硒蛋白-P在线粒体疾病患者不整红边纤维中的特异表达及相关作用

目的研究硒蛋白P与琥珀酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶的关系及它们在线粒体疾病患者不整红边纤维(raggedredfiber,RRF)中的表现和作用。方法(1)研究对象:线粒体疾病患者14例,其中Kearns Sayre综合征患者1例,线粒体脑肌病、乳酸酸中毒伴卒中样症状者4例,肌阵挛癫伴RRF1例,慢性进行性眼外肌麻痹6例,肢带型线粒体病2例;5例对照,其中多发性肌炎2例,其他神经肌病3例。全部患者均经临床、病理、分子生物学DNA分析确诊。(2)开放式肌肉活检。(3)连续切片,经组织化学、免疫组织化学染色分析。结果患者RRF的肌浆中硒蛋白-P显著表达,琥珀酸脱氢酶活性增强,细胞色素C氧化酶活性增强、减弱或缺陷。结论硒蛋白-P在对抗线粒体氧化损伤、保护线粒体机能方面可能充当了重要角色,可以作为病理学评价线粒体机能和诊断RRF的指标。