儿童伯基特淋巴瘤29例临床病理分析

目的探讨儿童伯基特淋巴瘤（ Burkitt＇ s lymphoma，BL）临床病理学特征及预后。方法根据WHO（2008）淋巴造血组织肿瘤分类标准，收集资料齐全的29例BL，运用免疫组化sP法观察CD3、CD20、CDl0、CD44、CD99、BCL-6、MUMl、BCL-2和Ki-67的表达，EBER原位杂交和荧光原位杂交（ fluorescence in situ hybridization, FISH）技术检测c-myc基因重排情况。结果29例BL发病年龄1．5-13岁，中位年龄4岁，平均5．3岁，男女比例3．1：1。29例BL中CD20、CDl0和BCL-6均阳性，MUMl阳性5例，CD3、CD99、CD44和BcL-2均阴性，Ki-67增殖指数〉90％。6例EBER阳性，c—myc基因断裂29例。随访结果：单纯手术11例均死亡，术后18例行化疗，3例死亡，15例生存。结论根据形态学结合免疫表型和分子遗传学有助于BL的诊断，患者治疗依从性是影响生存率重要原因之一。

儿童肠道息肉样肿物813例临床病理分析

目的探讨儿童肠道息肉样肿物的临床特征及病理类型。方法对813例肠道息肉样肿物组织行HE染色,部分病例行免疫组化、EBER原位杂交和c-myc基因检测,并对患儿进行随访。结果 813例患儿中男童605例,女童208例;发病年龄0.5-14岁,平均5.45岁,中位年龄5岁;发病部位：直肠586例,结肠191例,回盲部12例,回肠8例,多部位16例。病理类型：幼年性息肉788例,幼年性息肉病5例,Peutz-Jeghers息肉7例,伯基特淋巴瘤6例,炎性息肉3例,肠源性囊肿2例,幼年性息肉与炎性息肉并存和绒毛状腺瘤各1例。结论儿童肠道息肉以男童多见,病理类型以幼年性息肉为主。息肉类型与发病部位有一定的关系,对息肉进行病理分型有助于临床进一步检查和治疗。

江西地区儿童幽门螺杆菌分离培养及耐药性分析

目的了解江西地区胃十二肠疾病患儿幽门螺杆菌(H.pylori)阳性率,及临床分离菌株的耐药性。方法2014年7月至2015年5月195例有上消化道症状患儿行胃镜及黏膜活检,胃黏膜经H.pylori分离培养和鉴定后,采用E-test法检测H.pylori对阿莫西林、克拉霉素和甲硝唑的敏感性,采用K-B法检测H.pylori对呋喃唑酮的敏感性。结果从195例患儿胃黏膜中培养出H.pylori 80株,阳性率为41.0%。在慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎、胃溃疡和十二指肠球部溃疡患儿中,H.pylori培养阳性率分别为28.2%、52.0%、30.0%和51.2%。H.pylori菌株对克拉霉素和甲硝唑耐药率分别为25.0%和48.8%,其中对克拉霉素和甲硝唑二重耐药率为10%;出对阿莫西林和呋喃唑酮均敏感。结论 H.pylori感染是儿童上消化道疾病的主要原因之一。江西地区儿童感染H.pylori对甲硝唑和克拉霉素的耐药率较高。

儿童肾透明细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例儿童CCSK进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型分析并复习相关文献。结果6例患儿中男童4例,女童2例,其中5例为1~3岁,1例为7岁,影像学检查显示肾上极或下极肿块,考虑肾母细胞瘤。镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核仁不明显,细胞核及细胞质均为透明空泡样。肿瘤细胞由纤维组织分割,其内含多量毛细血管。结论儿童肾脏CCSK比较少见,恶性程度高,影像学上缺乏特异性,极易误诊为肾母细胞瘤,诊断主要依赖于病理检查及免疫表型,正确的诊断对临床治疗和预后判断有重要的指导意义。

儿童丛状血管瘤30例临床病理分析

目的：探讨儿童丛状血管瘤（ tufted angioma, TA）的临床病理学特征,提高其诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析30例TA患儿的临床病理学特征、免疫表型并结合相关文献进行讨论。结果30例TA患儿中男性18例,女性12例,年龄1个月-10岁,均行手术切除术。镜下特点均相似：表皮无明显异常,真皮及皮下散在或广泛分布界限清楚的丛状或簇状毛细血管样聚集体,聚集体内毛细血管及短梭形血管内皮细胞排列紧密,成同心漩涡状或炮弹样,细胞分化成熟,无异型性,核分裂少见,其中5例可见间质纤维化。免疫表型：CD31、CD34均阳性,D2-40灶状阳性,Glut1阴性。结论 TA是一种少见的血管良性增生性病变,易局部复发,诊断主要依据病理活检及免疫组化检查；应与幼年性毛细血管瘤及卡波西血管内皮瘤等鉴别。

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎74例临床病理分析

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点。方法收集经肾活检确诊为HBV-GN的74例患儿入院时临床表现(水肿、血压)及实验室检查结果(尿常规、24h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBV DNA等),并对其肾组织进行光镜(常规染色及特殊染色)及免疫组织化学检查(IgG、IgA、IgM、C3c、C4c、HBsAg、HBcAg)。根据血清HBV DNA水平不同将74例HBV-GN患儿分为高病毒载量组(HBV DNA>1.0×108copies/L)58例和低病毒载量组(HBV DNA<1.0×108copies/L)16例,并比较分析其临床病理特点。结果临床表现:肾病综合征(NS)52例(70.3%);血尿和蛋白尿13例(17.6%);单纯性蛋白尿6例(8.1%);单纯性血尿3例(4.1%)。病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%);系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)12例(16.2%);膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(6.6%);毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)1例。高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[(22.04±7.69)g/Lvs(31.95±5.83)g/L],C3[(0.759±0.252)g/Lvs(0.986±0.330)g/L]比较均有统计学差异(Pa<0.05)。高病毒载量组病理类型多样,而低病毒载量组相对单一,以MsPGN、MN为主。结论HBV-GN患儿学龄期多见,且男多于女,临床表现以NS为主,病理类型以MN多见,血清HBV DNA水平与HBV-GN病变密切相关。

儿童腺泡状软组织肉瘤5例临床病理观察

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的分化方向尚不明确的软组织恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的0.5%~1.0%[1],好发年龄15~30岁,5岁以下和50岁以上较少见[2]。ASPS好发于婴幼儿及儿童的头颈部或成人的四肢或躯干[3],临床上表现为无痛性深部软组织肿块,特点是生长缓慢,但易复发,转移早、播散快。最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨等[2]。

43例儿童淋巴瘤细针穿刺细胞病理学特征并文献复习

目的探讨儿童淋巴瘤细针穿刺细胞病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1416例淋巴结肿大的患儿,行术前细针穿刺细胞学(fine needle aspiration cytology,FNAC)检查疑似淋巴瘤的患儿47例,术后进行常规病理学检查、免疫表型及FISH检测综合分析。结果术后最终确诊为淋巴瘤43例,符合率达91.4%(43/47)。其中霍奇金淋巴瘤21例,表现为大量成熟淋巴细胞间可见多少不等的、大而醒目的肿瘤细胞,肿瘤细胞核大,核仁明显;非霍奇金淋巴瘤22例,表现为幼稚瘤细胞弥漫增生,大小较一致,而成熟的小淋巴细胞明显减少或缺失。结论FNAC是一种操作简便、诊断快速且相对微创的病理学检查方法,可对大多数儿童淋巴瘤进行初步诊断,避免漏诊,为临床进一步检查和治疗提供重要的参考依据。

儿童青紫型与非青紫型先天性心脏病胸腺病理及免疫功能的对比观察

目的探讨儿童青紫型与非青紫型先天性心脏病患者的胸腺病理及免疫功能,为疾病诊治提供依据。方法选取2016年5月~2017年3月我院收治的30例青紫型先心病患儿(A组)与40例非青紫型先心病患儿(B组)作为研究对象。比较两组患儿的CD3、CD4、CD8、CD19、NK细胞及杀伤T细胞水平,观察比较两组的手术切除胸腺常规病理组织形态变化。结果 B组患儿的淋巴细胞计数、CD3、CD4、CD8、CD19、NK细胞及杀伤T细胞计数均高于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组1~2岁患儿的淋巴细胞计数、CD3、CD4、CD8、CD19、NK细胞及杀伤T细胞计数均低于同组0~1岁患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿病理检查可见胸腺结构存在,皮髓境界清楚,皮质淋巴细胞丰富,髓质胸腺小体结构存在,间质无著变,B组1~2岁患儿可见少量星空现象和胸腺轻度萎缩,A组0~1岁患儿可见星空现象和胸腺轻度萎缩,A组1~2岁患儿可见较多星空现象和胸腺明显萎缩。结论青紫型先心病患儿较非青紫型先心病胸腺萎缩明显而免疫功能降低,且先心病患儿胸腺萎缩和免疫功能低下随年龄增长而加重。

肝豆状核变性、非酒精性脂肪性肝病和自身免疫性肝炎儿童肝组织超微结构变化特征

目的 分析比较肝豆状核变性(WD)、非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)和自身免疫性肝炎(AIH)儿童肝组织超微结构变化特征。方法 2018年12月~2022年2月我院诊治的WD患儿37例、NAFLD患儿20例和AIH患儿17例,均接受超声引导下肝活检,行常规组织病理学和超微结构观察。结果 WD组肝纤维化和铜染色阳性占比分别为78.4%和29.7%,显著高于NAFLD组的10.0%和0.0%(P<0.05),而巨泡状脂肪变性和小脂滴比例分别为62.2%和75.7%,显著低于NAFLD组的95.0%和95.0%(P<0.05);WD组肝组织肝细胞核空泡样变比例为59.5%,显著高于AIH组的17.6%(P<0.05),而门脉炎症、界面性肝炎、小叶内炎症、浆细胞浸润(>30%)和肝细胞玫瑰花样结构比例分别为78.4%、10.8%、64.9%、5.4%和24.3%,显著低于AIH组的100.0%、88.2%、82.4%、64.7%和76.5%,差异均具有统计学意义(P<0.05);在超微结构方面,WD组线粒体多形性、嵴尖端扩张、膜复制和基质密度增高比例分别为81.1%、83.8%、62.2%和62.2%,显著高于NAFLD组的30.0%、15.0%、5.0%和5.0%(P<0.05)或AIH组的23.5%、11.8%、5.9%和5.9%(P<0.05),而夹杂准晶体比例为0.0%,显著低于NAFLD组的15.0%(P<0.05)。结论 WD、NAFLD和AIH患儿肝组织具有各自特征性的病理学变化,尤其是超微结构的特征变化可能有助于区分和鉴别诊断。

儿童脑干伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤1例

女性患儿,3岁,走路不稳3天,既往体健。查体:神志清,反应差,颈软无抵抗,四肢肌力、肌张力减弱。头颅CT:脑干左侧稍高密度为主囊实性病灶,边界清晰,鞍上池受压变形。头颅MRI:中脑及脑桥左侧31mm×38mm×31mm肿块,边界清晰,呈T1WI低信号、T2WI稍高信号(图1A),T2液体衰减反转恢复序列呈等低信号,弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)部分受限(图1B),表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图呈低信号(图1C).

EB病毒感染相关的儿童散发性伯基特淋巴瘤中miR-127和miR-155表达及意义

目的探讨miR-127、miR-155在EB病毒(epstein-barr virus,EBV)阳性/阴性的儿童散发性伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)中的表达。方法采用原位杂交和qRT-PCR技术检测40例儿童BL及15例扁桃体组织2株细胞株(Raji和Ramos)的EBER及miR-127、miR-155表达情况。结果 (1)40例BL儿童中16例EBER阳性,15例扁桃体EBER均阴性。(2)miR-127在EBV阳性的BL中的表达(2.68±2.95)比EBV阴性的BL(0.36±0.24)及扁桃体组织(1.23±4.09)高,差异有显著性(P<0.05);Raji和Ramos比较,miR-127表达显著升高(t=-13.038,P=0.000)。(3)miR-155在EBV阳性BL(22.50±56.84)和阴性BL(15.89±51.57)中表达差异无显著性(P>0.05);与扁桃体组织相比表达(0.31±0.54)上调(P<0.05);Raji和Ramos比较,miR-155表达显著升高(t=-3.337,P=0.008)。结论 miR-127和miR-155的高表达与儿童BL的发病机制密切相关,miR-127高表达与EBV感染相关,可能起着类似癌基因的作用。

胆道闭锁患者肝脏组织病理改变的综合评价

目的 探讨胆道闭锁（Biliary atresia，BA）患者肝脏病理形态学特征，初步建立反映肝脏病理改变程度的综合性评价方法。方法 收集2010年9月至2013年8月江西省儿童医院收治的81例胆道闭锁患儿临床资料、常规组织学、免疫组化以及术中冰冻病理检查资料，进行回顾性分析。81例患儿中，男性41例，女性40例，年龄35～150d。结果患儿血清总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）均增高。汇管区细小胆管增生、畸形、萎缩，伴纤维组织增生，肝纤维化程度（F1—F4）：1例（1．23％）、11例（13．58％）、51例（62．96％）、18例（22．22％）；小胆管增生程度（B1-B3）：21例（25．93％）、41例（50．62％）、19例（23．46％）；BA炎症程度分级（G1～G3）：40例（49．40％）、41例（50．60％）、0例（0％）。炎症程度与肝纤维化（rS=-0．07，P=0．952）、与小胆管增生程度（rS=-0．07，P=0．533）无相关性。81例（100％）均出现不同程度肝细胞、毛细胆管淤胆，72例（88．90％）汇管区可见胆栓，其中轻度45例（62．50％），中度26例（36．10％），重度1例（1．39％）。64例（79．00％）有多核巨肝细胞，11例（13．60％）可见脂肪变性。术中冰冻切片病理诊断与术后石蜡切片病理诊断符合率为97．50％。术中冰冻与石蜡切片在肝纤维化、小胆管增生、炎症程度与胆栓方面一致性较好。结论 术中冰冻肝活检对BA的诊断和病变程度的判断具有明显优势，建立BA病变程度的病理综合评价系统，有助于提高病理诊断的准确率和术中、术后对疾病预后的评估。

135例小儿梅克尔憩室临床及病理特征分析

目的分析小儿梅克尔憩室的临床表现和病理特征。方法回顾性分析该院2011年1月至2013年9月收集的135例梅克尔憩室患儿的临床和病理资料。结果 135例患儿消化道症状分别为呕吐92例(68.1%),血便63例(46.7%),腹痛59例(43.7%)。在49例行肛诊检查患儿中,20例肛诊引出果酱样大便,5例引出红色血便,11例引出黄色大便和气体,13例未引出大便。临床并发症分别为肠梗阻86例(63.7%),消化道出血62例(45.9%),急性憩室炎49例(36.3%),急性肠套叠39例(28.9%),肠坏死25例(18.5%),急性弥散性腹膜炎16例(11.9%),急性阑尾炎15例(11.1%)。35例99mTcO4-胃黏膜异位核素显像阳性患儿术中见梅克尔憩室。135例患儿术中见梅克尔憩室且行病理组织学检查,病理诊断全部为梅克尔憩室,胃黏膜上皮异位,可伴憩室感染并出血坏死、溃疡形成、慢性阑尾炎、肠出血坏死、局灶性腹膜炎、胰腺组织。结论小儿梅克尔憩室以呕吐、血便和腹痛为主要临床症状。梅克尔憩室常随着并发症的发生而出现症状,99mTcO4-胃黏膜异位核素显像有助于梅克尔憩室病变的诊断。

儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的探讨儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)临床病理特征。方法对1例儿童SANT临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者男童,3岁2个月,因车祸体检发现左上腹包快。手术所见:肿块与脾脏相连。肿块4 cm×5 cm×3 cm大小,肿块界限清楚,切面:紫红、灰白相间,呈结节状、分叶状。镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一结节状血管巢,结节间纤维组织疏松,无明显胶原化,其中可见厚壁的血管,并可见散在炎症细胞浸润。免疫表型:血管巢表达CD31、CD34,血管间隙表达SMA,间质纤维组织表达vimentin、灶状SMA,不表达desmin、NSE、S-100、ALK、CD21、EBV,散在表达CD68、CD8,Ki-67增殖指数常<5%。结论 SANT是儿童罕见的一种良性病变,常偶然发现,具有特征性的病理形态和免疫表型。

儿童睾丸间质细胞瘤1例

患儿男童,7岁,因左侧睾丸无痛性肿大6个月余,近日明显增大入院。彩超示睾丸下极有一大小2 cm×2 cm低回声光团,边界清,不规则,其内血流信号较丰富,畸胎瘤可能；CT示睾丸内占位性肿物,密度稍高。查体：左侧睾丸肿大,大小2 cm×2 cm,无触痛,透光实验阴性,质地中等,表面光滑。术前血清AFP 1．4 ng/ml,HCG 0 mIU/ml。术前因考虑为畸胎瘤,未行内分泌检查,术后检查结果显示血清硫酸去氢表雄酮31．8μg/dl；雄烯二酮0．374 ng/ml,睾酮6．64 ng/dl；17-羟基孕酮0．24 ng/ml,孕酮0．27 ng/ml,皮质醇8．02μg/dl。

先天性中胚层肾瘤8例临床病理分析

目的探讨先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的临床病理学及生物学特征。方法回顾性分析8例CMN的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果8例CMN中男性5例,女性3例;年龄范围25天~2岁,平均5个月;其中经典型2例,细胞型5例,混合型1例。免疫表型:8例vimentin及SMA均阳性,WT-1、CD34、CD68和desmin均阴性,1例鳞状上皮EMA阳性,1例软骨S-100阳性,Ki-67增殖指数5%~10%。结论CMN是一种少见的发生于婴幼儿肾脏的低度恶性纤维母细胞性肿瘤,肿瘤彻底切除后预后良好,少数可局部复发或远处转移,主要为细胞型CMV。由于CMN影像上无特异性,掌握其临床病理特征可避免误诊及过度治疗。

针吸细胞学在儿童神经母细胞瘤诊断中的价值

目的 探讨针吸细胞学（fine needle aspiration cytology,FNAC）检查在神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）细胞病理学诊断中的应用价值。方法 应用FNAC法结合组织病理学和免疫组化法对11例NB的细胞学和组织学特征进行对照分析。结果 11例NB细胞学特征表现为瘤细胞大小不一,散在的瘤细胞中常见细胞成团现象,胞核为圆形或椭圆形,核染色质呈粗颗粒状,核仁清晰,1-4个不等,以单个核为主,亦可见双核及多核瘤细胞,部分双核瘤细胞呈“人字形”,胞质较丰富,淡蓝色,胞质内可见粉红色细小颗粒。部分区域可见瘤细胞聚集呈“菊花团”状,瘤细胞间常见嗜酸性粉红色丝状纤维物。结论 FNAC作为一种简便、快速且相对微创的病理学检查方法,对大多数神经母细胞可进行准确诊断,为临床治疗提供依据。

15例新生儿深部霉菌感染临床病理分析

分析新生儿深部真菌感染15例尸检的临床病理特点。其中白色念珠菌感染11例,毛霉菌感染6例,曲霉菌病2例(6例为双重感染)。全部病例胸腺均呈重度萎缩。重点分析4例毛霉菌引起的原发性真菌病,证实毛霉菌可以通过脐部创口引起肝坏死,进而向它处播散。并讨论了其它常见致病因素及真菌病诊断中应注意的事项。

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析及疗效观察

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点,观察以干扰素为主治疗HBV-GN的疗效寻找一种有效的治疗方案用以指导以后的临床治疗。方法分析74例HBV-GN患儿的临床及病理特征,随访观察45例患儿的疗效。结果临床表现以肾病综合征(NS)为主,其次为血尿和蛋白尿。病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%),系膜增生性肾炎(MsPGN)12例(16.2%),膜增殖性肾炎(MPGN)5例(6.6%),毛细血管内增生性肾炎(EPGN)1例。以干扰素为主治疗HBV-GN患儿总的有效率90.2%(37/41),1例MsPGN患儿治疗后行肾活检病理检查显示基本恢复正常,免疫病理检查阴性。结论儿童HBV-GN发病男多于女,以学龄期儿童多见,临床表现以NS为主,病理类型MN占大多数,以干扰素为主治疗HBV-GN是有效的,特别是临床表现为NS,病理类型为MN者。