面部起病的感觉运动神经元病1例报道

1临床资料患者女性、 57岁,“因口周麻木9月”于2021年9月入院。患者9月前无诱因出现口周麻木、抬头困难、咀嚼费力、吞咽困难,伴头晕、头痛、四肢乏力、饮水呛咳。逐渐加重出现梳头、抬手困难、言语不清。病程中无发热、肌肉酸痛、肌肉跳动,起病以来,进食费力、量少,体重下降7kg,余无特殊。查体:轻度构音障碍,角膜反射右眼消失、左眼减弱。额纹对称、闭目有力,鼻唇沟对称,伸舌居中,可见舌肌纤颤,鼓腮无力,双侧咽反射消失。双侧胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌、斜方肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩;抬头肌力Ⅱ级,转头肌力Ⅲ级,双上肢近端肌力肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ(—)级,双下肢肌力Ⅴ级;四肢肌张力正常、腱反射活跃(+++),双侧Hoffmann征(+),双侧掌颌反射(—),右下肢Babinsk’s (+)。辅助检查:血生化、甲状腺功能、体液免疫、抗核抗体谱、肿瘤标志物,未见异常。MRI示:颈椎间盘变性,颈4/5,颈5/6椎间盘轻度膨出;颈4/5,颈5/6节段黄韧带轻度增厚。肺部CT示:双肺散在粟粒样结节,多考虑感染性病灶,肺结核待排。

少数民族老年人认知功能障碍与居住地改变相关性的研究进展

我国少数民族与汉族人群的认知功能障碍患病率存在差异。老年人居住地改变可能造成其认知功能的改变,其原因有社会人文环境改变、地理环境改变、心理应激等方面。本文对相关研究进展进行综述,以便预防和减缓少数民族人群认知功能障碍的发生发展。

前列地尔对老年脓毒症急性肾损伤患者尿NGAL、L-FABP、KIM-1水平的影响

目的探讨前列地尔对老年脓毒症急性肾损伤患者尿中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白(NGAL)、肝型脂肪酸结合蛋白(L-FABP)、肾损伤分子(KIM)-1水平的影响。方法老年脓毒症急性肾损伤患者84例,随机分为观察组及对照组,对照组采用脓毒症常规治疗方案,观察组在对照组基础上加用前列地尔。观察两组尿NGAL、L-FABP、KIM-1水平、急性生理学与慢性健康状况(APACHE)Ⅱ评分及肾损伤程度的变化。结果观察组及对照组尿NGAL、L-FABP、KIM-1水平在治疗前3 d内均呈上升趋势,差异无统计学意义(P>0.05);而治疗后5～7 d,两组尿NGAL、L-FABP、KIM-1水平差异有统计学意义(P<0.05)。两组尿中KIM-1水平在治疗前3 d内均呈上升趋势,差异无统计学意义(P>0.05)。而治疗后5 d至治疗后7 d,两组尿中KIM-1水平差异有统计学意义(P<0.05)。观察组及对照组治疗前APACHEⅡ评分差异无统计学意义,治疗后观察组评分下降幅度较对照组明显增大(P<0.05)。观察组及对照组肾损伤程度在治疗前3 d内均呈加重趋势,差异无统计学意义(P>0.05);而治疗后5～7 d,观察组肾损伤缓解程度明显优于对照组(P<0.05)。结论前列地尔可以降低尿NGAL、L-FABP、KIM-1水平,利于肾脏功能恢复。

加强脑静脉血栓形成早期征象的识别

脑静脉血栓形成(CVT)是由脑静脉窦和(或)脑静脉内血栓形成而产生的一系列临床症状与体征的疾病。脑静脉窦包括上矢状窦、下矢状窦、直窦、窦汇、横窦、乙状窦及海绵窦等。脑静脉又包括皮质静脉和深静脉。由于以上结构部位与功能的差异,导致该病的临床表现复杂多样:既可以仅表现为头痛、恶心、呕吐,伴或不伴视力下降的“良性”颅内高压;又可以表现为癫痫发作,局灶性运动或感觉功能障碍,或昏迷。

大脑中动脉区脑梗死伴脑皮质层状坏死临床报告

皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN),也被称为假层状坏死(pseudolaminar necrosis),由Sawada等于1990年最先报道,可发生在不同年龄,见于多种原因导致的中枢神经系统氧和(或)糖摄取障碍及脑能量代谢异常,随时间改变可出现影像学特征性变化^([1])。但目前国内许多临床医师和影像科医师因对CLN认识不足,常误诊为出血性疾病,进而影响治疗决策^([2])。

流式细胞术检测红细胞渗透脆性试验方法的建立

目的:建立流式细胞术检测红细胞渗透脆性的方法。方法:将红细胞悬浮于由Nacl液和去离子水制备的不同浓度低渗盐溶液(0.70 ml生理盐水+0.3 ml去离子水,0.60 ml生理盐水+0.40 ml去离子水和0.55 ml生理盐水+0.45 ml去离子水)中,利用流式细胞仪及时测定残留红细胞数量。结果:3种NaCl稀释浓度中,流式细胞仪检测的不同时间区域剩余红细胞数量百分比差别不大。选取B+C+D+E+F+G区域比较,不同NaCl稀释浓度下3组的剩余红细胞数量百分比均有差异;正常对照组的剩余红细胞百分比显著低于血红蛋白病组;遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)组显著低于血红蛋白病组和正常组(P<0.05)。3种不同稀释浓度比较发现第2种浓度(0.60 ml N.S.+0.40 ml H_2O)更适合于本实验室Beckman-Coulter流式细胞仪FC500对遗传性球形红细胞增多症的筛查。结论:选用流式细胞术检测红细胞渗透脆性简单、快速、客观、经济。本方法可能是一种非常有效的对遗传性球形红细胞进行初筛的方法。

颅内海绵状血管瘤首发脑积液1 例并文献复习

1临床资料患者,男,52岁,因“双眼视力模糊伴枕部胀痛10余天”于2021年3月17日收住医院神经内科。患者2021年3月6日晨起无明显诱因出现双眼视力模糊,视物成双,伴枕部胀痛、头昏,行走时定位不准,无肢体麻木、言语不清、四肢抽搐、饮水呛咳、二便失禁。于3月8日外院就诊,急诊头颅CT示,脑桥高密度影,并双侧侧脑室及第三脑室梗阻性脑积液征象,予脱水降颅压、控制血压等处理,症状未见改善。3月17日至医院神经内科就诊,病程中睡眠、精神差,饮食可,大小便如常。3年前有腰椎外伤史,无高血压史,无嗜烟嗜酒癖好。

不同运动障碍亚型帕金森病患者脑灰质核团微观结构的扩散峰度成像特征

目的 探讨扩散峰度成像(diffusion kurtosis imaging,DKI)各参数值在不同运动障碍亚型帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者及正常对照组灰质核团的变化及不同运动障碍亚型临床异质性表现.方法 对97例PD患者及83例正常对照组进行常规序列及DKI序列检查. PD患者根据运动症状分为两型:姿势步态异常型( postural instability and gait disorder,PIGD;n=57例)及震颤型(tremor dominant,TD;n=40例).经图像后处理生成各向异性分数( FA)图、平均弥散率( MD)图 、横向弥散率(Da)图、径向弥散率(Dr)图、平均弥散峰度(MK)图、横向峰度( Ka)图和径向峰度( Kr)图,分别测量左、右侧红核、黑质网状带、黑质致密带、尾状核头、壳核、苍白球和丘脑的各参数值,并对所得数据进行统计分析.结果 (1)TD型PD患者的首发症状以震颤为主;而PIGD型PD患者的首发症状以强直、运动迟缓及步态障碍为主;TD型的MMSE评分较PIGD型高(P=0. 019);且改良Hoehn-Yahr病情分级较轻(P<0. 001);这两型PD在发病年龄、性别构成、起病侧、病程等方面对比差异无统计学意义(均P>0. 05). (2)与正常对照组对比,①PIGD型及TD型各核团MD值、Da值及Dr值均明显降低,而Ka值升高,均差异有统计学意义(均 P<0. 001);②PIGD 型黑质网状带 MK 值( 0. 80± 0. 18)、TD型黑质网状带、黑质致密带、壳核和苍白球 MK值( 0. 83± 0. 26,0. 84 ± 0. 20,0. 75± 0. 07, 0. 81±0. 14)升高,差异有统计学意义(P=0. 017,P=0. 010,P=0. 020,P<0. 001,P=0. 002);③PIGD型壳核、尾状核头Kr值(0. 71±0. 17,0. 72±0. 14)、TD型尾状核头Kr值(0. 70±0. 14)降低,差异有统计学意义(P=0. 002,P=0. 031,P=0. 007). (3) TD型与PIGD型比较壳核的MK值差异有统计学意义(t=-2. 214,P=0. 029),余核团的参数值差异无统计学意义(P>0. 05). (4)PIGD型和TD型各灰质核团的各参数值与病程、MMSE评分及改良Hoehn-Yahr病情分级之间均无相关性(P>0. 05).结论 TD型与PIGD型PD在首发疾病、典型症状方面具有明显的异质性. DKI参数可以较敏感地量化不同运动障碍亚型PD患者灰质核团微观结构的变化.

重视脑淀粉样血管病相关炎症的诊治

脑淀粉样血管病相关炎症是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β-淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程,属于脑淀粉样血管病中的少见类型。患者多为中老年,表现为进行性下降的认知功能障碍、头痛、癫痫发作及局灶性神经功能缺损等。头颅磁共振成像显示皮质及皮质下白质非对称性T2/液体衰减反转恢复序列高信号,并伴多发性微出血。该病常需与原发性中枢神经系统血管炎、胶质瘤、水痘-带状疱疹病毒性脑炎等疾病相鉴别。该病较少见,早期予以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可减少死亡与残疾,并明显改善预后,因此有必要提高临床医生对该病的早期诊治能力。

帕金森病血压管理专家共识(第二版)

随着临床实践及研究的进展,帕金森病(Parkinson’s disease,PD)已经从局限于中枢神经系统的疾病范畴扩展为可累及全身多个系统的多系统疾病。其临床表现主要包括运动症状和非运动症状两大方面,其中以直立性低血压(体位性低血压,orthostatic hypotension,OH)为代表的血压异常,作为一种常见的非运动症状(non-motor symptoms,NMSs),可发生在帕金森病病程的任一时间点,既与患者的自主神经功能异常息息相关,也与抗帕金森病药物应用的副作用密切有关,并成为严重影响患者生活质量的重要因素。