镜像右位心合并先天性心脏畸形的外科诊断及治疗

目的分析镜像右位心的病理解剖特点，探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法总结24例镜像右位心患者的临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法和外科治疗的效果进行比较分析。结果行VSD修补术7例，VSD＋ASD修补＋右室流出道疏通2例，TOF矫治术2例，Rastelli术1例，DORV矫治术＋VSD修补术1例，内管道Fontan＋共同瓣成形术1例。DORV心内修复术＋ASD修补术＋永存右上腔畸形引流修复术1例，DORV矫治术＋FO缝闭术1例，TOF矫治术＋ASD修补术1例，改良Fontan2例，DCRV矫治术＋TVP1例，PECD矫治术1例，DORV矫治术＋TAPVC矫治术＋ASD修补术1例，TAPVC矫治术＋TVP1例，DORV矫治术＋ASD修补术1例。23例存活，1例死亡。结论①镜像右位心多存在心内复杂畸形。②超声心动图（UCG）仍然是最基本的诊断方法，多层螺旋CT可弥补超声诊断复杂先心病的不足。③心内的解剖与正位心脏呈镜像样反位，术中操作时应辨清解剖关系，并依据心腔内特殊标记以减少损伤。

先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的总结外科手术治疗冠状动脉瘘的临床经验及治疗方法，以提高对该类疾病的治疗效果。方法对2001年2月至2011年11月收治的104例先天性冠状动脉瘘患者的临床资料进行回顾性分析，其中男性48例，女性56例，年龄5个月至71岁，平均年龄34岁。104例中有56例患者在非体外循环下行直接结扎及缝扎，其中微创小切口14例；48例合并其他先天畸形及心脏疾病者在体外循环下施行手术，直接结扎及缝扎瘘口，对合并的心脏畸形或疾病同期做相应的矫治。结果瘘口发生于右冠状动脉63例，发生于左冠状动脉41例，瘘人右心房21例，瘘人右心室40例，瘘人肺动脉30例，瘘人冠状静脉1例，瘘入上腔静脉1例。除1例因其他疾病死亡外，全组无手术死亡。随访2-10年，复查超声均无异常。结论先天性冠状动脉瘘可采用直接结扎及缝扎方法，部分病例可采用小切口治疗，手术效果安全有效。

内外科镶嵌治疗法洛四联症伴多发巨大体肺侧支一例

内科介入和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗,是治疗先天性心脏病的一种新手段。最近我们为1例法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）患儿成功进行了镶嵌治疗。现报告如下。患者,女,14岁。以＂活动后喘憋11年,口唇紫绀10年余＂入院。查体：口唇及指趾末端紫绀,杵状指（趾）;心界扩大,胸骨左缘二肋间第二心音稍亢进,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,传导较局限。心电图：窦性心律,右室肥厚。X线提示：肺血增多,心脏中度增大。心脏彩色超声心动图：先天性心脏病,法洛四联症。心脏双源CT提示：法洛四联症,降主动脉及两侧锁骨下动脉有丰富的侧支血管影形成（图1）。

镜像右位心并风湿性联合心脏瓣膜病一例

患者男,36岁。因＂活动后胸闷、乏力5年,加重1个月＂入院。查体：体温36.5℃,呼吸20次/分,脉搏68次/分,血压100/60 mm Hg。无颈静脉怒张,双肺呼吸音清,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外1.5 cm。