肌电图结合临床诊断新生儿臂丛神经损害严重程度的临床观察

目的:研究臂丛神经损害的临床特点和肌电图改变,探讨该病的早期诊断。方法:对32例臂丛神经损伤新生儿进行临床观察和肌电图检查,将患儿分为严重损害组和轻微损害组,观察患肢1个月、3个月时关节主动活动,肌电图检查三角肌、肱二头肌、肱三头肌针电极数据,分析临床特征与肌电图改变在2组中的特点。结果:患儿肘部屈曲、肘部伸展动作及肱二头肌运动单位电位存在可以判断90.6%患儿臂丛损伤的严重程度(敏感性=0.91,特异性=0.90),1个月时的数据的判断的准确性高于3个月时的判断。结论:新生儿臂丛神经损害1个月时通过测定肘部屈曲、肘部伸展动作及肱二头肌运动单位电位存在判断臂丛损害的轻重。

23例大田原综合征临床与脑电图分析

目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点。方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料。结果 23例患儿主要临床表现为强直痉挛性发作，脑电图均为暴发抑制型脑电图，21例患儿精神运动发育迟滞，15例患儿4～6月龄时转变为婴儿痉挛症，脑电图表现为高度失律，2例患儿在1．5～3岁时转变为Lennox—Oastaut综合征．脑电图发作问歇期可见2Hz慢棘慢波综合。结论 大田原综合征大部分病因明确，除依据典型发作形式和精神运动发育障碍诊断外，其特异性脑电图改变也是确诊该病的主要依据。

脑电图监测在新生儿缺氧缺血性脑病中的价值

目的:观察脑电图(EEG)监测在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的临床价值。方法:对45例HIE患儿进行EEG监测,并评价EEG结果与临床后遗症的关系。结果:EEG总异常率为62.2%,轻、中和重度异常率分别为28.9%、20.0%、13.3%,临床病情轻、中、重度HIE患儿EEG异常率为36.4%、80.0%、100.0%。EEG轻度异常者其临床后遗症发生率为7.7%,EEG中、重度异常者其发生率则为53.3%。结论:EEG异常率随着脑损伤程度的加重而增高,EEG异常程度越重则临床后遗症发生率越高。

Tourette综合征患儿体感诱发电位变化的意义

目的探讨Tourette综合征(TS)患儿体感诱发电位(SEP)变化特征及其对脑功能损害程度及定位诊断的价值。方法对76例TS患儿(TS组)、20例精神发育迟滞(MR)患儿(MR组)和22例健康儿童(正常对照组)进行SEP检测,观察各组各波的潜伏期和形态改变。结果与正常对照组儿童相比,TS组N2、P3、N3波潜伏期延长,MR组P2、N2、P3波潜伏期延长,但均无显著性差异(P均>0.05);TS组和MR组与正常对照组儿童比较,N2、P3、N3波有缺失现象,差异有显著性意义(P均<0.01)。TS与MR组患儿的波形缺失均以右侧为甚,但两侧比较差异无显著意义(P>0.05)。结论TS患儿存在皮层及皮下脑功能损害,体感诱发电位可作为TS的辅助诊断指标。

51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析

目的通过51例婴儿痉挛症的临床与录像脑电图分析,探讨同步录像脑电图(VEEG)监测对癫发作类型的诊断及鉴别诊断的临床价值。方法采用Nicolet录像脑电图仪,按照国际10/20系统安放电极,采用网帽固定,按时间常数0.3s,走纸速度3cm/s,常规单双导联描记。所记录的图像与脑电信号存储于计算机硬盘内,可在检查后随意调用回放分析。结果51例患儿脑电图均为重度异常,其中典型高度失律EEG及非典型高度失律EEG共40例(占总数的78.4%),其他形式的样放电11例(占总数的21.6%)。51例中同时伴有爆发抑制现象3例(占总数的5.9%)。结论VEEG监测可显著提高样放电的检出率,并有助于区别其他类型的癫发作。

儿童暴发抑制型脑电图的病因分析及预后

目的探讨儿童暴发抑制型脑电图的病因及预后。方法2004—2006年武汉市儿童医院通过住院观察及脑电图、头颅CT和(或)MRI等辅助检查,对40例具有暴发抑制型脑电图患儿的临床资料进行分析。结果在40例儿童暴发抑制型脑电图中,大田原综合征(OS)17例(40%),婴儿痉挛15例(36%),病毒性脑炎4例,急性脑梗死2例,异物导致缺氧缺血性脑病2例。其中36例(86%)伴有精神发育迟滞。结论儿童暴发抑制型脑电图改变并无特异性,可由诸多严重的弥漫性脑部疾病引起,是预后不良的征兆;其预后情况与不同病因关系密切。

无脑回畸形儿1例报告并文献复习

目的 探讨无脑回畸形的临床特征及其致病基因LIS1 基因的检测特点.方法 回顾性分析1 例无脑回畸形患儿的临床、实验室检查及基因检测结果,同时复习相关文献.结果 女性,5 月龄,确诊癫痫20 d,3 d 内再次抽搐发作30余次入院,抽搐发作表现为双眼凝视、上翻,口唇、面色发绀,口吐白沫,四肢强直,意识丧失,约2 - 3 min 自行缓解.外周血白细胞计数13.67×10^9/L,血红蛋白108 g/L,红细胞计数3.90×1012/L,淋巴细胞10.26×10^9/L ;心肌酶谱、肝肾功能均正常;血氨23 μmol/L,乳酸2.11 mmol/L ;长程视频脑电图显示高度失律,频繁部分性发作,有时继发全身阵挛发作.头部MRI提示无脑回畸形.口服左乙拉西坦片,约27 mg/（kg·d）,托吡酯片约6.5 mg/（kg·d）,目前暂无发作.患儿LIS1 基因检测发现c.232delG杂合突变,导致蛋白移码突变（p.E78NfsX25）;患儿父母均未见突变.结论 无脑回畸形患儿可合并癫痫,可能由LIS1 基因突变所致,该基因c.232delG位点突变在国内外未见报道.

以抽搐为首发症状的胰母细胞增殖症1例报告

婴儿持续性高胰岛素性低血糖症（persistent hyperinsu-linemic hypoglycemia of infancy, PHHI）是在临床表现、组织学、分子生物学、遗传病因和治疗反应等方面均较罕见的异质性疾病[1-4],亦称为先天性高胰岛素血症，家族性高胰岛素血症，胰岛母细胞增殖症，由Aynsley-Green在1981年首次报道[5]。

长程视频脑电图监测在新生儿惊厥诊断及预后评估中的意义

目的探讨长程视频腑电图（VEEG）监测在新生儿惊厥中的应用价值。方法收集2011年6月至2012年6月入住武汉市儿童医院新生儿科有惊厥发作风险并进行床边长程VEEG监测的36例新生儿的临床资料并随访。临床资料包括年龄、性别、诊断、长程VEEG背景活动、痼性放电、癫痫性发作（电发作、电临床发作或二者并存）、非癫痂性发作。结果36例新生儿长程VEEG中，正常、轻、中、重度异常分别为3例（8．3％）、9例（25．0％）、16例（44．4％）和8例（22．2％）。VEEG正常的患儿生长发育均正常，VEEG轻、中、重度异常的患儿中发育落后的患儿比例分别为11．1％、37．5％和62．5％，存在明显相关性（x^2=13．8，P=0．003）。36例患儿中，21例（58．3％）有发作，其中14例（66．7％）为癫痫性发作，6例（28．6％）为非癫痫性发作，1例（4．8％）为癫痫性发作与非癫痫性发作共存。随访发现21例有发作的患儿中，13例（61．9％）神经发育不良（包括发育落后和死亡），有否发作与不良预后间无关联（x^2=0．206，P=0．65）。结论新生儿惊厥在新生儿中非常普遍，但有许多不伴有临床相关表现。利用长程VEEG监测能更好地提高新生儿惊厥的诊治能力。

视频脑电图对危重患儿发作性事件监测的临床意义

发作性事件主要是指由脑的感觉、意识、自主神经及运动领域的瘸性发放而导致的发作性症状，可分为电发作、电临床发作或两者并存。视频脑电图监测对于发作性质的鉴别具有重要的意义，在重症监护室的应用越来越广泛，主要用于协助诊断非惊厥性癫痼持续状态、评估昏迷患者的预后等.

Erb点刺激在儿童吉兰-巴雷综合征早期诊断中的作用

目的探讨Erb点刺激在儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)早期诊断中的作用。方法选取2013年10月至2014年12月诊断为GBS的32例患儿进行神经电生理检查,同期选取30例健康儿童为对照组,检测并分析两组正中神经和尺神经的腕部、肘部、Erb点刺激复合肌肉动作电位(CMAP)及末端运动传导潜伏期(DML),正中神经F波潜伏期,以及胫神经H反射潜伏期。结果病例组F波和H反射潜伏期均明显长于对照组(P<0.05)。32例患儿中,24例Erb点波幅异常(75%),22例Erb点潜伏期异常(69%),20例Erb点传导阻滞(62%),病例组尺神经、正中神经Erb点CMAP均小于对照组,而DML均长于对照组(P<0.05);两组腕部和肘部的CMAP及DML差异无统计学意义(P>0.05)。结论 Erb点刺激在GBS早期诊断中有一定价值,可作为一项常规检查应用于GBS的早期诊断。

3个月内起病的婴儿吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。任何年龄均可患此病，其发病率随着年龄的增长而增加，小于2岁的GBS鲜见报道[2-3]，容易导致误诊、误治。为提高临床医师对该病的认识，现报道武汉市儿童医院2015年5月收治的1例3个月内的GBS患儿。

急性缺氧后肌阵挛2例报道并文献复习

缺氧后肌阵挛（PHM）是由各种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病，临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。根据发生时间可分为急性和慢性，急性者称为肌阵挛状态，多发生于心脏停搏24～72h，多数预后不良；慢性者发生于心脏停搏后数日或数周之后，称为Lance-Adams综合征，预后较急性好。