5例散发型克雅病临床诊断病例的特征研究

目的分析5例临床诊断为很可能散发型克雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特征,并复习相关文献,为散发型克雅病的早期诊断提供参考。方法回顾性分析2008年1月至2017年4月在江苏省盐城市第三人民医院经临床诊断为很可能的5例sCJD患者的临床症状、脑脊液14-3-3蛋白、脑电图、头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)。结果 sCJD患者首发症状不固定,以迅速进展性痴呆为主,其他包括视觉障碍、运动系统损害(锥体束、锥体外系、小脑)、肌阵挛、无动性缄默等,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图、MRI等检查在病程各个阶段有动态变化。结论 sCJD的早期诊断应重视临床特征,头颅MRI、脑电图及14-3-3蛋白为其主要辅助检查。MRI的DWI高信号能更早于脑电图、14-3-3蛋白异常,动态复查MRI、脑电图、14-3-3蛋白不仅可提高诊断的阳性率,更可以了解病程。