流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义

本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)的临床意义。50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人)。A组:22例拟诊为IRP。B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例。对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率。对正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测。结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%。抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%。前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01)。A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(p<0.01),后两组相比无显著差异(p>0.05)。结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略。

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征，以便与其他血细胞减少症加以鉴别。方法回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料。结果本组疾病主要临床特征：三系血细胞减少，网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0．66％～5．76％、46．7％～72．4％，骨髓增生情况多数为活跃，部分明显活跃或减低，粒系血细胞比例均数0．54，红系血细胞比例均数0．35，全片无巨核细胞4例，1～10个8例，〉10～35个27例。CD19^＋、CD5^＋ CD19^＋B淋巴细胞比率显著高于正常人；通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体，阳性率分别为46．2％和89．7％。给予免疫抑制和促造血治疗后，多数患者症状减轻，血细胞不同程度上升。定期随访，6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常，血小板维持在（50～70）×10^9／L左右。结论免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病，全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别。骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据，对明确诊断有重要的临床意义。多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好。

骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症(IRP)中的诊断意义

本文研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在诊断免疫相关性全血细胞减少症(IRP)的临床意义。90例血细胞减少症患者入院后完善血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。实验组:28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症。阳性对照组:自身免疫性溶血性贫血19例。阴性对照组:43例,包括再生障碍性贫血12例、骨髓增生异常综合征14例、巨幼细胞性贫血10例,阵发性睡眠型血红蛋白尿3例,缺铁性贫血4例。所有患者均进行骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验。结果28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中13例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为46.43%,抗体结合类型以IgG型最多见,IgA型较少。19例阳性对照组中仅2例骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验阳性,阳性率为10.53%。43例阴性对照组中1例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为2.33%。实验组骨髓单个核细胞分型试验阳性率显著高于阳性对照组及阴性对照组(P<0.01)。结论骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供了一定的依据,并有利于制定更有效的治疗策略,而且为血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段。

巨幼细胞贫血临床及实验室特点观察与分析

目的探讨巨幼细胞贫血的临床和实验室特点。方法对我院收住的巨幼细胞贫血患者的临床及实验室资料进行分析总结结果40例患者中34例(85%)有消化道症状,其中伴皮肤紫癜6例(15%)。全血细胞减少15例(37.5%),伴白细胞减少或伴血小板减少共16例(40%)。骨髓幼红细胞呈典型巨幼红细胞增生36例(90%),外周血可见中性粒细胞核分叶过多现象。血清叶酸减低18例(45%),维生素B12减低20例(50%),两者均减低2例(5%)。乳酸脱氢酶升高38例(95%)。纤维胃镜及全消化道钡透检查均有不同程度的消化道病变。结论巨幼细胞贫血除了表现贫血以外,常伴有消化道症状,部分病人表现为两系细胞或全血细胞减少及溶血表现,需与骨髓异常增生综合征,溶血性贫血或再障等鉴别。重视并结合临床实验室的监测,减少误诊,正确诊断至关重要,明确病因合理治疗有效。

维吾尔族和汉族多发性骨髓瘤患者血清白介素6水平测定及其临床意义

为了研究维吾尔族、汉族多发性骨髓瘤(MM)患者血清白介素6(IL-6)水平差异及检测的临床意义,采用双抗体夹心ELISA技术检测80例MM患者(33例维吾尔族、47例汉族)和30名正常人血清IL-6活性。结果发现:维吾尔族与汉族MM患者间血清IL-6水平存在显著差异(P<0.01),MM患者血清IL-6水平明显高于正常人组(P<0.01),Ⅱ、Ⅲ期MM患者血清IL-6水平明显高于I期患者(P<0.05)。结论:维吾尔族与汉族MM患者血清IL-6水平存在显著差异性。血清IL-6水平可以作为判断MM患者病情严重程度、预后的指标之一,也是观察疗效、指导临床用药的综合多参数之一。

孕产妇凝血因子变化及意义探讨

目的探讨孕产妇凝血因子的变化及其临床意义。方法选择209例孕产妇血清分为三组:足月产妇(55例)、非足月产妇(流产和顺产21例)、足月病理产妇(子痫、死胎133例)。应用北京思达高诊断技术有限公司STAR全自动血凝仪及配套试剂,采用全自动定量免疫比浊法检测AT3、D-2聚体、PT、PA、Fib、APTT。结果三组中非足月产组中位年龄37.2岁(23～39岁),凝血因子中Fibx±s在足月产妇和足月病理产妇各为4.57±0.92、4.65±1.03,P>0.05;但其异常率却为72.7%、75.89%,P>0.05;Fib高伴有其他凝血因子异常在两组中各占20%和36.6%,尤其后者以6种凝血因子不同组合/单一异常计45例占44.5%。结论高龄产妇易流产和早产。Fib的升高与孕龄相关,在足月病理产妇中常伴有多种凝血因子的异常,应重视监测围产期特殊生理状态反应导致的病理性异常。

失效模式和效应分析在PICC小组持续化管理中的应用

目的探讨失效模式和效应分析在PICC小组持续化管理中的应用,解决在管理中存在的潜在问题,降低PICC相关并发症的发生率,保障患者安全。方法应用失效模式和效应分析模式(FMEA),成立持续改进小组,确定并绘制流程图,评估流程中可能导致的失效模式及原因,选择其中优先风险数值较高的失效模式,制定改进措施、实施及评价实施效果。对改进前后PICC置管相关并发症的发生率、非计划拔管率、患者满意度及自我护理能力进行比较。结果实施FMEA模式管理后,PICC置管相关并发症的发生率由31.9%下降到8.1%;非计划拔管率由45.8%下降到19.8%;患者满意度由86.9%上升到94.1%;自我护理能力也得到了提高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论应用FMEA模式对PICC持续化管理进行系统性、前瞻性的管理,发现并解决流程中潜在的问题,降低了置管相关并发症的发生率、非计划拔管率,提高了患者满意度及自我护理能力,值得临床推广应用。

自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的研究进展

同传统化疗相比，大剂量化疗后的自体造血干细胞移植能够使多发性骨髓瘤患者完全缓解（CR）率明显增加，生存率提高，逐渐成为65岁以下初始多发性骨髓瘤患者的标准化一线治疗方法，但存在较高的复发风险。序贯式二次移植能够弥补其不足，尤其对未达到CR或很好部分缓解者，其无事件生存期及总生存期均明显优于单次移植。

大剂量地塞米松联合重组人血小板生成素治疗48例成人初治重症原发免疫性血小板减少症的有效性及安全性

目的 评价大剂量地塞米松联合重组人血小板生成素（rhTPO）治疗成人初治重症原发免疫性血小板减少症（ITP）的有效性及安全性.方法 48例初治重症ITP患者,男26例,女22例,中位年龄45（20～69）岁,随机分为观察组（23例）和对照组（25例）,分别给予大剂量地塞米松（40 mg/d＆#215;4 d）联合rhTPO（15 000 U/d＆#215;14 d）方案及大剂量地塞米松单药治疗.比较两组患者治疗后血小板计数、血小板增幅以及总有效率,观察药物的不良反应.结果 治疗第3、7、14、30天,观察组血小板计数及增幅均高于对照组（P＜0.05）.治疗第3、7天,两组总有效率差异无统计学意义（34.8％对36.0％,x2=0.008,P=0.930;56.5％对48.0％,x2=0.349,P=0.555）;治疗第14、30天,观察组总有效率均高于对照组（91.3％对68.0％,x2=3.945,P=0.047;82.6％对52.0％,x2=5.050,P=0.025）.观察组出现肌肉酸痛不适1例,停药后白行好转.结论 与大剂量地塞米松单药比较,大剂量地塞米松联合rhTPO治疗成人初治重症ITP起效快速、血小板计数增幅较大、疗效持久,具有良好的安全性.

遗传性球形红细胞增多症SPTB新突变一例

患者,女,汉族,43岁。2017年12月25日无明显诱因出现发热,最高体温39 ℃,伴寒战、全身酸痛、乏力,皮肤及巩膜黄染,酱油色尿。当地医院诊断"再生障碍危象",予以输血、抗感染、激素等治疗,体温恢复正常,但血红蛋白进行性降低。既往史:自幼患"高胆红素血症",未进一步诊治。入院两周前曾诊断"泌尿系感染",口服呋喃坦啶治疗后症状缓解。