MRI联合心脏彩超在桂北地贫患儿过载脏器损害中的诊断价值及效能研究

目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)联合心脏彩超在桂北地贫患儿过载脏器损害中的诊断价值及效能。方法选取2022年7月—2023年4月桂林市妇幼保健院儿一科收治的疑似桂北地中海贫血(简称地贫)过载脏器损害患儿94例为研究对象,所有患儿均常规行心脏彩超和MRI检查,以出院诊断结果作为金标准,分析心脏彩超、MRI及两者联合在地贫患儿过载脏器损害中的确诊率,并计算其诊断效能。结果经金标准确诊61例,确诊率为64.89%;心脏彩超阳性48例,MRI检查阳性病例54例,两种方法联合检测检出阳性病例59例。MRI联合心脏彩超用于地贫患儿过载脏器损害中检查准确度为93.62%、灵敏度为93.44%、特异度为93.94%及阴性预测值为88.57%,均高于单一MRI和心脏彩超,差异有统计学意义(χ^(2)=5.325、6.184、6.322、5.553,P<0.05)。结论MRI与心脏彩超用于地贫患儿过载脏器损害诊断中,具有较高的检出率,且两者联合应用能提升诊断灵敏度与特异度,能指导临床诊疗。

地中海贫血患儿铁过载脏器损害在MRI和心脏彩超特征的临床研究

目的研究地中海贫血患儿铁过载脏器损害在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和心脏彩超检查中的临床特征。方法选取2021年7月-2023年2月就诊于桂林市妇幼保健院儿一科90例地中海贫血患儿为研究对象,根据患儿的铁过载程度将其分为轻度组(32例)、重度组(30例)和极重度组(28例)。所有患儿均接受血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、MRI、心脏彩超检查,对比3组脏器T2^(*)值与心功能,分析SF与脏器T2^(*)值、心功能的相关性。结果患儿平均SF(2588.24±784.35)μg/L。3组患儿肝脏T2^(*)值、心功能指标比较,差异有统计学意义(P<0.05)。SF与左心室射血分数(Left ventricular ejection fraction,LVEF)、肝脏T2^(*)值呈负相关(r=-0.863、-0.531,P<0.05);与左室收缩末期内径(left ventricular end-systolic dimension,LVESD)、左室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD)呈正相关(r=0.841、0.825,P<0.05)。结论地中海贫血患儿容易出现铁过载现象,且过载时MRI T2^(*)值降低。其中SF与LVEF、肝脏T2^(*)呈负相关,与LVESD、LVEDD呈正相关。

重型地中海贫血伴铁过载患儿内分泌功能损害的研究

目的:研究重型地中海贫血伴铁过载患儿的内分泌功能损害情况。方法:从桂林市妇幼保健院2019年10月至2021年10月收治的重型地中海贫血伴铁过载患儿中随机选择60例进行研究。结果:观察组的血钙、甲状旁腺激素水平均显著低于对照组(P<0.05),血磷、骨钙素、铁蛋白水平均显著高于对照组(P<0.05)。对照组中无甲状腺功能减低、亚临床甲状腺功能减低病例;观察组中无甲状腺功能减低病例,有亚临床甲状腺功能减低病例14例(占23%)。对照组的甲状旁腺激素水平均正常,观察组中有甲状旁腺激素水平偏低病例6例。观察组与对照组的HOMA-IR指数相比差异不显著(P>0.05)。观察组骨龄落后、身高落后及体重低下的发生率均显著高于对照组(P<0.05)。对照组患儿均发育正常。观察组共有20例患儿接受了性激素检查和性发育监测,这20例患儿均存在性发育迟缓的现象。20例患儿中血清FSH、LH、E2、P水平均低于本年龄段正常值的有14例,占70.0%。结论:重型地中海贫血伴铁过载患儿的内分泌功能会受到严重的损害,其中常见的后果是导致其身材矮小、性发育迟缓等。

地中海贫血患儿铁过载脏器损害在磁共振成像和心脏彩超中的应用

地中海贫血患者尤其是输血依赖型地中海贫血可能因红细胞输注及无效造血而多发铁过载情况,随着 长期输血、使用铁螯合剂带来的副作用日益增加,严重影响地中海贫血患者的生存质量。该 类患者临床评估心脏、肝脏铁负荷、心功能、心脏并发症等问题越发突出,以往铁过载的临 床检测多用血清铁蛋白稀释法( serum ferritin,SF)间接评估。活体铁超载穿刺活检可以准确地检测重要脏器的铁含量变化,但会对患者特别是儿童造成伤害,限制了其应用。采用无创、简便、可靠的检测方法,对地中海贫血患儿铁超载及器官损害进行评价,具有重要意义。