类风湿因子和抗环瓜酸抗体联合检测对类风湿关节炎的诊断价值及与疾病活动的相关性

目的:比较类风湿因子(RF)和抗环瓜酸抗体(抗CCP抗体)在类风湿关节炎(RA)诊断及预测疾病活动性中的价值。方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)、速率散射比浊法检测RF和抗CCP抗体,比较它们单独或联合诊断RA的价值,分析RF和抗CCP抗体与疾病活动性的相关性。结果:RF和抗CCP抗体诊断RA的敏感性分别为81.5%和95.4%,特异性分别为58.8%和95.6%,联合诊断RA特异性增高;RF和抗CCP抗体均与C反应蛋白、红细胞沉降率显著相关。结论:RF联合抗CCP抗体应用可进一步提高RA的诊断准确性,RF和抗CCP抗体与RA疾病活动性密切相关。

活动性类风湿关节炎调节性T细胞程序性细胞死亡蛋白-1/程序性死亡配体1表达及与临床指标的相关性

目的探讨程序性细胞死亡蛋白-1/程序性死亡配体1(PD-1/PD-L1)在活动性类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者外周血调节性T细胞表面表达变化及临床意义。方法用流式细胞术分别检测62例活动期RA患者外周血CD4^+CD25^+T细胞和CD4^+CD25^-T细胞群PD-1和PD-L1的阳性率,并设立39例健康体检者作为健康对照组,分析PD-1/PD-L1与实验室各指标和病情活动性的相关性。结果 PD-1在24例高度活动组和38例中低度活动组RA患者CD4^+CD25^+T细胞的表达水平分别为[(2.27±0.56)%和(1.83±1.08)%],高于健康对照组(1.42±0.49)%,差异有统计学意义(P<0.01)。PD-L1在高度活动组和中低度活动组RA患者CD4^+CD25^+T细胞的表达水平分别为[(2.06±0.62)%和(1.83±0.63)%],亦高于健康对照组(0.80±0.43)%,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.001)。PD-1在CD4^+CD25^+T细胞表达水平与DAS28呈正相关(r=0.477,P<0.01),PD-L1在CD4^+CD25^-T细胞表达水平与DAS28无相关性(r=0.078,P=0.549)。结论 PD-1/PD-L1在活动性RA患者调节性T细胞表达存在差异,其与DAS28相关性提示PD-1/PD-L1信号通路可经调节性T细胞调控参与RA的发生。

原发性干燥综合征并粒细胞缺乏一例报告

目的提高对原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的认识。方法回顾分析1例原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的病例资料。患者因双手遇冷变白发紫3年余入院,伴四肢末梢麻木,半小时后可缓解,皮肤潮红、皮温回升,渐出现口干、眼干,视物模糊,脱发,反复口腔溃疡。行相关检查诊断为干燥综合征,经治疗症状好转出院。近2周患者无明显诱因出现口唇单纯疱疹,下唇为著,部分已结痂,伴疼痛,抗感染治疗效果欠佳。经完善相关检查,诊断为原发性干燥综合征并粒细胞缺乏症。结果治疗11 d后患者无发热,干咳症状缓解,口唇疱疹好转,出院。结论干燥综合征首发口眼干燥主观症状少见且隐匿,常常被误诊,而干燥综合征合并粒细胞缺乏更罕见,故应把粒细胞缺乏作为干燥综合征血液系统损害的表现之一,免疫和补体介导引起的粒细胞减少只是可能的机制,其原因尚待进一步阐明。

肾小管酸中毒伴骨软化继发于干燥综合征1例并文献分析

目的分析干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)并发肾小管酸中毒伴骨软化症少见首发症状的特点。方法采用病例回顾方法讨论干燥综合征累及肾小管酸中毒伴骨软化的特点并结合文献复习。结果 Pubmed检索的10例患者均为女性,平均年龄47岁,首发症状均不同,多以(60%)骨痛和肢体无力起病,治疗上纠正酸中毒,中性磷对症治疗,系统性应用糖皮质激素被证明有效。结论肾小管酸中毒引起的骨软化症起病的患者极易误诊,这种少见表现应作为SS鉴别诊断之一。

Toll样受体4在强直性脊柱炎外周血单核细胞中的表达及意义

目的:研究外周血单核细胞Toll样受体4(Toll-like receptor-4,TLR4)在强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)中的表达及其临床意义。方法:选取38例AS患者,应用流式细胞术测定外周血CD14+单核细胞TLR4表达的百分率,以及单核细胞表达CD14荧光强度。42例健康职工作为正常对照组。结果:AS外周血CD14+单核细胞TLR4表达的百分率[(30.45±5.17)%]明显高正常组[(13.14±6.22)%],差异有统计学意义(P<0.01)。而AS组单核细胞的CD14平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI)(26.63±11.32)%明显低于对照组(49.81±19.67)%,,差异亦具有统计学意义(P<0.01)。结论:TLR4在AS中表达上调,其表达模式的变化可能与AS的发病有关,未有证据提示可作为评估AS病情的航向标。

早期诊断为幼年特发性关节炎、强直性脊柱炎的银屑病关节炎一例

银屑病关节炎(PsA)是银屑病患者发生的一种炎性关节炎。它可以影响身体的任何关节,可能影响一个关节或多个关节。该文报道了1例年轻女性,因反复多关节肿痛13年、腰骶疼痛9年、皮疹3个月入院,患者在起病后先后被诊断为幼年特发性关节炎、强直性脊柱炎,最后结合临床表现、影像学,确诊为PsA,经过生物制剂联合慢作用抗风湿药(DMARD)治疗后好转。该例提示,以多关节炎为主要表现的PsA起病隐匿,因此详细缜密的体格检查尤为重要,DMARD治疗PsA有效。

以反应性关节炎为首发症状的急性白血病1例

患者男性,22岁,因＂双足、右膝关节肿痛2 d＂于2012年2月18日入院。1周前无明显诱因出现咳嗽、发热,体温38.8℃,未予重视;2 d前出现双足肿痛,尤其左足背及右足跟肿痛明显,皮肤发红,触痛明显,行走受限,后出现右膝关节肿痛,活动受限,

系统性红斑狼疮患者外周血CD14^+单核细胞表面TLR2、TLR4表达的变化

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者外周血单核细胞表面Toll样受体2(toll-likereceptor-2,TLR2)和Toll样受体4(toll-like receptor-4,TLR4)表达的变化。方法:流式细胞术分别检测75例SLE患者(SLE组)和44名正常人(对照组)外周血单核细胞表面TLR2和TLR4的阳性率和平均荧光强度(meam fluorescence intensity,MFI)。统计分析TLR2和TLR4阳性率和MFI与相关临床与实验室指标的相关性。结果:TLR2在SLE组外周血CD14+单核细胞表面的阳性率和MFI均低于对照组;而TLR4在SLE组外周血CD14+单核细胞表面的阳性率高于对照组,但MFI表达低于对照组(P<0.01)。TLR2阳性率与SLE活动指数呈负相关(P<0.01)。结论:TLR2和TLR4在SLE患者外周血CD14+单核细胞表面表达有显著变化,提示可能与SLE的发生及病情存在一定的关联。

非典型缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征的临床特点

目的总结非典型缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)的临床特点。方法收集10例非典型RS3PE住院患者的临床资料,归纳其临床特点、治疗及转归。结果10例患者年龄(67.6±14.8)岁,病程0.5~4.0个月、中位病程1.7个月。其中4例初诊为老年起病的类风湿关节炎,3例初诊为风湿性多肌痛,余3例患者分别诊为脊柱关节炎、未分化关节炎和痛风。2例患者单用小剂量糖皮质激素(激素)治疗,症状缓解未有复发;8例患者小剂量糖皮质激素联合改善病情抗风湿药,症状缓解。随访12~18个月,1例中年男性患者于治疗13个月后出现结核性脑膜炎。结论临床上非典型RS3PE较少见,发病初期易误诊为风湿性多肌痛和老年起病的类风湿关节炎,对小剂量激素敏感,治疗多需联合改善病情抗风湿药,对治疗反应欠佳的患者需密切随访。

原发性干燥综合征62例血清学特点分析

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4+T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4+/CD8+比值降低。NK细胞CD16+56+表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4+表达低于正常,CD4+/CD8+比值降低,CD16+56+表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。

结节病合并致密性骨炎误诊为脊柱关节病1例并文献复习

结节病是多系统免疫紊乱性疾病,临床上常表现为肺门淋巴结病及眼、皮肤等病变,因临床表现多样化且其他器官均可累及,尤其侵犯骨关节系统可模拟风湿性疾病,临床上易被误诊。该病可共存或模仿风湿性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎,结节病的肌肉骨骼特征也可以模仿感染和恶性肿瘤,常难以甄别-。现报道1例误诊为脊柱关节病的结节病患者,并复习相关文献,以期提高对结节病的认识。

TOLL样受体的研究进展及其与自身免疫性疾病的关系

TOLL样受体(toll-like receptors,TLRs)在连接天然免疫和获得性免疫中起重要作用,它们通过多种信号转导识别外来微生物,越来越多的研究表明TLRs会促成多种自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)的发生,而且在疾病的发病机理中起作用,相信随着研究的深入将会揭开自身免疫病发病机理,从而指导临床治疗。

脊柱关节炎并发大动脉炎1例

大动脉炎（Takayasu’s arteritis,TA）是少见累及主动脉及其分支的慢性非特异性系统性血管炎,迄今病因不清。脊柱关节炎（Spondyloarthropathies,Sp A）为具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传特征,炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎的一组具有相似特点、相互关联的多系统炎性疾病。TA并发Sp A罕见但有非常有意义,

右踝Charcot关节病1例

Charcot关节病是一种由神经感觉和营养障碍导致的破坏性关节病，属于风湿性疾病中神经病变性关节炎之一，主见于影响感觉尤其是浅感觉和痛觉丧失的神经系统病变。Charcot关节病共同特征为感觉缺陷但运动功能正常，发生在足踝部时常继发于糖尿病，由于内分泌科和风湿科医生对该病认识不足，加上对该病报道较少，易被忽视。现对我院收治的1例Charcot关节病作一报道。

抗肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结节性脂膜炎1例

结节性脂膜炎（nodular panniculitis,NP）又称Weber-Christian病,是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症疾病。1882年,由Pfeifer首次报道,随后Weber和Christian等于20世纪20年代进行描述并命名,因其皮疹为复发性皮下结节,部分患者常有间歇性发热,故又称复发性发热性非化脓性脂膜炎[1]。

反应性嗜血细胞综合征临床特征分析

目的:总结反应性嗜血细胞综合征(RHS)的临床特征、实验室资料、治疗及预后。方法:分析22例诊断为RHS病人的临床特点、实验室检查和治疗方案。同时以骨髓细胞学证实发生嗜血细胞与否分组,比较2组之间的异同情况。结果:主要临床特征为高热发生率95.5%,肝脾、淋巴结肿大发生率81.8%,血液系统受累、贫血发生率72.7%,血小板减少50.0%,RHS发生时WBC(19.5±8.1)×10~9/L,血红蛋白(95.2±14.4)g/L,白蛋白(26.1±4.4)g/L,三酰甘油(3.2±2.1)mmol/L,纤维蛋白原(1.5±0.7)g/L。经骨髓细胞学明确见到嗜血现象11例,嗜血组和非嗜血组病人实验室检查各项指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。50.0%(11/22)病人经治疗后缓解出院(其中1例失访),病死10例,其中成人Still病5例,淋巴瘤1例,皮肌炎1例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例,系统性红斑狼疮1例,肠系膜脂膜炎1例。呼吸衰竭是主要死因。结论:风湿性疾病导致的RHS以成人still病多见,其他RHS最常见的为淋巴瘤,该病预后差,死亡发生率较高,呼吸衰竭为主要死因。抓住实验室相关指标的动态变化有助于RHS的早期识别。激素联合环磷酰胺可控制疾病的进程。

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

1病例介绍 患者，女，42岁。因“活动时气急三月余”于2009-02-25入我院，3个月前开始出现活动时气急，且伴有胸闷，常感倦怠、乏力，但休息5～6min后病情可自行缓解，当时患者未给予重视，未经诊治，后病情有所发展，且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急，遂于2009-02-24来我院就诊，拟“肺动脉高压”收住心内科，后转血液风湿科。患者发病以来除经常“感冒”外，无畏寒、发热、咳嗽、咳痰，无头晕、头痛、恶心、呕吐、

晚发性系统性红斑狼疮1例报告

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种常见的全身性自身免疫性疾病，典型者多发病于20—40岁的育龄女性，50岁以上发病者较为少见，后者被称为晚发性系统性红斑狼疮（1ateoNse^systemiclupuserythematosus，LOSLE）。

类风湿关节炎外周血CD4^+CD25(high)CD127(low/-)T细胞表达的变化及意义

目的探讨类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)活动期患者外周血细胞表面CD4+CD25(high)CD127(low/-)调节性T细胞数量的变化。方法用流式细胞术检测32名RA患者,14名膝关节骨性关节炎(osteoarthrosis ofknee,OA)患者和13名正常人外周血细胞CD4+CD25(high)CD127(low/-)调节性T细胞的百分比,并统计分析其数量变化与有关临床和实验室指标的相关性。结果 RA患者外周血CD4+CD25(high)CD127(low/-)调节性T细胞在CD4T细胞中的百分率(4.82±0.49)均显著低于OA组(6.54±0.45)和组对照(7.05±0.62)(P<0.05),且与RA活动指数DAS28呈负相关(P<0.05)。结论 RA患者外周血CD4+CD25(high)CD127(low/-)调节性T细胞数量显著降低,提示该细胞亚群可能在调节RA疾病活动中发挥重要作用,并且也可以作为监测RA疾病活动一个重要指标。

以血小板减少为首发症状的结缔组织病临床分析

目的观察以血小板减少为首发临床表现的结缔组织病疾病谱，以及其临床受累脏器的特点。方法选择以血小板减少为首发临床表现的结缔组织病住院患者17例，予以完善各系统检查，评估脏器功能受损情况。结果共17例患者纳入研究，男2例，女15例，以系统性红斑狼疮（23．6％％）、干燥综合征（17．6％）及未分化结缔组织病（47．0％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（5例，29．4％）、关节（8例，47．0％）及肺部受累（6例，35．2％）多见。结论血小板减少可以是多种结缔组织病的早期表现，尤其是系统性红斑狼疮及未分化型结缔组织病。