慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Behcet’s syndrome、neuro Behcet’s disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45~47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。

抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体脑炎

目的总结抗二肽基肽酶样蛋白()抗体脑炎之临床特征。方法与结果岁男性抗DPPX抗体脑炎患者临床表现为肌阵挛、进行性记忆力减退、呼吸困难和腹泻,实验室检查血清DPPX抗体阳性,18F-FDG PET提示双侧颞叶代谢减低。为进一步了解疾病特征,文献检索获得7篇国外文献计36例病例,经分析显示抗DPPX抗体脑炎以男性、中年好发,慢性病程;肌阵挛、震颤、认知功能障碍、自主神经功能失调、小脑或脑干损害及体重下降等为其主要症状与体征,可合并B细胞淋巴瘤;脑脊液或血清DPPX抗体呈阳性;无特异性影像学表现;治疗原则以免疫调节治疗为主,预后良好。结论抗DPPX抗体脑炎临床罕见,症状复杂多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予免疫调节治疗预后良好。

MSCTA联合ABCD2评分对短暂性脑缺血发作早期进展为脑梗死的预测价值

目的探究MSCTA联合ABCD2评分对短暂性脑缺血发作早期进展为脑梗死的预测价值。方法选取2016年6月-2017年6月本院收治的短暂性脑缺血发作(TIA)患者共92例,对所有患者行MSCTA检查以及采用ABCD2评分进行危险分层与评估,观察不同动脉狭窄程度与不同ABCD2评分下TIA患者脑梗死的发生率以及MSCTA联合ABCD2评分对TIA患者早期进展为脑梗死的预测价值。结果轻度、中度动脉狭窄患者在1周内脑梗死的发生率明显低于重度狭窄患者(P<0.05);ABCD2评分低危组与中危组患者在1周内脑梗死的发生率显著低于高危组(P<0.05);MSCTA联合ABCD2评分预测脑梗死的特异度、灵敏度、准确度、阳性预测值和阴性预测值均明显高于单独MSCTA与ABCD2评分(P<0.05)。结论 MSCTA联合ABCD2评分对短暂性脑缺血发作患者早期进展为脑梗死具有较高的预测价值。