原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤60例临床病理学分析

目的探讨原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特点、影像学特征以及诊断和鉴别诊断,以提高对此类肿瘤的认识。方法回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日解放军东部战区总医院收治的60例原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床及影像学资料、组织学形态以及免疫组织化学结果,复习相关文献并随访。结果60例病例中男性26例,女性34例,年龄14~85岁,中位年龄49岁。临床表现主要为头痛、头晕伴恶心呕吐。影像学均表现为与脑膜关系密切的占位性病变,部分可伴随坏死及脑膜"鼠尾征"。组织学表现为富含大量薄壁裂隙状血管的梭形细胞肿瘤,根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。100.0%(60/60)病例表达波形蛋白;98.3%(59/60)病例表达STAT6,其中1例为局部阳性表达;61.7%(37/60)病例弥漫表达CD34;Ki-67阳性指数在1%~50%;不同程度见CD99、bcl-2、上皮细胞膜抗原(EMA)和SSTR2表达。均不表达S-100蛋白、SOX10、E-cadherin、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。40例获得随访资料,随访时间为术后6~82个月,平均40个月,存活30例,死亡10例。结论原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤发病率低,术前准确诊断有一定困难。STAT6对诊断本病有高灵敏度和特异度。治疗多为手术切除并联合放化疗。预后与发病部位、组织学分级、Ki-67阳性指数、是否全切以及融合基因变异体存在相关性。