CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况,分为CD123^(+)组与CD123^(-)组,比较两组的临床特征及疗效,并分析影响预后的因素。结果251例ALL患儿中,CD123^(+)146例(58.2%),B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿(P<0.05)。相较于CD123^(-)组,CD123^(+)组初诊时外周血白细胞计数、幼稚细胞百分比更低,更易合并超二倍体染色体核型,1~10岁患儿比例更高,不易合并E2A-PBX1融合基因(P<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,相较于>10岁组,1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高(P<0.05);相较于高危组,中危组B-ALL患儿无事件生存率更高(P<0.05)。结论CD123在B-ALL患儿中广泛表达,CD123阳性表达可能为儿童B-ALL预后良好的指标,对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。

儿童急性B淋巴细胞白血病ACTH异常临床特征与预后分析

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)异常儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后情况。方法收集2019年1月至2023年1月昆明市儿童医院血液科收治的54例B-ALL患儿为研究对象,根据是否存在ACTH降低分为降低组75例,正常组79例,收集患者临床资料进行比较,分析影响预后的危险因素。结果2组基线资料(性别,民族,年龄)、化疗次数、病情严重程度、血红蛋白、血小板计数、原始细胞百分比、复发率、死亡率、无事件生存率、总生存率、单因素、多因素COX回归分析临床因素对OS率的影响差异均无统计学意义(P>0.05),外周血白细胞计数及分组、糖皮质激素(GC)抵抗率、MRD阳性率以及单因素Cox回归分析中年龄≥10岁、伴有中枢神经系统白血病、白细胞计数、白细胞分组(<50×10^(9)/L vs≥50×10^(9)/L)对初诊B-ALL患儿EFS率的影响差异有统计学意义(P<0.05),睾丸浸润、血小板计数、血红蛋白水平、骨髓原始细胞计数、皮质醇水平、ACTH水平、性别、MRD、民族、分组(ACTH正常组VS ACTH降低组)、病情严重程度对初诊B-ALL患儿EFS率的影响差异无统计学意义(P>0.05)。进一步行多因素Cox逐步回归分析(方法:向前,有条件)发现白细胞计数≥50×10^(9)/L、年龄≥10岁是患儿EFS率的独立不良预后因素(P<0.05)。结论ACTH降低的B-ALL患儿GC抵抗率、MRD阳性率、白细胞计数更高,白细胞计数≥50×10^(9)/L、年龄≥10岁是患儿EFS率的独立不良预后因素。

儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的探讨儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病(HL-ALL)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析昆明市儿童医院血液肿瘤科2019年1月至2022年7月收治的427例初诊ALL患儿临床资料,以初诊白细胞计数(WBC)100×10^(9)/L为界限,分为高白组92例与非高白组335例,比较2组间的临床特征、主要实验室检查指标、总生存时间(OS)、无事件生存时间(EFS)等。结果427例ALL患儿中,男性250例,女性177例,男女比例1.41∶1,高白组92例(21.5%),非高白组335例(78.5%)。与非高白组相比,高白组患儿年龄<1岁和>10岁、T淋巴细胞白血病(T-ALL)、中重度肝脾肿大、危险度为高危的比例更高(P<0.05),初诊幼稚细胞百分比、血尿酸(UA)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)水平更高(P<0.05),初诊血小板计数(PLT)水平以及合并超二倍体的比例低(P<0.05)。高白组的3 a EFS及OS均低于非高白组,多因素回归分析显示,初诊白细胞计数≥100×10^(9)/L、年龄>10岁、年龄<1岁、T-ALL、高危、D15 MRD阳性、D33 MRD阳性、CNSL、MLL重排阳性、MEF2D重排阳性是影响ALL患儿EFS率及OS率的独立危险因素(P<0.05)。结论HL-ALL患儿初诊时普遍存在显著外周血幼稚百分比更高,血UA及血LDH升高,并且常伴有发病年龄<1岁或>10岁、T-ALL、肝脾肿大、高危,高白组患儿早期治疗反应欠佳,预后不良。

儿童急性淋巴细胞白血病化疗的护理

总结了32例儿童急性淋巴细胞白血病化疗的护理经验,主要包括心理护理、感染及出血的护理、胃肠道不良反应的护理、口腔溃疡的护理、静脉炎的护理等,认为合理有效的护理对急性淋巴细胞白血病患儿化疗期间出现的不良反应及并发症具有较好的效果。

免疫抑制剂治疗儿童慢性免疫性血小板减少症的临床研究

目的探讨免疫抑制剂用于儿童慢性免疫性血小板减少症的近期临床疗效及安全性。方法选择2015年1月至2017年9月昆明医科大学附属儿童医院收治的73例慢性免疫性血小板减少症患儿作为研究对象,根据治疗方法分为A、B、C三组,A组21例,B组33例,C组19例;A组给予利妥昔单抗治疗,B组给予重组干扰素α-2b肌内注射治疗,C组给予长春新碱注射液治疗。治疗期间,所有患儿每周完善血象监测,比较三组患儿的疗效并记录不良反应。结果A、B、C组的治疗总有效率差异有显著性(P=0.006),进一步两两比较,A组与B组差异无显著性(P=0.619),A组和B组总有效率均高于C组,差异有显著性(P=0.011、0.002)。所有患儿均未出现明显的肝肾功能损害、血液系统恶性损伤等严重不良反应。结论利妥昔单抗、重组干扰素α-2b两种药物疗效无明显差异,治疗总有效率均高于长春新碱,且免疫抑制剂治疗期间安全有效,患儿耐受性好。

儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性疾病,是各种原因导致的一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,该抗体或与红细胞表面抗原结合,或激活补体导致红细胞破坏加速,产生的溶血性贫血。多数急性起病,80%的患儿对肾上腺皮质激素敏感,预后良好,但一部分患儿病程慢,为难治性,对激素耐药或者依赖,治疗效果不理想。本文对国内外AIHA的治疗方法及进展作一总结,为儿科医护人员提供相关信息和临床指导。

以喉结核为首发症状的儿童全身播散性结核1例

喉结核多认为由肺部咳出大量带结核杆菌的痰液,积聚在声门部有较多黏膜皱褶的杓间区而致病,喉结核大多继发于肺结核,但全身症状不明显,表现为咳嗽、咽痛、声音嘶哑、吞咽困难等,也可有咳嗽、咳痰、咯血、颈部淋巴结肿大等表现。儿童喉结核感染极为少见,临床表现不典型,极易发生误诊,现报道1例儿童病例如下。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征,探讨BRAF-V600E突变在LCH中的表达特征及预后分析。方法回顾性分析昆明市儿童医院血液科2017年2月至2021年12月收治的31例儿童LCH临床病例资料。参考上海儿童医学中心LCH-2011修订版化疗方案(SCMC-LCH-2011方案),同时BRAF-V600E突变阳性者加用靶向药达拉非尼(Dabrafenib)治疗。总结单系统受累组LCH(single system LCH,SSLCH)和多系统受累组LCH(multisystem LCH,MS-LCH)2组间的临床表现特征、BRAF-V600E突变情况及治疗反应,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验进行组间生存率的比较。结果31例患儿中男性18例,女性13例,中位发病年龄为10个月(1个月~84个月),9例为SS-LCH,22例为MS-LCH,其中5例患儿发生垂体受累/尿崩症。27例进行BRAF-V600E突变检测,其中20例为阳性(SS-LCH组3例,阳性率37.5%;MS-LCH组17例,阳性率89.5%),2组间BRAF-V600E突变阳性率比较,差异具有统计学意义(P=0.011)。中位随访时间为24个月(3个月~62个月),6周诱导化疗后SS-LCH组有效率为88.9%(8/9),MSLCH组有效率81.8%(18/22),观察期截止进展复发率达29.0%(9/31),3例死亡均为MS-LCH合并危险器官受累,SS-LCH与MS-LCH组间及BRAF-V600E突变阳性组与阴性组间的总生存率比较,差异无统计学意义(χ2=1.156、0.437,P=0.282、0.508)。结论儿童LCH多见于婴幼儿阶段,患儿BRAF-V600E基因突变率高,且常见于MS-LCH。达拉非尼可能有助于改善BRAF-V600E突变阳性的患儿的预后。

儿童地中海贫血的研究概况

地中海贫血在全世界范围内均有较高发病率,重度地中海贫血危害大,死亡率高;随着儿童贫血诊断技术的提高,儿童地中海贫血的诊断率逐年上升,如何规范化的诊断及治疗,使地中海贫血患儿终生受益,刻不容缓。该文对儿童地中海贫血的研究概况,包括分型、诊断及治疗等的研究概况作一综述。

急性早幼粒白血病的治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocyticleukemia,APL)是临床上较为特殊的一类髓细胞白血病的一种亚型,该疾病具有骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,出血倾向较重,常导致早期死亡等的特点,约占急性髓细胞白血病的15%,以往预后较差。但近年随着医疗技术的发展、进步,该病的治疗取得了较好的进展,科学的诱导方案的出现以及积极的治疗措施已经使该病成为可以治愈的疾病之一。该文就APL发病机制及治疗进展进行综述。

间充质干细胞的生物学特性及临床应用(英文)

背景:间充质干细胞的临床应用是干细胞移植研究的热点,但其安全性和有效性仍存在争议。目的:回顾总结近年来对于间充质干细胞的生物学特性及临床应用前景的研究。方法:计算机检索Pubmed(1990年1月至2013年11月)和中国知网数据库(2011年至2013年),检索关键词为"间充质干细胞;分离培养;表面抗体;诱导分化;临床应用"。结果与结论:间充质干细胞可表达多种表面抗原,但没有特异性,同时其具有自我更新和向骨细胞、脂肪细胞、软骨细胞、骨骼肌细胞和神经细胞等的多向分化能力。由于其多向分化潜力,且能分泌多种细胞因子,还具有免疫调节能力,已成为再生医学、血液学和免疫学方面细胞疗法的候选细胞。间充质干细胞临床试验已处于第三期,尽管数据还不多,已发现存在利于肿瘤生长和转移、增加侵袭性真菌感染等方面问题。即使如此,其在血液系统恶性肿瘤等疾病面方面仍存在良好的应用前景。所以,找出间充质干细胞在体内的作用原理及修复其产生的不良影响是目前干细胞移植研究的重点。

4例误诊的PCDH19基因相关癫痫遗传学及临床特征分析

目的分析4例PCDH19基因相关癫痫误诊病例遗传学特点及临床表型,以提高临床医师对该疾病早期识别的能力,减少误诊、漏诊,给予合理治疗。方法对2017年至2018年误诊的4例PCDH19基因相关癫痫患儿的临床资料进行回顾性分析,结合靶向捕获二代测序分析患者的遗传特点,综合文献中案例总结该疾病临床特点及误诊原因。结果4例患儿均为女性,临床症状为反复发热惊厥,发作呈全面强直发作,均有丛集性发作、热敏感等特点,2例伴不同程度的语言发育障碍。基因检测显示4例患儿均为PCDH19基因杂合突变,为致病性新生突变,且同步检测SCN1A基因未见突变。结论PCDH19基因相关癫痫较少见,症状与Dravet综合征相似,但预后相对较好,容易误诊、漏诊,临床医师提高对PCDH19基因相关癫痫的认识将有助于患儿发病早期确诊及合理治疗,也可为其家庭遗传咨询及产前诊断提供后续指导。

Bmi-1与非霍奇金淋巴瘤患者临床分期及侵袭性相关性分析

目的探究B细胞特异性莫洛尼鼠白血病病毒插入位点-1(BMI-1)编码的Bmi-1在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的表达及临床意义。方法收集2019年6月-2020年6月于昆明市儿童医院治疗的84例NHL患儿(NHL组)和40例良性的反应性增生淋巴结患儿(对照组)。通过荧光定量反转录聚合酶链式反应(RT-qPCR)和免疫组化染色检测组织中Bmi-1 m RNA和蛋白的表达水平。根据Bmi-1 mRNA表达水平中位数将NHL患者分为Bmi-1 m RNA低表达组(n=40)和高表达组(n=44),根据Bmi-1蛋白染色强度中位数将NHL患者分为Bmi-1蛋白低表达组(n=41)和高表达组(n=43),分析其与NHL临床特征之间的关系。结果NHL组Bmi-1 mRNA和蛋白表达水平显著高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.001)。NHL组的Bmi-1蛋白表达阳性率为89.28%(75/84),显著高于对照组10.00%(4/40),差异有统计学意义(χ^(2)=73.673,P<0.001)。Bmi-1 mRNA高表达组的侵袭性和Ⅲ/Ⅳ临床分期比例(66.67%、71.15%)均显著高于Bmi-1 mRNA低表达组(33.33%、28.85%),差异均有统计学意义(χ^(2)=9.164、19.286,P均<0.05)。Bmi-1蛋白高表达组的侵袭性和Ⅲ/Ⅳ临床分期比例(72.92%、63.46%)均显著高于Bim-1蛋白低表达组(27.08%、36.54%),差异均有统计学意义(χ^(2)=21.159、8.226,P均<0.05)。结论Bmi-1 mRNA和蛋白在NHL中过表达,并且与NHL的临床分期和侵袭性有关。

镇静镇痛技术在儿科临床的研究进展

疼痛和焦虑是各科患儿常见的不良感受。随着诊断及治疗的发展及侵袭性操作的增加,镇静镇痛已经越来越多地应用在儿科各项医疗行为中。越来越受到医护人员的重视。本研究旨在介绍镇静、镇痛技术在儿科临床各个领域的进展,为儿科医护人员提供镇静镇痛相关的信息和临床指导。