误诊为脑瘫的多巴反应性肌张力障碍1例

患儿,男,13岁。因双下肢进行性障碍10年,加重5年入院。患儿于10多年前无明显诱因出现异常步态,父母未予充分重视,肢体异常进行性发展;于5年前开始出现后腰部酸痛,以平躺时疼痛明显,伴有下肢不适及不自主扭曲,行走障碍,夜间睡眠时出现出汗、全身不适等症状,无嘴角歪斜、偏瘫等症状,无大小便障碍。曾于多家医院就诊未明确病因,逐步发展至左下肢足内翻畸形,并出现双小腿轻微肌肉萎缩。于2018年2月28日入我院诊治。否认家族遗传史。入院查体:神清语利,一般情况可,查体合作。高级神经功能检查正常;嗅觉未查;双眼视力正常,双侧眼睑无下垂,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,双侧眼球运动正常,无眼震及复视,角膜反射存在;额纹鼻唇沟对称,张口示齿无歪斜,舌前2/3味觉正常,悬雍垂居中,软腭抬举一致,咽反射存在,舌后1/3味觉正常,伸舌居中,舌肌无纤颤及萎缩,构音正常;双耳听力正常;全身深浅感觉正常;转颈耸肩有力;双上肢肌张力正常,肌力Ⅴ级;双下肢肌张力增高,肌力Ⅲ级;左侧踝关节内翻畸形,左侧跟腱反射亢进,双侧膝腱反射对称引出,脑膜刺激征(-),共济运动不配合,双下肢病理征(-)。

手舟骨骨内动脉的数字解剖学研究及其临床意义

目的利用Micro-CT对手舟骨骨内动脉进行可视化数字模型构建并分析其临床意义。方法对12例离体人体前臂标本进行动脉血管灌注,Micro-CT扫描并运用Mimics20.0软件对血管进行三维重建,并分析重建数据,整理舟骨的滋养动脉分布。结果 (1)重建出含骨内血管的腕舟骨数字化可视模型,可自由测量舟骨和血管的解剖数据,并清晰显示滋养动脉在骨内的分布及出入点;(2)右手复合组和左手复合组中滋养血管的数目分别为(4.670±1.366)支、(3.830±0.753)支,掌侧滋养血管分别为(1.670±0.516)支、(1.330±0.516)支,背侧滋养血管分别为(3.000±1.095)支、(2.500±0.548)支。结论离体腕部标本动脉灌注后骨内血管三维重建能清晰显示手舟骨骨内滋养动脉的来源及空间分布,为舟骨骨折的临床研究提供了形态学基础。

大、小多角骨形态与血供的解剖学研究

目的三维立体建模观察大、小多角骨形态及血供模式,探究其临床意义。方法选取腕标本12例,将明胶-氧化铅灌注液注入腕标本后行Micro-CT扫描,所得数据导入Mimics软件进行三维重建,观察大、小多角骨形态,记录滋养孔数目与位置,分析骨内血管吻合及走行。结果(1)大多角骨有一定数目的滋养孔分布在3侧非关节面,桡侧(2.66±0.49)个,背侧(2.75±0.62)个,掌侧(2.33±0.65)个,3侧数目两两比较无统计学差异,骨内血管有数级分支且广泛吻合,约70%来自背侧,30%来自掌侧和桡侧;(2)小多角骨有一定数目的滋养孔分布在两侧非关节面,背侧(2.75±0.45)个,掌侧(2.42±0.51)个,两侧数目比较无统计学差异,骨内血管亦有数级分支,但分支吻合不如大多角骨丰富,约70%来自背侧,30%来自掌侧。结论(1)大多角骨内外血供丰富,可能是大多角骨相较其他腕骨不易发生缺血性骨坏死的原因;(2)小多角骨外血供较为丰富,但骨内血管吻合少于大多角骨,这可能是小多角骨相对大多角骨更易发生非创伤性缺血性骨坏死的主要原因。

三角骨微结构的解剖学研究

目的通过对三角骨微血管的灌注及观察,明确三角骨滋养孔的位置分布、骨内血管的走形,同时对三角骨微结构进行进一步分析。方法利用明胶粉末和Pb3O4的混合灌注液,对12例标本进行灌注,灌注成功后通过Micro-CT进行扫描,将数据导入Mimics软件进行三维血管的重建,对三角骨滋养孔的分布、骨内血管的走形、血管直径及骨微结构进行测量及分析。结果三角骨近端掌侧、体部尺背侧以及远端背侧可见较恒定的滋养孔,其中近端掌侧为(1.42±0.51)支,体部尺背侧为(1.58±0.51)支,远端背侧为(3.25±0.87)支;近端掌侧的滋养孔直径较粗为(0.52±0.07)mm,其余依次为(0.48±0.11)mm及(0.48±0.12)mm;近端掌侧、体部尺背侧及远端背侧滋养孔直径两两比较差异均无统计学意义(P>0.05)。三角骨近端掌侧的滋养血管向骨内的延续较深,维持一定骨内直径的同时与三角骨长轴平行;三角骨远端背侧的滋养血管较多,但延续入骨内的血管短浅。结论(1)三角骨近端掌侧、体部尺背侧以及远端背侧有恒定的滋养孔及滋养血管存在;(2)近端掌侧的滋养血管为三角骨的主要血供来源,其次是体部尺背侧的滋养血管;(3)三角骨背侧骨小梁的稀疏与背侧撕脱性骨折可能有相关性,但有待进一步验证。