胞瘤 ,手术切除时的平均年龄为 (2 0 8± 14 6 )个月 ,患儿最大 5岁 ,男性多于女性。病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部。复发率 18 2 % ,弥漫型明显多于局限型。肿瘤最大径多为 3～ 7cm ,切面比脂肪瘤灰白。镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割 ,伴不同程度的黏液样基质。结论 脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别。脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性 ,虽有局部复发 ,但从无转移及恶变 。

结直肠癌p53和DNA损伤调节基因1的表达及临床意义

目的 分析p53和DNA损伤调节基因1(p53 and DNA damage regulated gene 1,PDRG1)在结直肠癌中的表达及其临床意义。方法 检索癌症基因组图谱(The Cancer Genome Atlas,TCGA)数据库中结直肠癌数据集,比较PDRG1 mRNA在结直肠癌组织和正常结直肠组织中的表达差异,分析其表达与临床病理特征及预后的关系。DNA甲基化交互可视化数据库(DNA methylation interactive visualization database,DNMIVD)分析PDRG1基因甲基化与m RNA表达水平的关系。另选取本院2019年2月至2020年5月存档的102例结直肠癌组织及其癌旁正常结直肠组织石蜡标本进行验证,采用免疫组织化学法检测PDRG1蛋白的表达。结果 TCGA数据库分析发现,PDRG1 mRNA在结直肠癌组织(n=284)中的表达较正常结直肠组织(n=41)增高(P<0.01),且结直肠癌PDRG1 mRNA表达与拷贝数变异呈正相关(n=273;r=0.792,P<0.01)。DNMIVD分析显示,PDRG1启动子甲基化β值与基因表达水平呈负相关(r=-0.34,P<0.01)。TCGA数据库分析显示,结直肠癌患者(n=273)PDRG1 mRNA表达在肿瘤位置、TNM分期及远处转移方面比较,差异均具有统计学意义(均P<0.05);对245例结直肠癌患者进行Kaplan-Meier生存分析发现,PDRG1 mRNA高表达患者(以中位数为分界值,大于中位数为高表达)无瘤生存期较短(P=0.019)。免疫组织化学检测显示,结直肠癌组织中PDRG1蛋白表达阳性率高于正常结直肠癌组织[87.3%(89/102) vs32.4%(33/102),P<0.01]。结论 PDRG1在结直肠癌中高表达,且与肿瘤位置、远处转移和无瘤生存期有关,可能成为结直肠癌潜在的生物标志物。

儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。

儿童横纹肌肉瘤的病理学研究

目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(2/30,6.67%)横纹肌肉瘤3种。发生部位依次为躯干(15/30,50.00%)、头颈(7/30,23.33%)、四肢(6/30,20.00%)和泌尿生殖系统(2/30,6.67%)。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白(MSA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(DES)、肌细胞生成素(MyoG)和肌调节蛋白(MyoD1)均有不同程度的阳性表达。结论胚胎性、腺泡状和梭形/硬化性横纹肌肉瘤是儿童横纹肌肉瘤的主要类型,组织学上主要表现为原始的小圆细胞,部分病例可见横纹肌母细胞。肿瘤细胞不同程度表达MSA、SMA、DES、MyoG和MyoD1等肌源性标志物。鉴别诊断主要包括神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层肿瘤等。

先天性肾盂输尿管连接部梗阻的临床病理分析

目的研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的发病因素。方法采用常规病理、特殊染色、免疫组化染色和电镜检查,观察95例UPJO的病理改变。结果60例(63.2%)UPJO病例平滑肌纤维中见较多纤维组织无序增生,使平滑肌纤维排列紊乱,肌层厚度明显增加,电镜示平滑肌细胞内线粒体肿胀,细胞间隙内充满了胶原纤维;23例(24.2%)UPJO病例黏膜息肉形成或息肉样增生,12例(12.6%)UPJO病例为机械性梗阻。结论UPJO的形成有多方面的原因,局部的纤维组织的增生及平滑肌细胞的发育异常是UPJO的主要原因。

儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断

目的了解儿童卵黄囊瘤(YST)的组织形态学特征,明确免疫组织化学特点及其在YST病理学诊断中的作用,探讨YST鉴别诊断要点。方法回顾总结21例YST(性腺8例,非性腺13例)的组织形态学及免疫组织化学特征。结果 YST的组织形态学表现多样,具有微囊和网状结构17例,内胚窦结构16例,腺管—腺泡结构10例,乳头状结构8例,巨囊结构和肠型结构各3例,多囊泡卵黄囊样结构2例,黏液瘤样结构1例。免疫组织化学染色甲胎蛋白(AFP)阳性表达20例(95.24%),细胞角蛋白(CK)阳性表达21例(100%),波形蛋白(Vim)阳性表达16例(76.19%)。结论儿童YST可发生于性腺(睾丸和卵巢),亦可发生于非性腺部位(骶尾部、盆腹腔、小脑和软组织等)。YST组织形态表现具多样性,常见特征性结构有微囊和网状结构、内胚窦结构、腺管—腺泡结构和乳头状结构,巨囊结构、肠型结构、黏液瘤样结构和多囊泡卵黄囊样结构等较少见。组织形态学及免疫组织化学特征有助于明确YST的病理学诊断和鉴别诊断。

超声微血管成像在引导儿童腹膜后神经母细胞瘤穿刺活检中的应用价值

目的:探讨超微血管成像(superb microvascular imaging,SMI)对提高儿童腹膜后神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)肿瘤微血管显示和超声引导下肿瘤穿刺活检准确度的价值。方法:回顾并分析2015年3月—2021年7月上海交通大学医学院附属新华医院收治的24例难以手术完全切除的腹膜后NB患儿的临床资料、肿瘤超声影像和超声引导穿刺活检的资料。采用Image J软件测得取样区肿瘤内血流面积占比(blood flow area ratio,BFAR),以评估肿瘤微血管的丰富程度;以穿刺病理学诊断为标准统计分析SMI引导穿刺活检的取样成功率;应用儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识2015版中的肿瘤疗效评估标准、肿瘤标志物测定以及化疗后肿瘤根治术后病理学检查评价穿刺活检病理学诊断的准确度。结果:SMI模式的肿瘤微血管BFAR显著高于彩色多普勒血流成像和彩色多普勒能量图模式(分别为14.74%、3.17%及5.88%,P<0.001);SMI引导24例肿瘤穿刺活检均获得NB病理学诊断,83.3%的肿瘤获得NB亚型分类,MYCN基因扩增分析成功率100%。20例获得明确肿瘤亚型分型的患者中18例患儿的化疗效果为部分缓解,2例为疾病稳定;而未获得明确病理学分型的4例中2例化疗评估结果为疾病稳定,2例为部分缓解。结论:SMI可明显提高肿瘤微血管的检出率,SMI引导穿刺活检对提高肿瘤病理学诊断尤其是肿瘤病理学亚型分型和分子分型准确度具有重要意义。

38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。

早期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT术前TNM分期的价值

目的探讨早期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT(MSCT)在早期胃癌术前TNM分期中的价值。方法单因素分析104例早期胃癌(黏膜内癌和黏膜下癌)患者的临床病理特征,并行MSCT术前TNM分期,与术后病理检查结果进行对照。结果黏膜内癌和黏膜下癌两组患者在pN分期上差异显著(P=0. 001 4),而在诸如年龄、性别、肿瘤位置、肿瘤最大径、胃切除类型、切除淋巴结数量、大体分型、肿瘤分化、淋巴管浸润、静脉浸润、神经浸润等临床病理特征上,两组患者无显著差异(P<0. 05)。MSCT对早期胃癌T分期准确率为84. 62%(88/104); N分期准确率为77. 89%(81/104),其中对pN 0、pN 1、pN 2和pN 3期判断的准确率分别为80. 46%(70/87)、63. 64%(7/11)、75%(3/4)和50%(1/2); TNM分期的准确率为83. 65%(87/104),其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分期准确率分别为85. 15%(86/101)、100%(1/1)、100%(0/0)和0%(0/2)。结论黏膜内癌和黏膜下癌患者在pN分期上存在明显差异。MSCT动态增强扫描对早期胃癌术前TNM分期具有重要的临床价值。

T_2期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT术前TNM分期价值

目的探讨T_2期胃癌临床病理特征及多层螺旋CT(MSCT)在T_2期胃癌术前TNM分期中的价值。方法单因素分析93例T_2期胃癌患者的临床病理特征,并行MSCT术前TNM分期,与术后病理检查结果进行对照。结果浅肌层癌(T_2a)和深肌层癌(T_2b)两组患者在临床病理特征上差异无统计学意义(P>0.05)。MSCT对T_2期胃癌T分期准确率为91.40%(85/93);N分期准确率为66.67%(62/93),其中对pN0、pN1、pN2和pN3期判断的准确率分别为68.18%(30/44)、65.00%(26/40)、60.00%(3/5)和75.00%(3/4);TNM分期的准确率为67.74%(63/93),其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分期准确率分别为68.18%(30/44)、64.10%(25/39)、60.00%(3/5)和100%(5/5)。结论 T_2a和T_2b患者在临床病理特征上没有显著差异。MSCT动态增强扫描对T_2期胃癌术前TNM分期具有重要的临床价值。

婴儿纤维性错构瘤临床病理分析

目的探讨婴儿纤维性错构瘤的临床病理特征及预后。方法对13例婴儿纤维性错构瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果13例中,男性患儿11例(84.62%),发现肿块时平均年龄(6±4.9)个月,手术切除时平均年龄(14.1±9.6)个月。病损为皮下肿块,平均直径(3.6±1.7)cm,胸背部、头颈部为好发部位。镜下见错构瘤由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞混合组成器官样结构。手术切除后局部复发率低。结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病、弥漫性肌纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤及纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。手术切除是唯一的治疗方法。