原发性外阴腺泡软组织肉瘤1例

腺泡软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的、组织来源不明确的软组织恶性肿瘤,临床常表现为无痛性肿块,少数伴有疼痛等不适;影像学检查常可见迂曲血管及丰富血窦,镜下显示肿瘤细胞呈腺泡或器官样排列。目前,ASPS的治疗方式主要为肿瘤局部广泛切除术;近年来,安罗替尼(anlotinib)靶向维持治疗被国内外指南推荐为ASPS的一线治疗,但其在国内还存在着未纳入医保、治疗费用高等问题。本文报道了1例年轻原发性外阴ASPS患者的诊治经过,并复习文献,以了解本病的临床病理特征、分子遗传学特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,为进一步提高诊断的准确率、制定个体化的治疗方案、改善患者的预后和生命质量提供参考。