STRONGkids营养风险筛查在小儿胃肠外科围手术期中的应用

目的探讨STRONGkids营养风险筛查在小儿胃肠外科围手术期中的应用,为临床进行营养支持提供依据。方法选取2016年1月至2017年10月入住我院的胃肠外科围手术期的患儿60例,年龄1个月-7岁,随机分为观察组和对照组各30例,观察组患儿采用STRONGkids营养风险筛查,对有高度营养风险者制订营养支持方案;对照组患儿则予以一般围手术期的处理。比较两组患儿术前术后前白蛋白(PA)、白蛋白(ALB)水平及患儿术后切口感染率、吻合口瘘发生率,PN相关导管感染率、住院天数。结果比较两组患儿手术前及术后1d的PA和ALB水平,差异无统计学意义(P>0.05);术后7d观察组患儿的PA及ALB水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);术后观察组患儿切口感染1例(3.3%),PN相关导管感染1例(3.3%),对照组切口感染3例(10.0%),PN相关导管感染2例(6.7%),观察组明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),两组患儿术后均未出现吻合口瘘;观察组患儿住院时间(10.3±0.6)d,对照组(13.4±0.5)d,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 STRONGkids营养风险筛查工具在小儿胃肠外科围手术期中的应用,可以为临床合理运用营养支持提供借鉴与思考。

小儿消化道重建术后早期肠内营养对肠功能恢复的影响

目的观察小儿消化道重建术后早期肠内营养对肠功能恢复的影响。方法选择60例0-4岁行消化道重建术后的患儿,按病种随机分为两组,即对照组和观察组,每组30例。对照组采取术后禁食的常规疗法,观察组采取术后早期肠内营养的方法。结果观察组与对照组比较,观察组术后首次出现排便/排气时间、完全经口进食时间均早于对照组,且住院天数也较对照组少。差异有统计学意义(P<0.05)。结论小儿消化道重建术后早期肠内营养更利于患儿肠功能的恢复。

集束化护理对极低、超低出生体质量儿肠内营养中的影响

目的探讨集束化护理对极低、超低出生体质量儿肠内营养中的影响。方法将98例极低、超低出生体质量儿随机分为观察组和对照组,各49例。对照组采取常规护理,观察组在此基础上加用集束化护理,比较两组患儿在住院期间喂养不耐受情况、生长体质量和过渡到全胃肠营养的天数。结果观察组患儿呕吐、胃潴留、腹胀、血便发生率分别为14.29%、16.33%、16.33%和2.04%,明显低于对照组,第7、14、21天平均体质量明显高于对照组(P<0.05);观察组患儿过渡到全胃肠营养天数在25 d以内的百分比高达83.67%,明显优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论集束化护理有助于改善极低、超低出生体质量患儿肠内营养状况,可在临床上推广。

早期肠内营养在小儿消化道重建术后应用的可行性

目的观察早期肠内营养在小儿消化道重建术后应用的可行性。方法选择50例0～14岁行消化道重建术后的患儿，按病种随机分为两组，即观察组和对照组，每组25例。观察组采取术后早期肠内营养的方法，对照组采取术后常规禁食的疗法。结果观察组与对照组比较，观察组术后首次出现排便/排气时间、完全经口进食时间均早于对照组，且住院天数也较对照组少。差异有统计学意义（P〈0.05）。结论早期肠内营养在小儿消化道重建术后应用是可行的，并且更利于惠儿肠功能的恢复。

危重新生儿部分静脉营养的临床观察

目的探讨危重新生儿部分静脉营养支持治疗的临床疗效。方法对我院2012年2月~2013年1月收治的危重新生儿临床治疗病例进行抽样,将40例危重新生儿病例按照抽签法随机分为对照组与观察组,每组20例。对照组采用糖盐水营养支持治疗,观察组采用部分静脉营养支持治疗。观察两组危重新生儿体重增长、住院时间以及治愈率。结果两组危重新生儿经过营养支持治疗之后,观察组危重新生儿临床疗效明显优于对照组,两组危重新生儿临床治疗效果具有显著差异性,具备统计学意义(P<0.05)。结论对于危重新生儿而言,采用部分营养支持治疗能够保证其生命安全,加强新生儿体质,缩短新生儿住院时间,治愈率极高。

尿素循环障碍1例临床营养管理

尿素循环障碍（urea cycle disorders,UCDs）是罕见的先天性代谢性疾病,包含多种类型,临床上以鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症最为常见,发病率1/8000[1],是以尿素循环中断致高氨血症为主要临床表现。临床上可表现为高氨血症及其所引起的不同程度的神经系统损害和肝损害。

40例1型糖尿病患儿营养治疗临床观察

目的:探讨1型糖尿病患儿的临床营养治疗效果。方法:回顾性分析1型糖尿病40例患儿临床营养治疗效果。对比分析治疗前后血糖、尿糖与尿酮。结果:治疗后,患儿血糖水平降低,所有患儿尿糖、尿酮为阴性(-),与治疗前比较,有统计学差异性(P<0.05)。结论:1型糖尿病患儿采用临床营养支持治疗疗效显著。

小儿肠内营养的临床应用效果观察

目的探讨小儿肠内营养的临床应用效果。方法选取2011年1月~2013年1月于我院就诊的100例营养不良患儿进行肠内营养支持治疗。观察治疗前后胃肠道功能紊乱患儿体重情况以及生化指标变化情况。结果治疗前,患儿体重为16.58±5.58kg,血浆白蛋白指标为(42.65±4.58)g/L,血清铁指标为(22.58±7.56)μmol/L,血红蛋白指标为(124.58±15.24)g/L,治疗后,患儿体重为(20.65±6.98)kg,血浆白蛋白指标为(43.35±4.23)g/L,血清铁指标为(21.36±6.86)μmol/L,血红蛋白指标为(127.35±14.89)g/L。治疗前后患者体重存在显著差异性,具备统计学意义(约0.05),治疗前后患儿生化指标变化情况不存在显著差异性,不具备统计学意义(跃0.05)。结论给予营养不良患儿肠内营养支持治疗能够很好的纠正其功能紊乱的情况,改善患儿营养不良的状况,提升患儿机体免疫力,强化患儿体质,值得进行临床推广应用。

单纯个性化饮食对儿童肥胖的疗效观察

目的观察单纯个性化饮食对肥胖儿童减重的作用。方法收集2020年7月至2022年9月江西省儿童医院门诊112例单纯性肥胖儿童,均实施单纯个性化饮食治疗。对患儿的基本特征,是否合并脂肪肝、血脂、血糖异常,及饮食治疗1个月后的体重、腰围、臀围、BMI等特征进行统计分析。结果患儿治疗后腰围、臀围、体重、BMI均较治疗前明显降低(均P<0.001)。治疗后脂肪肝情况较治疗前明显改善(P=0.04)。治疗有效率为91.1%(102/112)。结论单纯个性化饮食治疗对肥胖儿童的减重具有明显的改善作用,对提高肥胖儿童和家长对下一个月目标体重的执行力也有积极作用。

1例携带NIPBL基因新变异的德朗热综合征

目的明确1例特殊面容、生长迟缓、肢体异常患儿的致病基因变异及来源,为疾病的诊断和遗传咨询提供依据。方法采集患儿及其父母外周血样并提取DNA,进行全外显子组测序检测,结合生物信息学分析方法进行数据分析,获取致病性基因变异位点,最后利用Sanger测序进行验证。结果全外显子组测序结果显示位于5号染色体的NIPBL基因42号外显子上发现错义变异c.7177T>C(p.Ser2393Pro),该变异各人群数据库中未见收录。经父母Sanger验证显示,父母均无携带,属于新发变异(de novo mutation)。结合临床症状和基因检测结果,该患儿确诊为经典型德朗热综合征(Cornelia de Lange syndrome,CdLS)。结论对于特殊面容、生长迟缓、肢体异常的患儿应考虑CdLS可能,并常规进行基因检测明确诊断,有助于患儿随访管理、预后评估及遗传咨询等。

饮食日记对I型糖尿病的有效干预

目的探讨饮食日记对I型糖尿病患儿的干预效果。方法将2011年3月至2012年3月在我院收治的54例I型糖尿病患儿控制血糖稳定出院后,根据患者家属意愿随机分为观察组与对照组,每组27例。观察组患儿及家长在营养师指导下每周3d进行饮食日记和血糖监测,共6个月;对照组维持出院时营养师制订的饮食计划进食,每月复查一次血糖。分别于方案实施后2个月和6个月评估两组患儿血糖值(睡前、空腹及餐后2h)、血浆白蛋白、身高、体重等指标。结果观察组进行饮食日记干预2个月后血糖值为睡前(7.2±2.3)mmol/L,空腹(6.9±2.7)mmol/L,餐后2h血糖(8.1±2.1)mmol/L;血浆白蛋白(39.1±2.5)g/L;身高(131.5±0.5)cm;体重(25.5±1.4)kg。对照组2个月后血糖值为睡前(8.6±3.8)mmol/L,空腹(8.4±4.3)mmol/L,餐后2h血糖(10.9±4.2)mmol/L;血浆白蛋白(36±2.8)g/L;身高(130.5±1.1)cm;体重(23.5±1.4)kg。观察组饮食日记干预6个月后血糖值为睡前(6.2±1.3)mmol/L,空腹(4.9±0.4)mmol/L,餐后2h血糖(7.6±0.6)mmol/L;血浆白蛋白(43.8±2.8)g/L;身高(134.5±1.2)cm;体重(27.7±1.5)kg。对照组6个月后血糖值为睡前(8.9±4.2)mmol/L,空腹(8.5±2.6)mmol/L,餐后2h血糖(11.2±4.3)mmol/L;血浆白蛋白(35.5±3.6)g/L;身高(132±1.5)cm;体重(24.6±0.8)kg。观察组与对照组在饮食日记干预前及干预后,患儿血糖值(睡前、空腹及餐后2h)、血浆白蛋白、身高、体重数据呈明显差异性,具有统计学意义(P<0.05)。结论饮食日记有助于控制患儿血糖,使之保持平稳;而且有助于保证患儿各项营养,促进了患儿生长发育。

SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病2例并文献复习

目的总结SAR1B基因变异致乳糜微粒滞留病(CMRD)的基因型与临床特点。方法病例系列研究,总结2022年5月至2023年7月复旦大学附属儿科医院与江西省儿童医院诊治的2例CMRD患儿的临床资料与基因检测结果。分别以“乳糜微粒滞留病”“乳糜微粒潴留病”“乳糜微粒保留病”“安德森病”“安德森综合征”“chylomicron retention disease”“Anderson syndrome”“Anderson disease”为检索词在中国知网、万方、维普、中国生物医学文献、PubMed数据库自建库至2024年1月进行检索。总结SAR1B基因变异致CMRD的主要临床表现及遗传学特点。结果2例患儿分别为1例11岁男童与1例4月龄女童。2例患儿均有脂质吸收不良、生长不良、胆固醇下降、转氨酶与肌酸激酶升高、维生素E缺乏,基因检查发现分别为SAR1B基因纯合变异(c.224A>G)和复合杂合变异(c.224A>G和c.554G>T)。例1随访1个月余,仍偶有下肢肌痛;例2随访1年余,生长已追赶至正常水平,2例患儿均无其他明显不适。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献22篇,包括本研究2例共有51例患者。51例CMRD患者中存在21种SAR1B基因变异,包含10种错义变异,4种无义变异,3种移码变异,框内缺失、剪接位点变异、大片段缺失与大片段缺失插入各1种。51例CMRD患者中,脂质吸收不良49例(腹泻或脂肪泻43例、呕吐17例、腹胀12例)、脂溶性维生素缺乏45例(维生素E缺乏43例、维生素A缺乏10例、维生素D缺乏9例、维生素K缺乏5例),生长不良35例,肝脏受累32例(转氨酶升高32例、脂肪肝5例、肝肿大3例),内镜下可见白色小肠黏膜29例,肌酸激酶升高17例,神经病变14例,眼部病变5例,棘形红细胞增多2例,心脏射血分数降低1例,无症状1例。结论CMRD常表现为婴儿早期脂质吸收不良和生长不良。实验室检测特点为低胆固醇血症,伴或不伴脂溶性维生素缺乏、肝酶和(或)肌酸激酶升高。SAR1B基因型以纯合型为主,错义变异多见。