侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎

目的 分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎 (relapsingpolychondritis,RP)临床特点及预后。方法 回顾性分析 13例侵犯喉、气管和支气管的RP患者临床资料。结果 1983年～1998年间我院收治 2 0例RP中 ,13例 (65 % )累及喉、气管和支气管 ,病变范围为弥漫性或局限性 ,病变部位 :喉 (46 % ) ,气管 (69% ) ,支气管 (69% )。治疗 :用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状 ,4例因呼吸道梗阻行气管切开术 ,2例气管塌陷的患者用T型管或金属支架治疗。 13例中 2例治疗无效 ,死于呼吸道并发症 ,5年生存率 78 6 %。结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现及主要死亡原因 ,经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状 ,但无法控制病程发展。