肝豆状核变性的影像学表现及成像相关因素探讨

目的 研究肝豆状核变性 (HLD)的CT、MR和B超表现 ,探讨影响影像表现的相关因素。方法 5 4例HLD患者中 ,男 35例 ,女 19例 ,年龄 3～ 40岁。作CT检查 2 9例 ,MR检查 11例 ,其中两者同时检查者 5例。B超检查 2 6例。结果 (1)脑部MRI呈长T1、长T2 信号 9例 ,稍短T1、短T2信号 2例。病灶位于壳核 11例 ,尾状核 8例 ,丘脑 5例 ,苍白球 2例 ,红核 2例 ,黑质 3例 ,大脑脚网状结构 1例 ,脑桥桥核 2例 ,额叶白质 1例。典型者依受累部位不同 ,分别表现为“啄木鸟”、“八字”、“展翅蝴蝶”样改变等。 (2 )脑部CT检查 2 5例中 ,阳性 18例 (72 % ) ,阴性 7例 (2 8% )。主要表现为双侧基底节区对称性低密度影。 (3)肝脏B超 2 6例均示慢性肝病声像学改变 ,伴肝硬化 12例 ,脾肿大 11例 ,腹水 9例 ,胆囊水肿 8例 ,双边影 5例 ,胆囊结石 3例。结论 (1)MRIT2 信号和CT密度改变与临床表现往往不相平行。T1信号可用于随访比较 ,但不易定量。 (2 )HLD几乎都有肝损害 ,肝损害先于脑损害 ;早期肝损害呈可逆性 ,脑损害呈对称性 ;中期肝损害呈静止性 ;后期脑损害呈萎缩性。 (3)提出影响CT、MR图像表现的 4对矛盾因素 :代谢性全身性疾病与基因选择性亲和性 ;铜沉积与细胞损伤 ;内源性自主排铜与组织细胞修复 ;