Ⅰa型糖原贮积症临床特征分析

目的总结成人与儿童糖原贮积症(glycogen storage disease,GSD)Ⅰa型的临床特征,提高临床医生对成人GSDⅠa型的认识。方法纳入2010至2023年在复旦大学附属中山医院住院的GSDⅠa型患者共10例,其中成人组(19~36岁)5例、儿童组(0.5~11岁)5例,比较两组患者临床表现及生化特点。结果成人组和儿童组均有高三酰甘油血症、高尿酸血症、高乳酸血症;成人组以肝腺瘤(5例)、痛风(4例)表现更明显,儿童组以低血糖(3例)、肝肿大(4例)及生长发育迟缓(3例)为主要表现。结论GSDⅠa型患者常有代谢异常综合征,主要为高三酰甘油血症、高尿酸血症、高乳酸血症,其中成人患者常合并肝腺瘤,可表现为低血糖或接近正常低值的空腹血糖,上述临床表现组合可作为其诊断依据。

腰1椎体骨质疏松型骨折经双侧与单侧椎弓根穿刺椎体成形术疗效对比研究

分析不同方法下椎弓根穿刺椎体成形术在腰1椎体骨质疏松型骨折中的效果。方法 选取2020年10月1日到2023年10月1日我院收诊的腰1椎体骨质疏松型骨折患者85例,依据不同手术方法进行组,其中双侧手术者40例(设为对照组),单侧手术者45例(设为观察组),为了减少研究结果的差异性,两组患者均由我院经验丰富的临床医生进行手术。比较两组患者的手术时间、骨水泥注入量、疼痛评分、脊柱功能等。结果 对照组患者的手术时间、骨水泥注入量明显多于观察组(P<0.05);两组患者术后3月的疼痛VAS评分和ODI评分都比术前有所下降,并且具有统计学上的显著性(P<0.05),但两组之间比较没有发现显著差异(P>0.05)。结论 腰1椎体骨质疏松型骨折患者采取单侧椎弓根穿刺椎体成形术较双侧椎弓根穿刺椎体成形术所用的时间短,且为今后可能的再手术保留了一侧椎弓根,两组患者术后疼痛、脊柱功能等随访效果无明显差异。