鼻咽部伴有破骨样巨细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

报道1例发生于鼻咽部的伴有破骨样巨细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料,行光镜观察、免疫组织化学标记及荧光原位杂交,并复习相关文献。肿块大小1.5 cm×1.0 cm×0.4 cm,切面灰白实性质中,无包膜。镜下观察,肿瘤由梭形细胞组成,背景中可见弥漫散在分布的炎性细胞浸润并可见散在分布的破骨样巨细胞。免疫组织化学染色示肿瘤细胞强表达广谱细胞角蛋白(CKpan)、间变性淋巴瘤激酶、波形蛋白、结蛋白,Ki-67阳性指数10%。荧光原位杂交(FISH)检测示肿瘤存在ALK基因易位阳性。鼻咽部IMT临床及影像学缺乏特异性表现,故确诊依赖病理学。其诊断需要与结节性筋膜炎、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别,可根据病理形态学、免疫组织化学表型、发生部位和年龄等要素综合判断。