以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊治(附4例报告)

目的探讨以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的有效诊断及治疗方法。方法对4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者的临床资料作回顾性分析。结果 4例EGPA患者均以呼吸系统症状为首发表现,ANCA均为阴性。4例患者均有外周血及诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增多、Eos肺部浸润、周围神经病变,肺外主要累及胃肠道、皮肤、神经系统,肺黏膜组织病理检查见血管内外Eos浸润3例、慢性炎症1例。4例EGPA患者中,1例五因素评分(FFS)=1分,开始单用激素效果不佳,加用免疫抑制剂治疗后症状明显改善; 2例FFS=0分,单用激素治疗,疗效尚可; 1例FFS=0分,单用激素治疗,在激素减量至15 mg时出现喉部不适感,加用免疫抑制剂后症状明显改善。结论以呼吸道症状首发的EGPA患者ANCA阴性可能性大;组织病理学检查对EGPA的诊断具有重要意义,但并非诊断必备条件; ANCA阴性EGPA患者应用激素联合免疫抑制剂治疗效果较好。