伏立康唑静脉序贯口服治疗血液病患者合并侵袭性真菌感染的疗效

目的观察静脉序贯口服伏立康唑治疗血液病患者合并侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的临床疗效和安全性。方法分析我院48例血液病患者并发IFI的临床特点及伏立康唑静脉序贯口服治疗的疗效和不良反应。结果 48例IFI患者经治疗后好转38例(79.2%),疗效不佳7例(14.6%),死亡3例(6.2%)。中性粒细胞(N)<0.2×109/L者的疗效明显低于N≥0.2×109/L者(25.0%对88.9%,P<0.01)。治疗相关不良反应主要为肝脏转氨酶升高(47.9%),以γ谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主(41.7%),其次为一过性的视觉障碍,均不需要终止伏立康唑的治疗;高龄患者出现严重幻视和严重心率缓慢各1例,并因此中断伏立康唑治疗。结论伏立康唑静脉序贯口服治疗血液病合并IFI安全、有效。

比阿培南在血液科中重度感染中的安全性与有效性的研究

目的：探讨比阿培南在血液科中重度感染中的安全性与有效性。方法医院血液科中重度感染的患者100例，随机分成2组，治疗组和对照组各50例。治疗组采用注射用比阿培南，0.3 g静脉滴注3次/d，对照组采用注射用亚胺培南，1 g静脉滴注3次/d。根据微生物的证据，对照组和治疗组的疗程在7～14 d。进行后期的临床观察和不良反应考察。结果治疗组和对照组的有效率分别为80.0%、82.0%，细菌清除率分别为91.7%、92.3%，不良反应发生率分别为6.0%、8.0%。2组之间差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论比阿培南在中重度感染中的治疗具有很好的临床效果。

以不明原因发热为首发表现的恶性淋巴瘤48例临床分析

目的探讨以不明原因发热(FUO)为首发表现的恶性淋巴瘤(ML)的临床病理特点及诊断方法与策略。方法回顾性分析48例以发热为首发表现的ML患者的临床和病理资料。结果(1)ML的热型多样;(2)临床表现除发热外以乏力、盗汗及体质量减轻最常见。病理类型:霍奇金淋巴瘤3例(6.2%),非霍奇金淋巴瘤45例(93.8%);B细胞淋巴瘤30例(62.5%),T细胞淋巴瘤18例(37.5%);(3)按照Ann/Arbor分期(Cotswolds修订)标准,本组48例ML患者中,Ⅰ期1例(2.1%),Ⅱ期2例(4.2%),Ⅲ期25例(52.1%),IV期20例(41.6%)。结论以发热为主要表现的ML临床表现复杂、多变,确诊依靠病理,在影像技术引导下对病灶行穿刺活检寻找组织学依据十分重要。必要时可行剖腹探查或脾切除术。ML是恶性肿瘤引起FUO最常见的原因,大多数FUO患者经过全面检查和认真分析可以明确诊断。

大剂量地塞米松冲击治疗初诊ITP的临床研究

目的探讨大剂量地塞米松（Dex）治疗慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效及不良反应并与常规剂量泼尼松治疗进行比较。方法将慢性ITP患者50例随机分为A、B2组，A组25例采用大剂量Dex治疗，B组25例采用常规剂量泼尼松治疗。比较2种治疗方案疗效及不良反应。结果A组总反应率84．00％，B组76．00％，2组比较差异无统计学意义（P〉0．05）A组随访病例25例，长期反应率56．00％，B组随访病例25例，长期反应率36．00％，2组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。A组患者不良反应轻微，B组所有患者均出现不同程度类库欣综合征临床表现，并出现一例上消化道出血。结论大剂量Dex治疗ITP效果好，维持时间长，不良反应小，患者依从性大，有希望成为治疗初诊慢性ITP的一线方案。

多发性骨髓瘤患者血清β_2-MG及LDH检测的临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者血清β2-微球蛋白(β2-MG)和乳酸脱氢酶(LDH)检测的临床意义。方法分别采用速率法和放免法检测36例MM患者血清β2-MG和LDH值。结果正常组与MM组,I期与Ⅱ期,Ⅱ期与Ⅲ期,A组与B组以及化疗有效与无效患者间β2-MG及LDH相比,后组患者血清β2-MG和LDH水平均明显高于前组,差异有统计学意义(P<0.05),而无效组化疗前后差异无统计学意义(P>0.05)。结论血清β2-MG和LDH水平可作为患者分期、预后及疗效判断的辅助指标。

56例多发性骨髓瘤临床分析

目的探讨多发性骨髓瘤（MM）的临床特征及各治疗方案的疗效。方法对56例MM患者的临床治疗资料进行回顾性分析，比较主要治疗方案（VAD、DVD、包含硼替佐米的方案等）的疗效。结果56例MM患者发病年龄为38．79岁，平均66．79岁，年龄高峰为65岁以上患者，占62．5％。其中IgG型最多见，就诊时78．57％的患者已达Ⅲ期，且有39．29％患者就诊时已合并肾功能损害。VTD方案、VAD方案和DVD方案从临床治疗效果来看，VTD方案疗效更佳。但由于例数较少，未进行统计学差异的分析。结论目前闰内MM治疗仍以化疗为主，以硼替佐米为主联合TD（VTD）的方案治疗老年MM的疗效明显优于其他方案。其在初治老年MM患者的治疗中显示卅效率高、耐受性好，不良反应轻、易控制的优点，这为老年MM的治疗提供了新的思路和选择。

全血细胞减少症144例病因分析

目的:探讨全血细胞减少(PCP)的病因。方法:对144例PCP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:PCP病因以血液病为主,占80.6%(116/144),其中巨幼细胞性贫血(MA)占第一位(41.0%),其次是骨髓增生异常综合征(MDS)(19.4%)、再生障碍性贫血(AA)(7.6%)、急性白血病(AL)(5.6%)。非血液病引起的全血细胞减少占19.4%(28/144),其中脾功能亢进、免疫系统疾病、某些感染性疾病占绝大多数。结论:全血细胞减少的病因最多见于巨幼细胞性贫血,对病因不明的患者,长期随访非常重要。

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

目的观察使用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效.方法治疗组口服十一酸睾酮,一次40mg,每天两次,全反式维甲酸30mg/d,同时加用沙利度胺100-200mg/d;对照组服用十一酸睾酮和全反式维甲酸的剂量及疗程与治疗组相同,不用沙利度胺.比较两组治疗后外周血血细胞上升值.结果对照组总有效率为66.67%;治疗组为93.33%,两组有显著差异（P〈0.05）.治疗后,治疗组血红蛋白量明显上升,输血次数明显减少.结论沙利度胺治疗MDS具有明确疗效,可以明显缓解病情、减少输血次数、改善生活质量.

骨髓活检对诊断非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润及分期的意义

目的探讨骨髓活检切片分析在非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润（NHL—BMI）诊断及临床分期的影响。方法对非霍奇金淋巴瘤患者行骨髓活检术，分析活检切片。结果骨髓活检切片中非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润的阳性率较单纯骨髓穿刺涂片者高。经骨髓活检后，16例改变分期，骨髓活检前、后晚期病例所占比例有明显差异（P〈0．01）。结论骨髓活检切片分析对非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润的诊断及，临床分期具有重要意义。

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的临床观察与护理

急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性白血病中的一种特殊类型。初治病近年来逐渐以三氧化二砷（As2O3）为主要药物治疗急性早幼粒细胞白血病，其治疗效果已获确认。根据基础研究，三氧化二砷能快速调节和降解PML—RARer融合蛋白，诱导急性早幼粒细胞白血病细胞的分化和凋亡，发挥治疗急性早幼粒细胞白血病的作用，并称之为“靶向治疗”。

CD56和CD117浆细胞免疫表型与多发性骨髓瘤患者染色体核型和预后的研究

目的:探讨CD56和CD117浆细胞免疫表型与多发性骨髓瘤患者染色体核型和预后的关系。方法:选取2011年1月至2017年3月我院收治的66例多发性骨髓瘤患者,均采用以硼替佐米为基础的VTD化疗方法。采集患者新鲜骨髓液,采用流式细胞术(FCM)和荧光原位杂交技术(FISH)检测浆细胞免疫表型和细胞染色体核型。分析浆细胞免疫表型与患者染色体核型和预后的关系。结果:66例患者浆细胞CD19+、CD20+、CD45+、CD56+、CD117+表达频率分别为7.6%(5/66)、18.2%(12/66)、45.5%(30/66)、66.7%(44/66)和40.9%(27/66)。20例行FISH检测的患者,18例(90.0%)核型异常,其中12例(66.7%)IgH重排,9例(50.0%)1q21+扩增,8例(44.4%)del(13q14.3)缺失,10例(55.6%)del(13q14)缺失,3例(16.7%)del(17p)缺失。CD56+患者1q21+扩增和del(13q14.3)发生率显著低于CD56-患者(27.3%vs 85.7%,18.2%vs 85.7%,P<0.05)。CD117+患者1q21+扩增和del(17p)发生率显著低于CD117-患者(12.5%vs 80.0%,12.5%vs 20.0%,P<0.05)。CD56+患者的PFS和OS明显延长[23.4(2.0-91.4)月vs 19.8(3.0-85.1)月,34.5(8.9-96.5)月vs 30.1(6.7-84.3)月,P<0.05]。CD117+患者PFS和OS明显延长[22.9(1.0-94.3)月vs 20.3(2.0-84.3)月,33.9(7.4-93.5)月vs 31.4(6.7-89.7)月,P<0.05]。Kaplan-Meier分析CD56和CD117阳性与阴性患者的PFS曲线和OS曲线存在显著性差异(P<0.05)。结论:CD56+和CD117+患者的预后明显优于CD56-和CD117-患者,CD56-和CD117-患者染色体异常核型的发生率明显增加。

伴NPM1突变的老年急性髓系白血病患者的共存基因突变分析

目的探讨伴核仁磷酸蛋白1(NPM1)突变的老年急性髓系白血病(AML)患者中共存基因突变发生情况。方法回顾性分析常州市第二人民医院及无锡市第二人民医院2013年6月至2018年12月门诊及住院治疗的年龄≥60岁原发AML患者152例(老年组)及年龄18~45岁的患者49例(年轻成人组),采用高通量DNA测序技术联合Sanger测序法检测51种基因突变。分析比较NPM1突变的老年组与年轻成人组患者的一般临床特点、共存基因突变发生情况、共存基因突变、野生型与部分临床参数间及初次诱导缓解率间的相关性分析。结果老年组152例患者中共检出46例携带NPM1突变,38例(82.6%)NPM1突变患者同时携带其他基因突变。其中,NPM1单独突变8例(17.4%)、双基因突变14例(30.4%)、3种基因突变16例(34.8%)、≥4种基因突变共存8例(17.4%);突变类型为:FLT3-ITD15例(32.6%)、DNMT3A10例(21.7%)、TET26例(13.4%)、FLT3-TKD5例(10.9%)等。与年轻成人组NPM1突变相比,老年组具有更高的TP53、FLT3-TKD,更低的DNMT3A、RAS突变发生率(均P<0.05)及更低的4种基因突变共存率(P=0.002)。老年组中,≥4种基因突变患者的白细胞(WBC)水平明显高于单基因突变、双基因突变及3种基因突变共存者(均P<0.05);随着基因突变数目增加,初次诱导治疗后完全缓解(CR)率下降,3基因突变及≥4种基因共存患者的均明显低于单基因突变(均P<0.05);≥4种基因共存患者的CR率明显亦低于双基因突变者(P=0.031)。与FLT3-ITD非突变型相比,共存基因突变为FLT3-ITD者具有更高的外周WBC水平(P=0.018)及更低的CR率(P=0.001),伴DNMT3A患者具有更低的CR率(P=0.033);伴FLT3-TKD突变患者较非突变型具有更高的外周血小板水平(P=0.019)。结论NPM1突变阳性的老年AML患者常携带额外基因突变,NPM1突变共存的基因突变个数及突变类型对患者的临床特征及CR率有一定影响。

减低剂量去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷方案治疗老年急性髓细胞白血病的临床研究

目的:探讨减低剂量去甲柔红霉素联合阿糖胞苷(IA)方案治疗老年急性髓细胞白血病(AML)患者的疗效。方法:收集我院老年急性髓细胞白血病患者62例,随机分成减低剂量IA治疗组和标准剂量IA对照组,两组均实施3+7治疗方案。治疗2个疗程,比较两组不良反应和临床疗效。结果:减低剂量IA治疗组总CR率和CCR率分别为75.0%和66.7%;标准剂量IA对照组总CR率和CCR率分别为50.0%和33.3%。减低剂量IA治疗组总生存期25+月较标准剂量IA对照组生存期23+月延长。结论:对于老年急性髓细胞白血病患者,减低剂量IA治疗方案的CR率和CCR率与标准剂量IA治疗方案相比具有明显疗效优势。

获得性血管性血友病三例报告并文献复习

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输注冷沉淀、VDT方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松）化疗2个疗程，获部分缓解，随访半年无活动性出血。②例2，女，48岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血，VwF：Ag7％，给予观察随诊。③例3，男，50岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿，VWF：Ag12％，给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗，随访半年中仍有反复出血。结论AVWS临床表现具有异质性；对原因不明的出血患者应进行血浆VWF：Ag检测；成年AVWS患者应注意寻找原发病；治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血；预后与原发病有关。

伴DNMT3A突变老年急性髓细胞白血病的分子学特点

目的探讨125例伴DNA甲基转移酶3A(DNMT3A)突变背景下老年及年轻急性髓系白血病(AML)患者的分子学特点。方法选取2014年11月至2020年10月就诊于常州市第二人民医院、无锡市第二人民医院、无锡市第三人民医院等三个血液科年龄≥60岁的初发AML患者230例,从中筛选出伴有DNMT3A突变老年AML患者65例,经形态学分型、免疫分析(流式)、细胞生物学、分子生物学(MICM)分型。采用高通量DNA测序技术联合Sanger测序法检测50余种基因突变。结果65例伴DNMT3A突变的老年AML患者均同时携带其他基因突变,每例患者平均发生4.8(1~11)次基因突变;共存基因突变率依次为:NPM1(44.62%,29/65)、FLT3-ITD(33.33%,20/65)、TET2(23.07%,15/65)、RUNX1(15.38%,10/65)、IDH1(15.38%,10/65)、IDH2(13.85%,9/65)及PTPN11(12.31%,8/65)。与60例年轻组相比,65例老年组患者具有更低的NPM1(44.62%vs68.33%,P=0.008)及KIT突变伴随率(0vs10.0%,P=0.009),更高的TET2(23.07%vs1.67%,P=0.0001)及RUNX1突变伴随率(15.38%vs3.33%,P=0.022),且所有ETV6及SRSF2突变均见于老年组,P值接近统计学意义(P=0.051,0.092)。功能归类后显示,60例老年组患者具有更高的表观遗传学调控基因突变伴随率,差异显著(47.69%vs23.33%,P=0.005)。与野生型相比,共存基因突变为FLT3-ITD者具有更高的外周WBC水平(P=0.003)及更低的初次诱导完全缓解率(CR)(P=0.008),伴PTPN11基因突变的老年患者具有更高的血小板水平(P=0.048),伴NPM1、TET2、IDH1/2、RUNX1突变患者在CR率及外周血细胞水平间的差异均无统计学意义(P>0.05)。老年组患者的总体初次诱导缓解率明显低于年轻成人组(34.55%vs73.08%,P=0.0001),伴FLT3-ITD或NPM1突变的老年AML较年轻组有更低的CR率(P=0.005,0.001)。结论DNMT3A突变背景下,老年AML患者常同时携带其他额外基因突变,突变类型与年轻成人组有所不同,部分共存基因突变对患者的临床特征及CR率有一定的影响。

阿扎胞苷结合HAG方案治疗急性髓系白血病效果观察

阿扎胞苷结合高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子(HAG)方案治疗急性髓系白血病效果观察。方法 筛选出2018年1月至2022年5月间于我院接受治疗的60例老年急性髓系白血病患者,以随机动态数字表作为分组依据,其中30例归为对照组,以HAG方案治疗;余30例归为观察组,以HAG方案联合阿扎胞苷治疗;记录两组患者治疗前、治疗后的细胞因子水平、骨髓抑制情况、免疫功能以及围治疗期间不良反应情况,并由统计学软件验证组间差值是否有意义。结果 治疗前两组患者在细胞因子、骨髓抑制、免疫功能方面的指标经统计学检验发现组间差值无意义(P>0.05);治疗后两组乳酸脱氢酶(LDH)、肝细胞生长因子(HGF)、血管内皮生长因子(VEGF)均有降低,但同期数据统计学检验发现组间差值有意义(P<0.05);治疗后两组血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)均有提升,但同期组间差值有意义(P<0.05);治疗后两组CD3+、CD4+、CD4+/CD8+均降低,但同期可见观察组高于对照组(P<0.05);在不良反应方面,观察组发生率为16.67%,低于对照组的40.00%(P<0.05)。结论 阿扎胞苷结合HAG方案治疗老年急性髓系白血病有较好的细胞因子调节功效,缓解骨髓抑制情况,有利于减少免疫功能的损害以及不良反应风险。