双肺移植治疗特发性肺动脉高压1例

病人男，16岁。体重45k，身高165em。半年前始无明显诱因出现活动后胸闷、气喘，进行性加重。右心导管诊断为特发性肺动脉高压（IPAH），内科保守治疗数月无效，病程进展。查体：心率120次／min，血压95／65mmHg（1mmHg=0．133kPa）。面色灰，颈静脉怒张，P2亢进。肝脏肋下1指。心功能Ⅳ级。术前右心导管肺动脉压力为100／60mmHg。血气氧分压37—42mmHg，二氧化碳分压15～20m／nHg。术前心脏超声示左、右心室内径均为36mm。2006年12月14日在体外膜肺氧和（ECMO）下行双肺移植术。