儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤91例临床特点分析

目的:分析儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤的临床特点、治疗方式及预后情况,以期提高该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析2014—2020年在昆明市儿童医院和昆明医科大学第一附属医院住院治疗、最终病理确诊为头颈部恶性实体肿瘤的患儿91例,按照性别、年龄、部位、病理类型、治疗方法等进行统计分析。结果:91例患儿的主要临床表现以面颈部肿块为主,其他有鼻塞、吞咽不适、持续间断发热等。CT和MRI检查示肿瘤直径大小1.2 cm×2.0 cm~5.0 cm×12.0 cm,平均2.8 cm×3.2 cm,远处转移19例。最主要的组织来源是软组织(56例)和上皮组织(35例)。共6种病理类型,最常见的是肉瘤(41例),其次分别为神经母细胞瘤(15例)、乳头状癌(14例),鳞状细胞癌(10例)、黏液表皮样癌(8例)和腺癌(3例)。根据组织来源分类,对性别、病理类型进行统计分析,结果显示性别和病理类型的差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:儿童耳鼻咽喉头颈恶性肿瘤发病年龄、原发部位、组织来源和病理类型有其自身特性,应对其综合评估,多学科联合治疗。

类脂质蛋白沉积症一例

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis,LP)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传病。以往研究显示,LP是由于位于染色体1q21的细胞外基质蛋白1(ECM1)基因突变所致。由于该病的发病率极低,临床症状不典型,导致临床上误诊率高。本文通过对1例以声嘶为首发症状的LP儿童进行病例分析,以提高临床医生在工作中对LP的认识,做到早诊断、早治疗。