儿童原发性肾病综合征合并自发性腹膜炎临床特点及危险因素分析

目的分析儿童原发性肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）合并自发性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis, SBP）的临床特点及危险因素，为诊治提供一定临床依据。方法回顾性分析我院2000年1月至2014年1月收治的7例NS合并SBP患儿临床资料，用T检验，P〈0．05为差异有统计学意义。结果7例NS合并SBP患儿均为男性，均来自农村，年龄2岁6个月～10岁，SBP发作时NS的病程7天至2年9个月。3例在NS诊断初期时发作，4例在NS诊治过程中发作。7例SBP患儿均有精神差、腹痛、严重腹水，其中发热5例，呕吐6例，腹泻4例，体格检查均有明显腹部压痛及反跳痛。实验室检查血白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白均高于正常值。血白蛋白平均值（12．54±2．32）g／L，血丙种球蛋白平均值（1．97±0．54）g／L，均明显纸于正常值。腹水细胞学检查提示白细胞均明显升高且以多形核细胞为主，腹水蛋白定性阳性。2例患儿腹水培养阳性（1例大肠埃希菌生长，1例溶血性链球菌生长）。腹部CT提示异常影像（腹膜增厚、肠壁水肿增厚、肠曲相互黏连等）。经过足疗程（10d至28d）抗生素治疗及输注丙种球蛋白、白蛋白、血浆等支持治疗后，6例患儿临床治愈（感染症状消失，腹水消退），1例放弃治疗。远期随访中3例NS已经缓解，已停用泼尼松。2例处于缓解状态，目前仍在治疗。1例目前激素耐药，NS未缓解。1例失访。结论儿童NS合并SBP在我院的发病率低，但起病隐匿，进展迅速，为重症感染。腹水检查及腹部CT是重要的辅助检查手段。男性、低白蛋白血症是NS发生SBP的高危因素。对于NS合并大量腹水患儿，一旦出现胃肠道不适症状，应警惕SBP的可能。通过及时、足疗程抗感染，同时给予白蛋白、丙种球蛋白或血浆等积极支持治疗，可获得较好疗效。

儿童急性肾损伤62例临床分析

目的总结儿童急性肾损伤（AKI）的临床特点。方法回顾性分析2008年1月-12月收治的62例AKI住院患儿的临床资料。结果62例AKI患儿中男43例，女19例；城市6例，农村56例；平均年龄4.4岁。肾前性14例（22.6％），肾性30例（48.4％），肾后性18例（29.0％）；病因在各年龄组分布有统计学差异，新生儿期为肾前性因素，婴儿期主要为肾后性因素，其余年龄段主要为肾性因素。62例中治愈26例（41.9％），好转21例（33.9％），无效放弃14例（22.6％），死亡1例（1.6％）。少尿、血尿、蛋白尿、GRF等参数在各组间无统计学差异。单因素分析显示年龄、发病天数、是否出现少尿或血尿、血红蛋白、AKl分期是影响预后的因素。结论儿童AKI的病因多样化，其预后与发病年龄、原发病因及治疗时机有关；早期诊断有助于AKI的治疗，积极有效的治疗有助于提高存活率；需要重视儿童AKI的诊治。

儿童急性肾损伤病因比较与分析

急性肾损伤（AKI）是临床常见急危重症，病死率较高.其预后主要取决于发病年龄、原发病、肾损害程度、并发症、诊断及治疗是否及时等。现将我院近10年收治的AKI住院患儿241例，分别探讨前5年（1999年至2003年）和近5年（2004年至2008年）AKI的病因，并进行比较分析。

D—二聚体半定量检测在儿童肾病综合征中的临床意义

目的：探讨D－二聚体（D－Dimer)半定量检测与血浆纤维蛋白原（IFB），活化部分凝血活酶时间（APTT）之间的关系。方法：用同一份标本对53例肾综合征（nephrotic syndrome,NS)患儿行血浆D－二聚体半定量与FIB，APTT检测，并对其结果进行分析。结果：（1）NS组与正常对照组血浆D－二聚体半定量与FIB，APTT检测，并对其结果进行分析。结果：（1）NS组与正常对照组血浆D－二聚体半定量与FIB，APTT检测结果经组间均数比较用t检验均有显著差异（t分别为8．71，15．42，2．80，P＜0．05）；（2）NS组D－二聚体与其FIB，APTT进行相关分析，呈正相关（r=0.485和0．612，P＜0．01），结论：血浆D－二聚体半定量检测与FIB和APTT检测有明显的相关性，可以作为反映NS患儿是否存在高凝状态的指标，其方法简单，敏感性和特异性较高，值得在基层单位推广使用。

儿童髓质海绵肾的合并症分析及与预后关系探讨

目的 髓质海绵肾（Medullary sponge kidney,MSK）多在成年发病,儿童期发病者罕见且病情多较严重,导致肾功能不全者较多,这可能与同时存在影响肾脏的一些合并症有关.本文分析儿童期发病的MSK的合并症发生情况并探讨合并症与预后的关系.方法 收集20例MSK患儿的临床资料,分析其合并症发生率并探讨合并症与预后的关系.结果 20例儿童MSK患儿,其中男13例,女7例,年龄10个月～13岁,平均年龄（7.95±11.49）岁.所有病例均有特征性多发性双肾结石表现,15例（占75%） 例并发尿路感染.此外,15例合并症中有14例为远端肾小管酸中毒（dRTA）,4例为胱氨酸尿症,1例为Carolis病,1例为肝豆状核变性.慢性肾功能不全的发生与结石关系不大,而与合并症有无以及泌尿道感染发生有关,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 儿童期发病的MSK合并症发生率高,对于儿童MSK,应积极治疗合并症,及时控制尿路感染,以减少慢性肾衰的发生.

以肾小管酸中毒为首发表现的儿童干燥综合征1例

<正>干燥综合征(sj?gren’s syndrome,SS)是累及外分泌腺体病的一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病。本病分为原发性(p SS)和继发性。p SS在我国人群的患病率为0.29%~0.77%[1]。国外报道患病率为0.2%~1.4%[2]。儿童p SS罕见,尚未见儿童此病的流行病学文献报道,房丽华等统计北京协和医院1990年至2004年确诊了421例p SS患者。

他克莫司缓释剂治疗儿童原发性肾病综合征的药代动力学特点（英文）

目的:他克莫司是一种新型钙调磷酸酶抑制剂,目前被广泛应用于成人肝或肾移植术后,也被逐渐广泛应用于肾病综合征患儿。他克莫司缓释胶囊是每日单次口服的缓释剂型,本研究目的是初步探讨他克莫司缓释剂治疗儿童原发性肾病综合征的药代动力学特征。方法:8例受试者系北京大学第一医院2011年6—8月原发性肾病综合征患儿。晨起单次口服不同剂量他克莫司缓释胶囊,给药剂量分别为0.02 mg/kg(n=2)、0.05 mg/kg(n=2)、0.10 mg/kg(n=4),在服药前及服药后1、2、4、6、8、10、12 h分别取静脉血1~2 mL,受试者不用影响他克莫司浓度的其他药物、食物及饮料。采用酶放大免疫分析法,测定他克莫司血药浓度,以Phoenix计算其药代动力学参数。结果:药代动力学数据采用非房室模型分析。3个剂量组(0.02 mg/kg,0.05 mg/kg和0.10 mg/kg)药代动力学参数如下:血药峰浓度分别为(1.7±1.0)μg/L,(3.1±1.9)μg/L,(8.0±3.5)μg/L;药物浓度-时间曲线下面积分别为(47.2±47.1)h·μg/L,(84.0±13.1)h·μg/L,(175.6±107.1)h·μg/L;表观清除率分别为(0.8±0.9)L/(h·kg),(0.4±0.1)L/(h·kg),(1.9±1.3)L/(h·kg);经剂量归一化的表观分布容积分别为(7.0±3.4)L/kg,(12.4±8.4)L/kg,(73.6±68.6)L/kg。0.05 mg/kg剂量组经剂量归一化的血药峰浓度和经剂量归一化的药物浓度-时间曲线下面积的平均值均高于0.02 mg/kg及0.10 mg/kg剂量组。3个剂量组的药物浓度-时间曲线均呈现2次高峰,第一次高峰出现在服药后约2 h,服药后约12 h出现次级高峰;0.10 mg/kg剂量组药物浓度出现两次峰值的现象较0.02 mg/kg及0.05 mg/kg剂量组更显著。结论:他克莫司缓释剂治疗原发性肾病综合征患儿的药代动力学存在个体间差异,本研究初步探讨了他克莫司缓释剂治疗儿童原发性肾病综合征的药代动力学特征,为后续大样本的研究提供了参考依据。

血清胱抑素C及血肌酐评价儿童肾功能的比较分析

目的比较血清胱抑素C(Cystatin C)及血清肌酐(SCr)诊断儿童肾功能损害的敏感性。方法对136例儿童肾脏病患者分别测定Cystatin C，SCr及内生肌酐清除率(Ccr)，以校正的Ccr值将患儿分为4组。A组62例，Ccr≥80ml·mim^-1·(1．73m^2)^-1；B组33例，Ccr50-79ml·mim^-1·(1．73m^2)^-1；C组30例，Ccr30～49ml·mim^-1·(1．73m^2)^-1；D组11例，Ccr<30ml·mim^-1·(1．73m^2)^-1。Cystatin C采用颗粒增强散射比浊法测定。以Ccr<80ml·mim^-1·(1．73m^2)^-1为肾功能减退，比较Cystatin C与SCr检测肾功能损害的敏感性、特异性和准确性，以及该两项指标与Ccr的相关性。结果Ccr与上述两项指标均呈负相关。Cystatin C与Ccr的相关性优于SCr与Ccr的相关性，且Cystatin C的敏感性和准确性较佳。结论Cystatin C发现肾功能损害敏感性好，准确度高，适用于患儿肾功能监测。

先天性肾脏畸形202例回顾分析

目的探讨先天性肾脏畸形的检出方法及其临床特点。方法回顾性分析1987-2007年武汉市儿童医院及中山大学附属第五医院(2002-2007年)收治的202例先天性肾脏畸形的临床资料,总结其临床特点、发病率及诊断方法。结果202例先天性肾脏畸形占同期9774例肾内科住院患儿的2.07%。202例先天性肾脏畸形中,肾囊性病变64例,重复肾42例,肾发育不全34例,肾旋转不良26例,单侧无肾16例,异位肾7例,马蹄肾5例,附加肾、肾盂反常各3例,双侧无肾、盘状肾各1例。并发症中尿路感染最常见84/202例(41.58%),肾积水33/202例(16.34%),继发膀胱输尿管返流19/202例(9.41%)、慢性肾功能不全17/202例(8.42%)。并存症中先天性输尿管畸形多见42/202例(20.79%)。其中156/202例(77.23%)患儿分别以血尿、脓尿、蛋白尿、发热、腹痛和排尿异常等为首发症状就诊。100%患儿经B超检出,其中部分辅以多层螺旋CT、磁共振成像(MRI)、静脉肾盂造影(IVP)、肾-输尿管-膀胱摄影(KUB)、排泄性膀胱尿路X线造影得以确诊。结论先天性肾脏畸形中以肾囊性病变、重复肾及肾发育不全多见,当患儿出现尿路感染及原因不明的血尿、蛋白尿、排尿异常、发热、腹部包块,尤其5岁以下者应首先考虑先天性肾脏畸形存在可能。B超对诊断先天性肾脏畸形应作为首选检查,具有重要意义。

槐杞黄颗粒对婴幼儿肾病复发的影响及作用机制的临床研究

目的观察槐杞黄颗粒辅助治疗婴幼儿肾病综合征的临床疗效,探讨其预防反复感染的作用机理。方法 56例婴幼儿肾病综合征随机分成两组,对照组按西药常规治疗,治疗组在对照组基础上加用槐杞黄颗粒,观察两组治疗后临床指标及1年内感染及复发情况。结果与对照组比较,治疗组1年内感染及复发次数,尿蛋白转阴时间均较对照组明显减少(P<0.01),治疗4个月后治疗组ALB、IgG、IgA均较对照组明显升高,IgE明显降低(P<0.05,P<0.01)。两组CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+比较,治疗组较对照组均显著升高(P<0.05,P<0.01)。结论槐杞黄颗粒细胞免疫及体液免疫均有明显调节作用,对婴幼儿肾病综合征有辅助治疗作用。能有效地预防感染性合并症及反复发生。

原发性肾病综合征患儿血尿IL-6和TNF-α含量变化及意义

目的 探讨白细胞介素 - 6 (IL - 6 )、肿瘤坏死因子 -α(TNF -α)含量变化在原发性肾病综合征 (PNS)中的临床意义。方法 应用酶联免疫技术对 49例PNS活动期患儿血尿IL - 6、TNF -α含量进行检测 ,并对其中 39例缓解期患儿血和尿中IL - 6、TNF -α等指标进行了复查。比较单纯型肾病与肾炎型肾病活动期和缓解期血尿IL - 6、TNF -α含量变化。结果 PNS活动期无论肾炎型肾病还是单纯型肾病 ,血和尿IL - 6、TNF -α含量均显著高于正常对照组。单纯型肾病组与肾炎型肾病组相比 ,血尿IL - 6含量无显著差异 (P >0 .0 5 ) ,而血尿TNF -α含量两组间差异明显 (P <0 .0 1)。PNS缓解期单纯型肾病组和肾炎型肾病组血和尿中IL - 6、TNF -α含量均较活动期显著下降 (P <0 .0 1) ,但肾炎型肾病组血尿IL- 6、TNF -α含量与单纯型肾病相比仍显著增高 (P <0 .0 1)。结论 血和尿IL - 6、TNF -α含量变化可作为判断PNS病变活动和估计预后的一项参考指标。血和尿TNF -α含量变化对临床上鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定帮助。

超声心动图观察急性肾小球肾炎冠状动脉病变

目的 使用超声心动图动态观察急性肾小球肾炎时冠状动脉内径的变化 ,分析引起冠状动脉扩张的原因。方法 16 0例急性肾小球肾炎患儿中检出冠状动脉扩张32例 ,男 2 2例 ,女 10例 ;年龄 5 .6～ 13a,平均 8.5a。使用Acuson12 8彩超仪 ,于急性期及恢复期分别检测 2次。检测参数 :左室内径、主动脉根部内径、左右冠状动脉起始部内径、计算冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值 (冠状动脉 主动脉 )。结果 急性期 32例冠状动脉内径 3～ 5 .6mm ,平均 3.5mm ;冠状动脉 主动脉比值为 0 .2 0～ 0 .2 8,平均 0 .2 1;左室内径不同程度扩大。恢复期各项参数基本恢复正常。结论 进行肾小球肾炎的冠状动脉扩张可能是一种代偿机制 ,但尚不能除外冠状动脉本身的病理改变。

环孢素A治疗小儿难治性肾病的毒副作用及其护理对策

目的:观察环孢素A治疗小儿难治性肾病时的毒副作用,并探讨其护理对策。方法:选择符合小儿难治性肾病诊断标准的患儿10例,环孢素A5mg/(kg·d)治疗,维持血药浓度在100～200mg/ml,用药3个月后逐渐减量至6个月停药。定期监测肝、肾功能,血、尿常规,环孢素A血药浓度,观察肾外症状,胃肠道反应及毛发增多情况等。结果:7例完全缓解,其中,5例停药后维持缓解,2例停药后复发;另外3例中,2例呈部分效应,1例无效应,后均改为其他免疫抑制剂继续治疗。10例全部出现多毛,2例肝功能受损,1例肾功能轻度异常,2例白细胞下降,1例有短暂的胃肠道反应,1例齿龈增生。结论:环孢素A治疗小儿难治性肾病有效,但部分病例减量或停药后复发,治疗过程中所致的肝肾损害及多毛等毒副作用应充分重视,并规范护理对策。

儿童复杂性尿路感染的诊断及治疗

尿路感染（urinary tract infection，UTI）是儿科常见的感染性疾病之一，其中大多数由大肠埃希菌感染所致，经规范抗生素治疗多能获得治愈。但临床上有部分患儿尤其是婴幼儿常合并膀胱输尿管返流（vesic—ureteral reflux，VUR）等先天性尿路畸形导致UTI迁延不愈，反复发作，甚至累及肾脏最终进展为慢性肾功能衰竭。

病毒感染相关性肾脏疾病

病毒感染是多种肾脏疾病的病因。病毒相关性肾脏疾病的诊断根据是典型的临床表现、病理改变、病毒感染的血清学证据,肾组织中发现病毒蛋白抗原或核酸是诊断的重要依据。乙型肝炎病毒相关性肾炎肾脏病理以膜性肾病为主,丙型肝炎病毒相关性肾炎以膜增生性肾炎为主,且与冷球蛋白血症有关。人类免疫缺陷病毒相关性肾病以塌陷性局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)为特征。此外,细小病毒B、EB病毒、巨细胞病毒、汉坦病毒和柯萨奇病毒等均可导致病毒相关性肾脏疾病。

链球菌感染后肾小球肾炎患儿尿IL-6和TNF-α含量的变化

目的:探讨尿白胞介素6(IL-6)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)在链球菌感染后肾小球肾炎发病中的作用。方法:对26例患儿和50名健康儿童的尿用ELISA技术分别检测IL-6和TNF-α的含量。结果:肾炎组IL-6含量(12.81±9.29mg/L)较对照组(2.36±1.26mg/L)高,差异有显著性(P<0.01);肾炎组TNF-α含量(101.06±59.15mg/L)较对照组(32.85±11.38mg/L)高,差异亦有显著性(P<0.01)。结论:尿IL-6和TNF-α含量的增加,在链球菌感染后肾小球肾炎的发病中起着重要作用,其含量的变化可以作为监测本病发生发展及预后的参考指标之一。

儿童急性肾小球肾炎合并可逆性后部白质脑病综合征1例

患儿男，12岁4个月，因水肿、头昏伴视物模糊6d入院。患儿6d前无明显诱因出现颜面、腹部及双下肢水肿，头昏、视物模糊并呕吐，在当地医院采用头孢类抗生素治疗4 d，无好转，后转至我院。起病以来，患儿精神差，食欲差，睡眠尚可，小便色黄、量正常，大便正常。既往无高血压及其他特殊病史。家族史无特殊。

儿童肾脏疾病并可逆性后部白质脑病综合征6例及文献复习

目的提高肾脏专科医师对可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的认识。方法回顾性分析武汉市儿童医院2005年1月至2016年7月确诊的6例儿童肾脏疾病并PRES的临床特点和影像学资料，并结合文献进行分析。结果原发病分别为肾病综合征、狼疮性肾炎各2例，急性肾小球肾炎、肾血管先天畸形各1例。4例曾使用糖皮质激素，2例曾使用免疫抑制剂。临床表现：6例均急性起病，头痛（伴或不伴呕吐）6例，血压增高5例，抽搐5例，意识障碍4例，视力障碍2例。头颅影像学特点：6例头颅磁共振成像（MRI）均示顶、枕叶皮质及皮质下白质受累，累及额叶2例，累及颞叶、海马、基底核、侧脑室周围深部白质1例，累及桥脑l例；5例为长T1加权像（T1WI）、长T2加权像（T2WI）、液体衰减反转恢复（FLAIR）高信号、弥散加权成像（DWI）等信号；1例为长T1WI、长T2WI、FLAIR高信号、DWI高信号。经及时脱水、降压及对症治疗，5例短期内临床症状均好转，其中4例1～2周MRI示病灶均消失，1例6周后头颅MRI示病灶消失；另1例死亡，未复查头颅MRI。结论儿童肾脏疾病可合并PRES，临床表现和头颅影像学特点多样，并非均可逆，应提高对该病的认识，早期发现，及时治疗，以改善治疗效果和预后。

感冒通性血尿患儿尿酶、血清LPO和SOD的变化

观察了26例口服感冒通后引起血尿患儿血尿期及血尿后尿酶变化,发现多数病例血尿期尿N—Z酰—β—氨基葡萄糖苷酶(NAG)及α-葡萄糖苷酶(α-Glu)升高,血尿消失后多数病例恢复正常。根据尿酶检测结果结合病例临床特征分析:感冒通引起肾损害的主要部位可能在肾小管及肾间质。同时还观察了18例患儿血尿期及血尿后血清过氧化脂质(LPO)及超氧歧化酶(SOD)的变化,结果多数病例未见异常改变。