28例普通变异型免疫缺陷病的临床及免疫学特征分析

目的探讨普通变异型免疫缺陷病（commonvariableimmunodeficiency，CVID）的临床和免疫学特征。方法回顾性分析2000年1月～2013年6月在北京协和医院住院并诊断为CVID的28位患者的临床表现、实验室检查、合并症以及治疗情况。结果共有17例男性（60．71％），和11例女性（39．28％）纳入研究。发病年龄中位数为18．5岁，从出现症状到确诊的中位病程为5年。患者血清IgG、IgA和IgM的中位值分别为0．89g／L，0．15g／L，以及0．16g／L。B细胞计数的中位值为62个／斗l。本组最常见的表现为支气管肺炎（82．14％）、鼻窦炎（78．57％）和胃肠道感染（67．86％）。35．71％患者合并自身免疫性疾病，其中免疫性血小板减少性紫癜，原发性硬化性胆管炎，白塞病和恶性贫血／萎缩性胃炎各2例。所有患者均接受免疫球蛋白替代治疗。结论CVID中感染仍是最常见的临床表现，但合并自身免疫病患者也不少见，需引起临床重视。

系统性红斑狼疮继发门静脉海绵样变性一例

患者女,21岁,因"面色苍白1个月,发热1d"于2010年12月1日入院。入院查体:T39.6℃,P120次/min,R19次/min,BP114/54mmHg,神清,贫血貌,皮肤无红斑、皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊无异常,腹软。