儿童过敏性紫癜急性期免疫功能探讨

目的:总结儿童过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)的细胞及体液免疫特征,分析其与紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN)的关系,探讨细胞免疫及体液免疫功能在HSP发病机制中的作用及临床检测价值。方法:HSP急性期患儿190例,按有无肾脏损害分为紫癜性肾炎组(HSPN)和非肾炎组(NHSPN),流式细胞仪免疫荧光法检测T淋巴细胞亚群、自然杀伤细胞(Natural killer cells,NK cells)、B淋巴细胞变化,ELISA法检测血清IL-4、IL-10、TNF-α的含量,速率散射比浊法检测外周血免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、IgE、C3、C4水平。结果:190例HSP患儿中,合并肾脏损害33例,不合并肾脏损害157例。与对照组相比,急性期HSP组CD19细胞绝对值、IL-4、IL-10、TNF-α、IgG、IgA、IgE、补体C3显著升高(P均<0.05),CD3、CD4、CD8、NK细胞绝对值显著降低(P均<0.05);HSP患儿中,HSPN组的IL-10、IgA水平高于NHSPN组(P<0.05),两组之间其余指标的差异无统计学意义(P均>0.05)。IgA水平升高组HSPN发生率(21.64%)高于IgA水平正常组(7.14%,χ2=5.785,P<0.05)。IL-10水平与IgA呈正相关(r=0.425 9,P<0.05),IL-4水平与IgE呈正相关(r=0.541 7,P<0.05)。结论:HSP急性期存在细胞及体液免疫功能的紊乱,均参与了HSP的发病机制,表现为细胞免疫功能低下,引起炎性介质分泌增多,导致多克隆B细胞活化及免疫球蛋白的分泌增加,介导了系统性微小血管炎,其中IgA介导的体液免疫紊乱在HSP的发病机制中起了主要作用;HSPN的IgA水平升高更为显著,可能是预测HSP发生肾脏损害的一个危险因素。

儿童过敏性紫癜病因探讨及意义

目的:探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的病因,指导临床合理治疗HSP,减少并发症,改善预后。方法:492例HSP患儿分为A组和B组,对两组患儿进行相关检测和治疗,分析HSP患儿的可能病因,随访观察病情反复及肾脏损害情况。结果:A组总感染率为68.8%,过敏原检测阳性159例。A组静脉抗生素使用率、病情反复率、紫癜性肾炎发生率低于B组(P均<0.05),两周有效率则高于B组(P<0.05)。结论:感染和过敏为HSP的重要病因。针对病因,合理进行抗细菌、病毒及支原体治疗,并回避过敏原,可明显降低抗生素使用率并有效治疗HSP,降低病情反复率及肾脏损害发生率。

不同剂量静脉免疫球蛋白治疗川崎病的临床及免疫学效应比较

目的评价应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的不同治疗方案治疗川崎病(KD)的临床疗效及免疫学效应。方法 232例KD患儿随机分为3组:IVIG 1g/kg×1次组,IVIG 1g/kg×2次组,IVIG 2g/kg×1次组。对三种治疗方法的疗效进行前瞻性对比研究,观察患儿总热程、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈部淋巴结肿大消退时间,监测外周血白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血浆纤维蛋白原(FIB)、冠状动脉病变(CAL)恢复情况,以及血清免疫球蛋白(Ig)、T、B淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞变化情况,并对治疗前后组内结果、治疗后组间结果进行比较。结果三组患儿治疗后的WBC、FIB、CRP、CD3、CD4、CD19细胞百分比、CD4/CD8较治疗前显著降低(P均<0.05),IgG、CD8、NK细胞百分比较治疗前显著升高(P均<0.05),ESR、IgA、IgM与治疗前比较,差异无统计学意义(P均>0.05);三组患儿治疗前的CAL发生率、WBC、FIB、CRP水平、CD3、CD4、CD19、CD8、NK细胞百分比、IgG水平、CD4/CD8差异无统计学意义(P均>0.05);治疗后三组患儿的临床症状恢复时间、CAL发生率、WBC、FIB、CRP水平、CD3、CD4、CD19、CD8、NK细胞百分比、CD4/CD8差异亦无统计学意义(P均>0.05);治疗后的IgG水平三组间差异有统计学意义,其中IVIG 1g/kg×2次组及IVIG 2g/kg×1次组均高于IVIG 1g/kg×1次组(P<0.05),IVIG 1g/kg×2次组与IVIG 2g/kg×1次组的差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IVIG 1g/kg×1次治疗KD与IVIG 1g/kg×2次及IVIG 2g/kg×1次治疗的临床疗效及免疫学效应相当,其对冠状动脉的近期及远期保护效应相当,按照效益/价值比原则,IVIG 1g/kg×1次的治疗方法值得推荐。

川崎病患儿淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的变化

目的探讨检测川崎病(KD)患儿淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的临床价值。方法入选388例KD患儿,160例感染发热性疾病患儿,85例健康体检的正常对照儿童;采用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群、自然杀伤细胞(NK细胞)和B淋巴细胞绝对值和百分比,速率散射比浊法检测血清Ig G,Ig M,Ig A和补体C3、C4水平。结果与感染发热性疾病患儿及正常对照儿童相比,KD患儿B细胞、补体C3和CD4/CD8比值显著升高,而CD8+T细胞和NK细胞百分比下降,CD3+T细胞的绝对值升高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论淋巴细胞亚群和补体可作为鉴别KD和了解KD发病机制的实验室指标。

儿童巨噬细胞活化综合征的临床特征

目的总结儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征,为临床早期识别和诊断提供参考。方法纳入20例MAS患儿,回顾性分析其原发疾病、诱因、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等。比较继发于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和川崎病的MAS患儿的实验室检查结果和死亡情况。结果(1)川崎病是最常见的原发疾病(10例,占50%),其次为sJIA(7例,35%)。诱发因素中,感染是最常见的诱因,病原体以EB病毒最常见。(2)20例患儿均有高热,95%(19/20)的患儿还存在多系统损害表现,包括皮疹、肝脾肿大、浆膜腔积液、神经系统损害、肾脏和胃肠道损害、关节痛和/或肌痛、淋巴结肿大。(3)血清铁蛋白水平升高和外周血两系下降是最常见的实验室表现,共15例存在骨髓涂片异常(6例可见噬血细胞,9例可见吞噬细胞);接受可溶性CD25检查、自然杀伤细胞活性检查的患儿分别仅有5例、2例。与继发于川崎病的MAS患儿相比,继发于sJIA的MAS患儿的血沉、血清铁蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平更高,而血红蛋白及血清肌酐水平更低(均P<0.05)。(4)3例患儿在确诊MAS后30 d内死亡,病死率达15%(3/20)。川崎病组的病死率为20%(2/10),高于sJIA组的14.29%(1/7),但差异无统计学意义(P>0.05)。结论对于风湿免疫性疾病患儿,一旦出现多系统受累,尤其是合并两系及以上血细胞减少及血清铁蛋白明显升高时,应高度警惕MAS的可能。临床上应积极完善病原学检查,寻找诱发因素,重视慢性EB病毒感染。组织学检查噬血现象及自然杀伤细胞活性、可溶性CD25、噬血相关基因检查有助于MAS的早期诊断。

纤溶酶原激活物抑制因子1基因多态性与过敏性紫癜胃肠道出血的相关性

目的研究纤溶酶原激活物抑制因子1(PAI-1)基因启动子区单核苷酸多态位点(4G/5G)和血浆PAI-1水平与过敏性紫癜(HSP)胃肠道出血的相关性。方法入选HSP急性期患儿524例,按是否有消化道出血分为消化道出血组(出血组,186例)和非消化道出血组(对照组,338例),比较分析两组患儿PAI-1基因型、PAI-1血清水平以及其他和凝血纤维溶解相关的指标。结果出血组患儿的血小板计数(PLT)、血小板分布宽度(PDW)、血清D-二聚体(DD)、血清PAI-1水平均高于对照组,而平均血小板体积(MPV)和血浆纤维蛋白原(FIB)水平低于对照组,差异均有统计学意义(P?<?0.05);出血组患儿的4G/4G基因型频率较对照组高,差异有统计学意义(P=0.04)。4G/4G基因型的血浆PAI-1水平、DD水平高。结论 PAI-1 4G/5G基因多态性可能通过影响血浆PAI-1表达水平以及凝血纤溶等因素而影响过敏性紫癜消化道出血的病理过程。

儿童过敏性紫癜免疫机制研究

过敏性紫癜（Henoch—Schonleinpur pura，HSP）是一种以免疫复合物在受累组织小血管内皮沉积为主要特征的、多种免疫介导的系统性免疫性血管炎。HSP病因复杂，感染、食物、药物等均可导致发病。其确切发病机制至今仍未完全清楚，可能与机体免疫功能异常，IgA免疫复合物沉积、T淋巴细胞失调、B淋巴细胞异常活化、白细胞介素（IL）-17、IL-21、IL-6、IL-8、内脂素等分泌增多及肠道黏膜屏障功能受损有关。

注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎32例

目的研究注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法 52例非全身型JIA患儿随机分为治疗组32例和对照组20例。治疗组皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白,每次0.4 mg·kg-1,每周2次,共3个月,后减为每周0.4 mg·kg-1,总疗程6个月,允许合并使用非甾体类抗炎药和甲氨蝶呤,对照组口服甲氨蝶呤,允许合并使用非甾体类抗炎药。在治疗后1,3,6个月采用ACR Pedi 30/50/70评分进行疗效评估,并比较治疗前后的放射学改变,同时记录不良反应。结果治疗组治疗后1,3,6个月ACR Pedi 30达标率分别为87.50%,93.75%,100.00%,ACR Pedi 50达标率分别为31.25%,65.63%,96.88%,ACR Pedi 70达标率分别为18.75%,34.38%,87.50%。治疗组治疗后1个月ACR Pedi 30,治疗后3,6个月ACR Pedi 30,50,70达标率均显著高于对照组(P<0.05)。治疗组治疗后1,3,6个月的C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)均较治疗前明显降低(P<0.05),治疗后6个月的Poznanski值较治疗前明显改善(P<0.05)。治疗后1,3个月治疗组的CRP、ESR较对照组明显降低(P<0.05),治疗后6个月治疗组的CRP较对照组明显降低(P<0.05),放射学改变较对照组轻(P<0.05)。结论注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白联合传统药物治疗非全身型JIA具有良好的安全性和有效性,与单纯使用传统药物相比,临床疗效优于传统治疗,能更快、更有效地降低炎性指标,并能减轻放射学改变。

重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白治疗幼年特发性关节炎的临床效应

目的:研究重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白(商品名益赛普)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法:70例非全身型JIA患儿分为试验组和对照组。试验组皮下注射益赛普,对照组口服甲氨蝶呤。治疗后进行疗效及放射学改变评估。结果:(1)试验组中多关节型及ERA型治疗后1、3、6个月ACR Pedi 30、50、70达标率均显著高于对照组(P<0.05),CRP、ESR显著低于对照组(P<0.05);少关节型除治疗后1个月CRP、6个月ESR较对照组降低外(P<0.05),其余指标与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(2)试验组中除少关节型治疗后3个月ESR与治疗前比较差异无统计学意义外,其余指标各时间点均较治疗前明显降低(P<0.05)。(3)试验组放射学改变较对照组及治疗前均明显改善(P<0.05)。结论:益赛普联合传统药物治疗非全身型JIA具有良好的安全性和有效性,临床疗效优于单纯传统治疗,能更快、更有效地降低炎性指标,并能减轻放射学改变,尤其对多关节型及ERA型患儿具有更优的效益/价值比。

1例系统性红斑狼疮患儿并发皮肤感染的护理

系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯多系统和脏器的全身系统性疾病,其临床表现多样,除发热、皮疹表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统,甚至有潜在的致命性.如不积极治疗,儿童SLE预后远比成人严重[1].2011年7月我科收治1例系统性红斑狼疮并多处皮肤感染的患儿,经治疗、护理,患儿颜面、躯干、四肢皮疹颜色变深,皮肤感染处结痂,部分脱痂,明显好转出院.现报道如下.

川崎病患儿免疫功能的检测及临床价值

目的总结川崎病（KD）的细胞免疫及体液免疫特征，探讨细胞免疫及体液免疫功能在川崎病发病机制中的作用及临床检测价值。方法速率散射比浊法检测196例川崎病患儿的免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、补体c3、c4水平，流式细胞仪免疫荧光法检测T细胞亚群、自然杀伤细胞、B细胞变化。统计学方法采用，检验、2个独立样本的t检验及Spearman等级相关分析。结果196例川崎病患儿中，典型川崎病172例，不完全性川崎病24例，静脉注射免疫球蛋白（WiG）无反应型17例，IVIG敏感型179例，合并冠状动脉病变（CAL）34例；IVIG无反应型川崎病的CAL发生率（52．9％）显著高于IVIG敏感型（14．0％）（X2=16．45，P〈0．05）。与健康对照组相比，急性期川崎病组CDl9细胞绝对值（1165556）／μl、CD4／CD8比值（2．19±0．77）、IgM（1．41±0．45）g／L、IgA（0．81±0．35）g／L、补体c3（1．31±0．26）g／L显著升高（P均〈O．05），CD8细胞（671±308）／μl、自然杀伤细胞（337±233）／LLl绝对值显著降低（P均〈0．05）；川崎病患儿中，IVIG无反应型的CDl9细胞绝对值、CD4／CD8比值、lgM、补体c3水平分别高于IVIG敏感型（P均〈0．05），CD8、自然杀伤细胞绝对值则低于后者（P均〈0．05），合并CAL者的CDl9细胞绝对值、CD4／CD8比值、IgM、IgA水平高于无CAL者（P均〈0．05），CD8、自然杀伤细胞绝对值低于后者（P均〈0．05）；典型川崎病与不完全性川崎病相比，上述各项指标的差异无统计学意义（P均〉0．05）；CAL严重程度分级与急性期CD4／CD8（Th／Ts）比值呈正相关（P〈0．05）。结论川崎病急性期存在细胞及体液免疫功能的紊乱，均参与了川崎病的发病机制，细胞免疫功能紊乱更为显著；其中IVIG无反应型及合并CAL的川崎病免疫紊乱更显著；IVIG无反应型有更高的CAL发生率；CD4／CD8比值与川崎病血管损伤的严重程度有关。

幼年特发性关节炎免疫功能及其临床应用价值

目的分析幼年特发性关节炎（JIA）及其不同亚型的细胞及体液免疫特征，探讨细胞免疫及体液免疫功能在JIA发病机制中的作用及临床应用价值。方法应用流式细胞仪免疫荧光法检测92例JIA患儿和82例健康对照儿童的T淋巴细胞亚群、自然杀伤（NK）细胞、B淋巴细胞变化，酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清白细胞介素1（IL-1）、肿瘤坏死因子α（TNF—α）、IL-10、转化生长因子-β（TGF—β）水平，速率散射比浊法检测免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4水平。采用独立样本t检验、One—WayANOVA和Pearson检验行数据分析。结果1．与对照组相比，JIA组CD3、CD4、IL-1、TNF-α、IgG、IgM、IgA、C3水平均升高（P均〈0．05），CD4CD25、CD8、NK细胞、IL-10、TGF—β水平均降低（P均〈0．05），CD4／CD8比值升高（P〈0．05）。2．全身型JIACIM水平、CD4／CD8比值、IL-1、TGF—β、IgG、IgM、IgA、C3、C4水平高于少关节型（P均〈0．05），CD4CD25、CD8、IL-10水平低于少关节型（P均〈0．05），多关节型IL-1、TNF—α、IgG、IgM、IgA水平高于少关节型（P均〈0．05），CD4CD。CD8、IL-10水平低于少关节型（P均〈0．05），全身型CD4、TGF-β、C3、C4水平高于多关节型（P均〈0．05）。3．JIA组IL—1、TNF-α与C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）呈正相关（P均〈0．05），IL-10、TGF—β与CRP、ESR呈负相关（P均〈0．05）。结论JIA存在细胞及体液免疫功能的紊乱，参与了JIA的发病机制，表现为T辅助细胞功能活化，Thl类细胞网子增加，抑制性T淋巴细胞及调节性T淋巴细胞功能减低，抑制性细胞因子降低，免疫球蛋白水平增加，介导了JIA的自身炎性反应及关节骨质的破坏，其中全身型和多关节型免疫紊乱更为显著；IL-1、TNF-α、IL-10、TGF—β与病情活动度相关。

重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白在幼年特发性关节炎治疗中临床及免疫学效应分析

目的研究重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子(TNF)受体-抗体Fc融合蛋白治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效及免疫学效应。方法 2011年4月至2013年8月武汉市儿童医院住院的52例非全身型JIA患儿分为治疗组32例和对照组20例。治疗组皮下注射重组人Ⅱ型TNF受体-抗体Fc融合蛋白,同时合并使用甲氨蝶呤(MTX)及非甾体类抗炎药(NSAID);对照组口服MTX,同时合并使用NSAID。治疗后1、3、6个月采用ACR Pedi评分进行疗效评估,比较放射学改变及免疫学指标改变情况。同时记录副反应。结果治疗组治疗后1个月ACR Pedi 30,治疗后3个月、6个月ACR Pedi 30、50、70达标率均显著高于对照组(P<0.05)。治疗组治疗后1个月、3个月、6个月的CRP、ESR均较治疗前明显降低(P<0.05);治疗后6个月的CD4、CD4/CD8、TNF-α、基质溶解素3(MMP-3)、Ig G、Ig M、Ig A较治疗前及对照组均降低(P<0.05);CD8、CD16CD56、CD4CD25、IL-10、转化生长因子-β(TGF-β)则较治疗前升高(P<0.05);治疗后6个月的Poznanski值较治疗前明显改善(P<0.05)。治疗后1个月、3个月治疗组CRP、ESR较对照组明显降低(P<0.05),治疗后6个月治疗组CRP较对照组明显降低(P<0.05),放射学改变较对照组轻(P<0.05)。治疗后6个月治疗组,CD4CD25、IL-10、TGF-β较对照组升高(P<0.05)。结论重组人Ⅱ型TNF受体-抗体Fc融合蛋白联合传统药物治疗非全身型JIA具有良好的安全性和有效性,临床疗效优于单纯传统治疗,能更快、更有效降低炎性指标,并能减轻放射学改变,明显改善JIA细胞及体液免疫紊乱。

白细胞介素-4和白细胞介素-13基因多态性与过敏性紫癜的相关性分析

目的：探讨我国中部地区汉族儿童中白细胞介素（IL）-4（rs2243250）及 IL-13（rs1800925）基因多态性与过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）的相关性，并比较 HSP 和 HSPN 血清中2种细胞因子的差异。方法采取病例对照的方法，分别收集383例患儿作为试验组，其中 HSP 患儿320例（HSP 组），HSPN 患儿63例（HSPN 组），409例儿童为健康对照组；利用限制性片段长度多态性聚合酶链反应（ PCR-RFLP）的方法测定2个基因多态性的分布；酶联免疫吸附实验（ELISA）测定血清中 IL-4、IL-13的水平，并利用 SPSS 16.0统计软件进行数据分析。结果1. IL-4基因的单核苷酸多态性（SNP）位点的多态性在健康对照组、HSP 及 HSPN 组间分布差异无统计学意义（P ﹥0.05）；IL-13基因的 SNP 位点的多态性与 HSP 相关（P ＝0.037），且 T 等位基因频率明显高于健康对照组（P ＝0.027）；试验组（HSP 组＋ HSPN 组）中 TT 基因型比例与健康对照组比较差异无统计学意义（P ＝0.132）；HSPN 组与健康对照组比较差异无统计学意义（P ＝0.487），且 HSP 组与 HSPN 组比较差异亦无统计学意义（P ＝0.129）。2. IL-13基因 SNP 位点多态性与血清中 IL-13水平相关，TT 基因型的患儿血清中水平高于其他基因型的患儿（P ﹤0.05）；IL-4基因的3种基因型之间血清中 IL-4的水平差异无统计学意义（P ﹥0.05）。3. HSPN 组 IL-13的水平高于 HSP 组（P ﹤0.05），而血清中 IL-4的水平在2组间差异无统计学意义。结论 IL-13基因的 SNP 位点（rs1800925）的多态性与 HSP 相关，且该 SNP 位点多态性影响血清中 IL-13的水平；HSPN 患儿血清 IL-13的水平高于 HSP 组，IL-13升高可能是 HSP 发展为 HSPN 的危险因素。

幼年特发性关节炎患儿基质金属蛋白酶及细胞因子的改变及意义

目的探讨幼年特发性关节炎（JIA）多关节型患儿血清及关节液基质金属蛋白酶（MMP）-1、MMP-3、金属蛋白酶抑制剂（TIMP）-1、白细胞介素（IL）-1、肿瘤坏死因子（TNF）-α，转化生长因子（TGF）-β水平的变化及临床意义。方法酶联免疫吸附试验（ELISA）检测32例多关节型JIA患儿及28例对照组（外伤性关节炎患儿）血清及关节液中MMP-1、MMP-3、TIMP-1、IL-1、TNF-α、TGF-β的水平。同时检测血白细胞计数、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）及类风湿因子（RF）水平。统计学方法采用两个独立样本的t检验及Pearson直线相关分析。结果①JIA组血清MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF—α水平分别为（158±67）ng／ml、（212±89）n咖l、（39±19）pg/ml、（26±10）pg／ml，明显高于对照组（P均〈0．05），MMP-3／TIMP-1为0．86±0．32，亦较对照组升高（P〈0．05），TIMP-1、TGF-β水平分别为（248±88）、（17±9）ng／ml，明显低于对照组（P均〈0．05）；血清MMP-3、MMP-3／TIMP-1与白细胞计数、CRP、ESR呈正相关（JP均〈0．05）。②JIA组关节液MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF-α水平分别为（216±78）ng/m1、（766±291）ng／ml、（56±21）pg／ml、（36±14）pg／ml，明显高于对照组（P均〈0．05），MMP-3／TIMP-1为2．68±0．89，亦较对照组明显升高（P〈0．05），TIMP-1、TGF—β水平分别为（286±88）、（12±4）ng／ml，明显低于对照组（P均〈0．05）。③JIA组关节液MMP-1、MMP-3、TIMP-1、IL-1、TNF-α水平明显高于其血清水平（P均〈0．05），TGF．B水平则明显低于其血清水平（P〈0．05）。结论血清及关节液中MMP-1、MMP-3、IL-1、TNF—d水平升高，TIMP-1水平降低，参与了JIA多关节型的发病过程，TGF-β水平降低，在其发病中可能起保护作用。血清MMP-3/TIMP-1比值与JIA炎性指标呈正相关，有助于判断病情活动性。

全身型幼年特发性关节炎并可逆性后部白质脑病综合征2例

对武汉市儿童医院风湿免疫科收治确诊的2例全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床特点和影像学资料进行回顾性分析。2例病例原发病均为sJIA,病程期间有并发巨噬细胞活化综合征(MAS),均曾用环孢素、甲泼尼龙冲击治疗及长期口服泼尼松治疗。起病时间:1例为原发病起病后半年,1例为原发病起病后1个月。临床表现:2例均急性起病,且血压较高,头痛伴抽搐1例,头痛伴神志不清1例。头颅磁共振成像:1例脑桥及双侧枕顶叶脑实质在T2序列、T2液体衰减反转恢复(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)见片状、脑回状高信号灶,界线不清;脑室系统未见明显扩大,脑沟稍宽;1例双侧顶枕叶见多发小片状稍长T2信号影,FLAIR及DWI序列呈高信号影,DWI序列未见弥散受限。双侧侧脑室稍大,枕大池大。经积极降血压、降颅内压、营养神经对症治疗,1例治疗后72 h临床症状好转,1例治疗7 d后临床症状好转。表明sJIA在治疗过程中可合并PRES,临床表现和头颅影像学特点多样,应提高对该病的认识,早期发现,及时治疗,以改善治疗效果和预后。