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年份
2004
1
学科
医药卫生
1
期刊收录
化学文摘(网络版)
1
中国科技核心期刊
1
主题
通路
1
铜代谢
1
代谢
1
转基因大鼠
1
基因
1
功能分析
1
ATP7B
1
ATP7B基因
1
期刊
中国比较医学杂志
1
作者
笠井憲雪
1
三好一郎
1
孟雁
1
本谷安正
1
杉山俊博
1
机构
日本东北大学
1
中国医学科学院中国协和医科大学
1
秋田大学
1
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人ATP7B基因在转基因大鼠的铜代谢通路中的功能分析
1
作者
孟雁
三好一郎
+5 位作者
平林真澄
本谷安正
寺田邦彦
上田正次
杉山俊博
笠井憲雪
《中国比较医学杂志》
CAS
2004年第4期193-199,共7页
目的 利用转基因大鼠模型 ,研究人Wilson病致病基因ATP7B在铜代谢通路中的功能。方法 将构建的 7 1kb含有鸡 β肌动蛋白启动子的人正常ATP7BcDNA ,经显微注射法导入Wilson病动物模型LEC(long_evanscinnamon)大鼠受精卵的雄性原核。以R...
目的 利用转基因大鼠模型 ,研究人Wilson病致病基因ATP7B在铜代谢通路中的功能。方法 将构建的 7 1kb含有鸡 β肌动蛋白启动子的人正常ATP7BcDNA ,经显微注射法导入Wilson病动物模型LEC(long_evanscinnamon)大鼠受精卵的雄性原核。以RT_PCR和Westernblot分析其在转基因大鼠各组织内的表达谱 ;用抗大鼠铜蓝蛋白抗体检测肝细胞全铜蓝蛋白 (holoceruloplasmin)的合成 ;同时对 6~ 30周龄的转基因大鼠血清铜蓝蛋白亚铁氧化酶活性、血清铜浓度、胆汁的铜分泌量、以及肝、肾和脑组织中的铜含量进行分年龄段连续测定和统计学分析。结果 在转基因大鼠体内 ,ATP7B在各种组织中获得广泛表达 ,其中肝和肌肉中的表达水平较高 ,肝细胞恢复了全铜蓝蛋白的合成 ,血清中的铜含量及胆汁的铜排泄量增加 ,肝、肾组织中的铜蓄积减少。结论 完整表达人ATP7B基因产物的转基因大鼠的肝细胞 ,通过CPN介导的铜向血清的分泌和调节铜向胆汁的排泄 ,恢复了ATP7B参与铜转运功能 ,Wilson病的铜蓄积与ATP7B基因的突变直接相关。
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关键词
ATP7B
转基因大鼠
铜代谢
血清全铜蓝蛋白
医学实验
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职称材料
题名
人ATP7B基因在转基因大鼠的铜代谢通路中的功能分析
1
作者
孟雁
三好一郎
平林真澄
本谷安正
寺田邦彦
上田正次
杉山俊博
笠井憲雪
机构
中国
医学
科
学
院中国协和医科
大学
基础
医学
研究所
医学
分子
生物
学
国家重点实验室
日本
东北
大学
大学
院
医学
部
附属动物实验施设
日本
雪印株式会社YS新技术研究所
日本秋田大学医学部生物化学系
出处
《中国比较医学杂志》
CAS
2004年第4期193-199,共7页
文摘
目的 利用转基因大鼠模型 ,研究人Wilson病致病基因ATP7B在铜代谢通路中的功能。方法 将构建的 7 1kb含有鸡 β肌动蛋白启动子的人正常ATP7BcDNA ,经显微注射法导入Wilson病动物模型LEC(long_evanscinnamon)大鼠受精卵的雄性原核。以RT_PCR和Westernblot分析其在转基因大鼠各组织内的表达谱 ;用抗大鼠铜蓝蛋白抗体检测肝细胞全铜蓝蛋白 (holoceruloplasmin)的合成 ;同时对 6~ 30周龄的转基因大鼠血清铜蓝蛋白亚铁氧化酶活性、血清铜浓度、胆汁的铜分泌量、以及肝、肾和脑组织中的铜含量进行分年龄段连续测定和统计学分析。结果 在转基因大鼠体内 ,ATP7B在各种组织中获得广泛表达 ,其中肝和肌肉中的表达水平较高 ,肝细胞恢复了全铜蓝蛋白的合成 ,血清中的铜含量及胆汁的铜排泄量增加 ,肝、肾组织中的铜蓄积减少。结论 完整表达人ATP7B基因产物的转基因大鼠的肝细胞 ,通过CPN介导的铜向血清的分泌和调节铜向胆汁的排泄 ,恢复了ATP7B参与铜转运功能 ,Wilson病的铜蓄积与ATP7B基因的突变直接相关。
关键词
ATP7B
转基因大鼠
铜代谢
血清全铜蓝蛋白
医学实验
Keywords
ATP7B
Holoceruloplasmin
Biliary copper excretion
Transgenic rat
LEC rat
分类号
R-332 [医药卫生]
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1
人ATP7B基因在转基因大鼠的铜代谢通路中的功能分析
孟雁
三好一郎
平林真澄
本谷安正
寺田邦彦
上田正次
杉山俊博
笠井憲雪
《中国比较医学杂志》
CAS
2004
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