肾病综合征合并脑后部可逆性脑病综合征(附1例报告及文献复习)

目的探讨肾病综合征合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特点。方法报告1例以癫间持续状态为主要表现的PRES患者,分析患者的发病年龄、临床和头颅MRI影像学表现、疗效,结合文献复习进行讨论。结果患者男性,33岁。因“头痛、咳嗽、呕吐10 d余,加重伴反复抽搐1 d”到昆明医科大学第二附属医院医学急诊科就诊,表现为突发呼之不应、双眼上翻、牙关紧闭、四肢抽搐,持续1~2 min。1年前因肾病综合征曾行肾活检诊断为IgA肾小球肾炎,使用环磷酰胺治疗3个月。入院头颅MRI显示双侧顶枕额叶为主,皮质下白质较对称片状T1低信号、T2高信号,Flair高信号,DWI等信号或稍高信号,ADC等信号或高信号,提示血管源性脑水肿,考虑PRES。患者病情进展迅速,合并癫间持续状态、呼吸衰竭、重症肺部感染、严重脓毒血症、消化道出血。入院后予镇静、镇痛、气管插管呼吸机辅助呼吸、持续泵入丙戊酸钠抗癫间、控制血压、抗感染、维持内环境稳定等对症支持治疗。入院第3天抽搐停止,逐渐清醒。入院第22天复查头颅MRI提示双侧顶枕叶为主白质水肿消失。头痛和抽搐未再发作,病情平稳后出院。出院后给予继续抗癫间、控制血压、规律腹膜透析治疗。随访3年未再抽搐。结论肾病综合征合并PRES可表现为癫间持续状态,病情进展迅速且十分危重,诊断主要依靠临床表现及头颅MRI检查,早期正确识别并给予积极治疗可有较好的治疗效果。