噬血细胞综合征二例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱,引起单核巨噬细胞系统反应性增生,损害、浸润器官组织,并释放大量细胞因子,造成机体脏器功能损伤的一种综合征。其病因多样复杂,临床表现缺乏特异性,且病情危重,发展迅猛,死亡率高,极易误诊。我院曾诊治2例,现报告如下。

尼曼-匹克病1例

患者，女，30岁。因发现脾肿大及全血细胞减少1个月入院。该患者于2004年11月在当地医院做输卵管结扎术期间，查血常规示全血细胞减少，B超提示脾大。未出现发热、头晕及皮肤粘膜出血倾向。食欲尚可，二便无异常。曾反复出现皮肤粘膜瘀斑。月经规律，量不增多。其父母、姊妹及子女均健康。体检：体温36．5℃，脉搏74次／min，