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人ATP7B基因在转基因大鼠的铜代谢通路中的功能分析
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作者 孟雁 三好一郎 +5 位作者 平林真澄 本谷安正 寺田邦彦 上田正次 杉山俊博 笠井憲雪 《中国比较医学杂志》 CAS 2004年第4期193-199,共7页
目的 利用转基因大鼠模型 ,研究人Wilson病致病基因ATP7B在铜代谢通路中的功能。方法 将构建的 7 1kb含有鸡 β肌动蛋白启动子的人正常ATP7BcDNA ,经显微注射法导入Wilson病动物模型LEC(long_evanscinnamon)大鼠受精卵的雄性原核。以R... 目的 利用转基因大鼠模型 ,研究人Wilson病致病基因ATP7B在铜代谢通路中的功能。方法 将构建的 7 1kb含有鸡 β肌动蛋白启动子的人正常ATP7BcDNA ,经显微注射法导入Wilson病动物模型LEC(long_evanscinnamon)大鼠受精卵的雄性原核。以RT_PCR和Westernblot分析其在转基因大鼠各组织内的表达谱 ;用抗大鼠铜蓝蛋白抗体检测肝细胞全铜蓝蛋白 (holoceruloplasmin)的合成 ;同时对 6~ 30周龄的转基因大鼠血清铜蓝蛋白亚铁氧化酶活性、血清铜浓度、胆汁的铜分泌量、以及肝、肾和脑组织中的铜含量进行分年龄段连续测定和统计学分析。结果 在转基因大鼠体内 ,ATP7B在各种组织中获得广泛表达 ,其中肝和肌肉中的表达水平较高 ,肝细胞恢复了全铜蓝蛋白的合成 ,血清中的铜含量及胆汁的铜排泄量增加 ,肝、肾组织中的铜蓄积减少。结论 完整表达人ATP7B基因产物的转基因大鼠的肝细胞 ,通过CPN介导的铜向血清的分泌和调节铜向胆汁的排泄 ,恢复了ATP7B参与铜转运功能 ,Wilson病的铜蓄积与ATP7B基因的突变直接相关。 展开更多
关键词 ATP7B 转基因大鼠 铜代谢 血清全铜蓝蛋白 医学实验
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