中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)多中心临床诊治报告

目的探讨中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)治疗儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的效果,并分析影响HL预后的因素。方法回顾性分析8个儿童血液肿瘤诊疗中心在2011年8月至2021年4月收治的年龄≤18岁的145例初治HL患儿的临床资料,所有患儿均经组织病理形态及免疫组织化学确诊为HL,予以HL-2013方案治疗。总结患儿临床特征及治疗结果,根据临床因素对患儿进行分组,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,组间生存率的比较采用Log-rank检验。结果145例患儿中男115例,女30例;诊断年龄7.9(5.8,10.6)岁;疾病原发部位以颈部淋巴结肿大(114例,78.6%)最常见;57例(39.3%)患儿伴有巨大肿块;病理分型以混合细胞型(93例,64.1%)最常见;Ann Arbor分期:Ⅰ期9例,Ⅱ期62例,Ⅲ期45例,Ⅳ期29例;危险度分组:低危组14例,中危组76例,高危组55例。68例(46.9%)患儿2个疗程化疗后获完全缓解(早期完全缓解);一线治疗结束后完全缓解率达93.8%(136/145);22例(15.2%)患儿出现疾病复发或进展;随访结局:存活125例,死亡6例,失访14例。123例患儿处于持续缓解状态,随访时间55(40,76)个月。145例患儿5年总生存率(OS)为(95.3±1.9)%,5年无事件生存率(EFS)为(84.2±3.0)%。Ⅲ~Ⅳ期患儿的5年OS及EFS均低于Ⅰ~Ⅱ期患儿,差异均有统计学意义(χ^(2)=6.28、7.58,均P<0.05);高危组的5年OS及EFS均低于低、中危组,差异均有统计学意义(χ^(2)=10.93、7.79,均P<0.05)。早期完全缓解组(68例)和早期未完全缓解组(77例)的5年OS分别为100.0%和(90.9±3.6)%,5年EFS分别为(93.8±3.0)%和(75.8±5.0)%,组间差异均有统计学意义(χ^(2)=5.77、8.78,均P<0.05)。结论HL-2013方案治疗儿童HL总体效果良好,但高危组及早期未获得完全缓解的患儿容易出现疾病复发或进展,Ⅲ~Ⅳ期、早期未完全缓解是预后不良因素。