不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现分析

目的分析不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现。方法回顾性分析我院收治的36例肝母细胞瘤患儿的超声及病理资料,总结不同病理类型(完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型)儿童肝母细胞瘤的超声表现。结果36例肝母细胞瘤中,完全上皮细胞型13例,其中肿瘤位于肝右叶7例,左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(286.34±23.75)mm^(3),形态规则10例,边界清晰9例,瘤内坏死囊变11例;不伴畸胎样混合型9例,其中肿瘤位于肝右叶4例,左右叶2例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(282.59±21.98)mm^(3),形态规则6例,边界清晰5例,瘤内坏死囊变7例;伴畸胎样混合型14例,其中肿瘤位于肝右叶8例,位于左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(284.61±22.07)mm^(3),形态规则11例,边界清晰10例,瘤内坏死囊变12例。不同病理类型肝母细胞瘤肿瘤位置、大小、形态、边界及瘤内坏死囊变占比比较差异均无统计学意义。完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型肿瘤内部回声和钙化情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05);其中完全上皮细胞型肿瘤内部强回声占比高于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,不伴畸胎样混合型肿瘤内部强回声占比高于伴畸胎样混合型,完全上皮细胞型肿瘤钙化占比低于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论不同病理类型儿童肝母细胞瘤内部强回声和钙化均存在差异,其可为临床初步判断肝母细胞瘤患儿病理分型提供参考依据。

儿童肾母细胞瘤螺旋CT征象与病理、Ki-67表达对照研究

目的探讨儿童肾母细胞瘤的SCT表现与临床病理、Ki-67表达水平的关系。材料和方法搜集经术前CT诊断及手术病理证实的我院儿童肾母细胞瘤35例,分析其CT征象及特征,并行Ki-67免疫组织化学染色,测定Ki-67标记肿瘤细胞的阳性率并研究SCT征象与Ki-67标记肿瘤细胞阳性率的关系。结果儿童肾母细胞瘤的部位、大小与Ki-67表达水平无关,肾母细胞瘤的病理级别、肿块密度均匀度、瘤旁浸润程度、增强程度及周围组织及远处器官浸润程度均与Ki-67表达水平呈正相关。结论儿童肾母细胞瘤的CT征象与Ki-67的表达水平密切相关,SCT征象能够间接反映儿童肾母细胞瘤的增殖能力,可作为临床上选择治疗方案、判断预后的一个重要的参考指标。

血清IgA、IgA/C3比值对儿童原发性IgA肾病的诊断价值和肾脏病理的相关性分析

背景IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义。目的探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系。设计诊断准确性研究。方法以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型。截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结果。按年龄分为1~4岁、~7岁、~11岁和~18岁亚组;根据入院时24 h尿蛋白定量水平(mg·kg^(-1)·d^(-1))分为<50和≥50亚组。主要结局指标血清IgA和IgA/C3比值对原发性IgA肾病的诊断效能。结果原发性IgA肾病150例、非IgA肾病474例进入分析。①原发性IgA肾病患儿血清IgA和IgA/C3比值高于非IgA肾病患儿,且在各年龄亚组血清IgA升高的比例均高于非IgA肾病患儿。②血清IgA和IgA/C3比值的AUC分别为0.824和0.851,敏感度分别为80.0%和74.3%,特异度分别为73.1%和82.7%;IgA和IgA/C3均以1~4岁的AUC最大;IgA和IgA/C3的诊断截断值均随年龄增加而升高。③血清IgA和IgA/C3比值在24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)亚组的敏感度分别为90.3%和93.5%,在不同年龄亚组24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)的患儿中的敏感度为86.8%~100%。在不同尿蛋白水平亚组,IgA和IgA/C3比值的诊断截断值亦随年龄增加而升高。④病理分级:无论是2016版牛津分级积分<4分和≥4分患儿比较,还是LEE氏分级Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅴ级患儿比较,性别、年龄、血清IgA、补体C3和IgA/C3比值差异均无统计学意义。结论血清IgA/C3比值和IgA升高对于筛查原发性IgA肾病有重要价值,尤其是24 h尿蛋白<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)患儿。

儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现(附5例报告并文献复习)

目的:总结儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现,提高临床对本病的认识。方法:回顾性分析本院2011年1月-2012年6月经手术病理证实的5例儿童原发性卵巢蒂扭转患者的MSCT表现。年龄2岁1个月～12岁,主要临床表现为腹痛、发热、呕吐等,腹痛时间6小时～7天,临床疑急性阑尾炎行腹部MSCT平扫及增强检查。结果:5例患者均为右侧卵巢蒂扭转,MSCT主要表现为子宫右侧软组织肿块影,呈椭圆形,前后径大于左右径,包膜完整,边界清楚,包膜下可见大小一致的圆形低密度影。增强扫描示卵巢呈轻度-中度强化,包膜强化,包膜下圆形低密度影无强化。结论:儿童原发性卵巢蒂扭转的MSCT表现具有特征性,MSCT可用于儿童急腹症的诊断及鉴别诊断。

儿童梅克尔憩室出血的病因和治疗

目的 探讨梅克尔憩室出血的病因及外科治疗。方法 回顾性分析我院 1995年 1月～ 2 0 0 3年 1月收治 19例梅克尔憩室出血的临床资料。结果 剖腹手术 5例 ,其中行憩室楔状切除术 2例 ,憩室、肠切除术3例 ;腹腔镜下憩室切除术 14例 ,其中腹腔内憩室切除术 10例 ,腹腔镜辅助下腹腔外切除术 4例。血抗幽门螺杆菌 (Hp)抗体检查 5例 ,均阴性。憩室内均检出异位胃黏膜。溃疡、出血部位在憩室内小肠黏膜处 12例 ,异位胃黏膜处 2例 ,术后均痊愈。结论 憩室出血因异位胃黏膜所致 ,与Hp感染无关 ;溃疡、出血部位多在憩室内小肠黏膜处 ;腹腔镜手术或开腹手术应根据憩室形态。

儿童眼睑及眉弓钙化上皮瘤28例手术治疗分析

目的探讨儿童眼睑及眉弓钙化上皮瘤的临床、病理特点和手术方法。方法回顾性分析经手术治疗的儿童眼睑及眉弓钙化上皮瘤28例(28眼)。结果男12例,女16例。均为单发。发现肿块的平均年龄2岁9个月(年龄范围5月～8岁);就诊平均年龄3岁8个月(年龄范围7月～12岁)。均因发现眼睑及眉弓缓慢生长的皮下硬结就诊。瘤体位于上跟睑13例、下眼睑1例、眉弓14例。瘤体直径4～15mm,平均直径7mm。瘤细胞由影细胞与嗜碱性细胞组成。临床误诊率21,42%。术后无复发。结论钙化上皮瘤临床特征为坚硬的缓慢生长的皮下小结,病理组织学特征有嗜碱性细胞与影细胞。最佳治疗是手术,分别采用不同的手术方法,手术效果良好。

肾母细胞瘤介入治疗后的病理形态学评价

目的：报道儿童肾母细胞瘤介入治疗后手术病理观察，评价其治疗效果。方法：对２２例肾母细胞瘤介入治 疗后有关资料进行总结分析，其中男１４例，女８例，年龄８个月～５岁。有１９例患儿接受肾动脉区城性化疗和动脉栓塞介 入治疗后２周内择期施行肿瘤摘除手术。结果：接受介入治疗后本组患儿腹部肿块明显缩小，超声检查平均缩小３９．８％。 肿瘤摘除手术中见肿瘤呈大片缺血性坏死外观，肿瘤标本观察评估肿瘤坏死面积达５１％～９９．４％。结论：应用介入治疗 方法能够迅速大面积杀死肿瘤细胞，瘤体明显缩小，为手术摘除肿瘤创造了有利条件。

I2PP2A在神经母细胞瘤组织中的表达及其降表达后SH-SY5Y细胞迁移、侵袭能力观察

目的探讨蛋白磷酸酶2A抑制剂2(I2PP2A)在神经母细胞瘤组织中的表达变化及其降表达对SH-SY5Y细胞迁移和侵袭能力的影响。方法采用免疫组化法检测66例份神经母细胞瘤组织及配对的20例份癌旁正常组织中的I2PP2A蛋白表达,并分析不同临床病理参数患儿的I2PP2A蛋白表达情况。将对数生长期的人神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y分为空白组(正常培养不转染)、阴性对照组(转染无义随机干扰序列质粒)、沉默组(转染I2PP2A的shRNA干扰质粒),采用Western blotting法检测三组细胞I2PP2A及基质金属蛋白酶2(MMP-2)蛋白表达,细胞划痕实验及Transwell侵袭实验分别观察细胞迁移和侵袭能力。结果神经母细胞瘤组织中I2PP2A高表达41例份(62.1%),癌旁组织为7例份(35.0%),二者比较P<0.05。不同性别、年龄、核分裂—核碎裂指数(MKI)及分化程度的神经母细胞瘤患儿癌组织I2PP2A蛋白高表达率比较均无统计学差异(P均>0.05);危险度为中危+高危的患儿癌组织I2PP2A高表达率高于低危患儿,临床分期为Ⅲ期+Ⅳ期的患儿癌组织I2PP2A高表达率高于Ⅰ期+Ⅱ期+4S期患儿(P均<0.05)。与空白组、阴性对照组比较,沉默组细胞I2PP2A、MMP-2蛋白相对表达量及划痕愈合率、穿膜细胞数均降低(P均<0.05),空白组、阴性对照组细胞上述指标比较均无统计学差异(P均>0.05)。结论神经母细胞瘤组织中I2PP2A蛋白呈高表达,并与患儿危险度和临床分期密切相关;降表达I2PP2A会减弱SH-SY5Y细胞的迁移和侵袭能力,其机制可能与调控MMP-2表达有关。

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间病理科管理工作实践

新型冠状病毒病疫情刚开始流行时,病理科面临员工恐慌、院感风险剧增、防护物资不足、应对经验缺乏等困难。为保障科室安全,更好地为临床和患者服务,我们通过分析现有条件,采取加强学习、调整科室布局和流程、加强人员和物质管理等措施进行科学应对,实现了科室零感染。

I2PP2A蛋白调控PP2A/Akt信号通路对神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡的影响

目的探讨蛋白磷酸酶2A抑制剂-2(protein phosphatase 2A inhibitor-2,I2PP2A)调控PP2A/Akt信号通路对人神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡的影响。方法体外培养人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞转染I2PP2A-shRNA干扰质粒及对照质粒后分为siI2PP2A组及siC组。CCK-8、细胞克隆形成实验、细胞周期实验用于检测细胞增殖活性;流式细胞术检测细胞凋亡;Western blot法检测细胞内相关蛋白相对表达量;磷酸酶检测系统试剂盒测定PP2A活性;给予PP2A抑制剂冈田酸(okadaic acid,OA)处理细胞并检测增殖活性及PP2A/Akt信号通路变化。结果与siC组比较,siI2PP2A组48h及72h的吸光度(A)值下降(P<0.01),细胞克隆形成数目显著降低(P<0.01);siC组G_(0)/G_(1)期、S期、G_(2)/M期、细胞凋亡比例分别为43.29%±3.68%、31.76%±2.42%、24.96%±2.34%、1.89%±1.09%,siI2PP2A组为57.00%±3.90%、25.88%±2.06%、17.13%±2.07%、15.18%±5.60%,与siC组比较,siI2PP2A组G_(0)/G_(1)期细胞比例和凋亡细胞比例升高,S期和G_(2)/M期细胞比例下降(P<0.05)。同时,siI2PP2A组较siC组PP2A活性显著增加(P<0.05),CyclinD1、Bcl-2、p-Akt蛋白相对表达量降低(P<0.05),Bax、cleaved-PARP蛋白相对表达水平升高(P<0.01)。进一步给予PP2A抑制剂OA后,可部分恢复siI2PP2A组CyclinD1、Bcl-2、p-Akt、Bax、cleaved-PARP蛋白水平(P<0.05)并逆转下调I2PP2A导致的增殖抑制(P<0.05)。结论下调I2PP2A介导的神经母细胞瘤细胞增殖抑制和凋亡增加可能与PP2A/Akt信号通路密切相关。

小儿肠重复畸形的影像学诊断

目的 提高对肠重复畸形的术前影像学认识及诊断水平。材料与方法 结合文献回顾性分析 11例经手术和病理证实的肠重复畸形影像学表现、临床和病理特点。结果 11例肠重复畸形中 ,空肠 2例 ,回肠 8例 ,结肠 1例 ,全部为囊肿型。其中 ,1例有细孔与回肠相通 ,同时有异位胃粘膜 ,1例囊肿穿孔 ,2例伴发炎症 ,与周围组织粘连。肠重复畸形 9例位于系膜侧 ,2例位于系膜对侧。X线平片及钡餐见肠管受压移位 ,充盈钡剂的肠管勾划出肿块轮廓。超声示腹腔内囊性肿块 ,周围有蠕动的肠管包绕 ,其中 1例并发感染 ,边缘模糊 ,壁厚。抗炎治疗后肿块缩小。CT扫描 :低密度单房囊性肿块 ,壁较厚 ,增强扫描囊壁可强化。推移囊肿后位置可发生一定变化。结论 通过对多种影像学检查的综合分析并紧密结合临床 。

黑斑息肉综合征4例临床特点及STK11基因检测

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床及其致病基因STK11特点。方法回顾分析4例PJS患儿的临床资料及患儿和父母的STK11基因突变情况。结果 4例中女3例、男1例,年龄1岁8个月至9岁6个月。均在口唇和/或手指处发现黑斑,肠镜检查均发现不同位置的胃肠道多发息肉;行息肉切除术后,病理结果显示黏膜肌层的肌纤维增生形成树枝样结构。基因检测发现,4例患儿均存在STK11基因杂合突变,突变位点分别为c.582C>A,c.580G>A,c.719C>G以及c.879 ins A突变。结论基因检测有助于早期诊断PJS,STK11基因c.879 ins A突变为国内外未报道的新突变。

儿童声带息肉的病理形态改变与人类乳头瘤病毒的相关性

目的探讨儿童声带息肉组织的形成病因及发生发展机制。方法收集39例儿童声带息肉组织(试验组)及9例尸检正常声带组织中的上皮组织(对照组),测量其上皮厚度与上皮下Reinke′s间隙厚度。运用原位杂交方法检测2组人类乳头瘤病毒(HPV)6/11 DNA,免疫组织化学方法检测其P63、鼠双微基因2(MDM2)蛋白的表达。结果试验组声带息肉组织中,上皮无角化者19例,角化不全者11例,完全角化者9例;上皮呈内生型生长者15例,呈外生型生长者10例,呈混合型生长者14例。试验组上皮厚度最高值及平均值、Reinke′s间隙厚度分别为(601.03±229.99)μm、(390.43±158.36)μm、(28.07±14.00)μm,HPV6/11 DNA的阳性表达率为48.72%,P63、MDM2蛋白的阳性表达值分别是33.62±16.91、153.93±11.59。对照组上皮厚度的最高值和平均值、Reinke′s间隙厚度分别为(152.95±16.17)μm、(135.30±24.04)μm、(11.26±2.66)μm,HPV6/11 DNA的阳性表达率为14.29%,P63、MDM2蛋白的阳性表达值分别是8.75±4.57、163.73±6.01。试验组各项指标与对照组比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01,0.05)。HPV6/11的阳性表达与儿童声带息肉上皮组织的最高厚度、平均厚度均呈正相关(r=0.583、0.520,Pa<0.05)。结论 HPV6/11感染是儿童声带息肉形成的重要原因之一。P63、MDM2在儿童声带息肉形成过程中发挥重要作用。

儿童幼年型粒层细胞瘤八例临床病理学特征

目的:探讨儿童幼年型粒层细胞瘤(JGCT)的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。结果:7例女性,1例男性。患者年龄最大8岁,最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生,瘤细胞常出现黄素化,一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性,核分裂象常见,罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性,上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访,随访时间1~8年,均健康存活。结论:JGCT为一种少见的肿瘤,细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好;卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。

P63、MDM2蛋白在幼年性喉乳头状瘤中的表达及意义

为研究 P63、MDM2蛋白在幼年性喉乳头状瘤中的表达及其临床意义 ,对喉乳头状瘤标本 47份及对照组扁桃体上皮标本 13份采用免疫组织化学二步法 ,检测 P63蛋白、MDM2蛋白的表达 ,并结合临床病理学特征进行了分析。结果显示 ,P63、MDM2在喉乳头状瘤中呈高表达 ,说明它们在该病的发生发展中起重要作用 。

幼年性喉乳头状瘤HPV感染和P53表达及相关性研究

为探讨人类乳头状瘤病毒致幼儿喉鳞状上皮乳头状瘤的病原学及形态学特点 ,分析 HPV与 P5 3在肿瘤表达的临床意义 ,采用免疫组化 PV90 0 0法 ,检测了 47例次儿童喉乳头状瘤标本 HVP6/ 11亚型、HPV16亚型及 P5 3蛋白在肿瘤中的表达水平 ,结合肿瘤的不典型增生及凹空细胞的形成进行了综合分析。结果显示 ,幼年型喉乳头状瘤 HPV感染有以 HPV16感染为主 ,P5 3的高表达是肿瘤增殖活跃的特征之一 ,肿瘤的不典型增生发生率较高 。

小儿骶尾部畸胎瘤——附47例分析

本文报道47例小儿骶尾部畸胎瘤,对其临床、病理特点以及治疗、恶变及预后进行了分析,并对AFP值测定在小儿骶尾部畸胎瘤诊断及治疗中的作用进行了讨论。

皮肤多发性肥大细胞瘤1例

患儿男，52d。因面部、躯干多发性红棕色斑块50d余，于2011年12月5日来我院就诊。患儿出生时家长即发现其面部、躯干有多个散在米粒至核桃大红色丘疹、斑块及结节，随患儿生长渐增大增多，逐渐变为肤色或棕褐色，20d前于左侧跖部出现一淡褐色斑块。皮损摩擦刺激后局部肿胀发红。易出现水疱．水疱易破溃，未经任何处理能自行愈合。曾在当地医院给予对症治疗未见明显好转。发病以来，患儿精神、食欲、睡眠及大小便均正常。

钙敏感受体在急性淤胆型肝炎模型大鼠中的表达及大黄素的作用

目的 探讨钙敏感受体(CaSR)在急性淤胆型肝炎模型大鼠中的表达及大黄素的作用。方法 将30只SPF级离乳后幼龄SD大鼠按随机数字表法分为正常组、模型组、地塞米松组、熊去氧胆酸组、大黄素组。正常组和模型组灌胃生理盐水,其余组灌胃相应药物。第5天,各组(正常组除外)采用α-异硫氰酸萘酯50 mg/kg一次灌胃建立急性淤胆型肝炎大鼠模型,造模后48 h留取标本。检测血清TBIL、DBIL、TBA、ALT、AST、γ-GT、ALP水平,RT-qPCR、Western blot法检测肝组织CaSR mRNA和蛋白表达,HE染色观察肝脏组织病理学改变。结果 与正常组比较,模型组大鼠血清TBIL、DBIL、TBA、ALT、AST、γ-GT、ALP水平,CaSR mRNA及蛋白表达均升高(P<0.01);与模型组比较,各给药组大鼠血清肝功能水平,CaSR mRNA及蛋白表达均降低(P<0.05,P<0.01);与地塞米松组、熊去氧胆酸组比较,大黄素组大鼠血清肝功能水平,CaSR mRNA及蛋白表达均降低(P<0.05,P<0.01)。大黄素组肝脏病理损伤较模型组减轻;与地塞米松组和熊去氧胆酸组比较,大黄素组病理损伤改善更明显。结论 大黄素能够降低α-异硫氰酸萘酯诱导的幼龄大鼠肝内胆汁淤积,其作用优于地塞米松及熊去氧胆酸,其机制可能与抑制CaSR的表达有关。