以晕厥为首发症状的Panayiotopoulos综合征临床及脑电图特征

目的探讨以晕厥为首发症状的Panayiotopoulos综合征(PS)临床及脑电图特征.方法对我院癫痫中心2016年7月至2019年12月确诊为PS的30例患儿临床资料进行回顾性分析,检索对象为所有1~14岁的患儿,建立数据库、分析晕厥样癫痫发作临床特点、脑电图和影像学特征.PS纳入标准为神经精神发育正常的患儿至少出现一次自主神经发作和至少一次脑电图出现多脑区棘(慢)波或尖(慢)波.晕厥样癫痫发作定义为临床发作性事件,表现为以下两组症状群:(1)纯晕厥样癫痫发作(pure-SLES):肌张力丧失和无反应性;(2)自主神经发作伴晕厥样癫痫发作(AS+SLES).结果在30例确诊为PS的患儿中,pure-SLES组共6例,均以晕厥样癫痫发作为首发症状;AS+SLES组共24例,表现为发作性呕吐、面色苍白、面色潮红、发绀、晕厥样癫痫发作、发作性行为改变、尿便失禁.两组患儿脑电图均为多脑区放电,头颅核磁共振未见结构性异常.结论SLES是PS中较少见的发作类型,需要我们在晕厥的鉴别诊断中细致甄别,临床上若发现伴有其它自主神经发作症状、脑电图呈多脑区放电、头颅核磁共振排除结构性异常,高度提示PS综合征.