原发性膜性肾病患者血管性血友病因子裂解酶13的血浆水平及其临床意义

目的原发性膜性肾病(primary membrous nephropathy,PMN)患者发生静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)风险高,检测PMN并发VTE患者与未并发VTE患者的血管性血友病因子裂解酶13(ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13A,DAMTS13)的血浆活性水平及探究其临床意义。方法纳入2019年9月至2021年9月在新疆维吾尔自治区人民医院住院治疗的30位PMN并发VTE患者做为MN血栓组、30例PMN未并发VTE的患者作为MN非血栓组、3位体检健康者作为健康对照组,用酶联免疫吸附试验测量入组者血管性血友病因子(von willebrand factor,vWF)及其特异性裂解酶ADAMTS13的血浆活性水平,并与临床资料作分析比较探究其临床意义。结果(1)PMN患者ADAMTS13的血浆水平较健康组低,差异具有统计学意义;(2)膜性肾病血栓组血浆ADAMTS13水平低于非血栓组,vWF及vWF/ADAMTS13比值高于非血栓组,差异均具有统计学意义(P<0.01);(3)PMN患者血浆ADAMTS13水平与血浆白蛋白(albumin,Alb)呈正相关(r=0.538,P<0.01),与24 h尿蛋白定量(r=-0.371,P<0.01)、总胆固醇(r=-0.363,P<0.01)和低密度脂蛋白(r=-0.407,P<0.01)、纤维蛋白原(r=-0.510,P<0.01)、白细胞介素-6(interleukin,IL-6)(r=-0.428,P<0.05)、D-二聚体(r=-0.404,P<0.05)呈负相关,但与血清M型磷脂酶A2抗原抗体水平无显著相关性(P>0.05);(4)ADAMTS13诊断PMN并发VTE的ROC曲线下面积为0.794(P<0.001),最佳临界值为65.95%(灵敏度为96.7%,特异度为53.3%),vWF/ADAMTS13比值诊断PMN并发VTE的ROC曲线下面积为0.831(P<0.001),最佳临界值为2.63(灵敏度为86.7%,特异度为66.7%)。结论PMN患者血浆ADAMTS13水平下降,并发VTE时下降更明显,其下降可能与患者肾功能、炎症因子、血脂水平、高凝状态相关,可能与PLA2R-Ab无相关性,且ADAMTS13可能对PMN并发VTE有预测价值,vWF/ADAMTS13比值预测作用可能更强。