西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)所致重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的有效性及安全性。方法:对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果:西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例(54%)患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加(P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力(P<0.05),肺/体循环压力比值(P<0.01)和血管阻力比值(P<0.01)明显下降,但有8例(24%)患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红(n=3)、头痛(n=2)、鼻充血(n=1),异常阴茎勃起(n=1)等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论:CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识 二、室间隔缺损介入治疗

室间隔缺损(VSD)为最常见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的25%～30%。介入治疗的关键在于适应证的选择,操作技巧和并发症的防治。根据左心室造影图像判断VSD的形态和类型,选择不同类型的封堵器。操作中要避免右房室瓣腱索的缠绕、瓣膜的损伤和心律紊乱的发生。术后应严密观察,及早处理房室传导阻滞等并发症。本文详细介绍了膜部和肌部VSD的诊断,规范化的操作方法,术中和术后可预测的情况处理。

先天性心脏病感染性心内膜炎的临床特点

目的 :分析 75例先天性心脏病感染性心内膜炎 (IE)的临床资料 ,为其诊断与治疗提供参考。方法 :分析 75例住院患者中各类先天性心脏病IE的并发率、临床特点、心内膜受累、血培养和治疗情况。结果 :①各类先天性心脏病中主动脉瓣受累的发生率最高 ;②手术证实心内膜可有多个瓣膜及多种病变的损坏 ;③本组中尿检查改变、肝大和脾大的发生率及血培养阳性率下降 ,可能是抗生素广泛应用的结果 ;④ 75例患者中手术治疗 45例 ,治愈 44例 ,死亡 1例 ,其余内科治愈 13例 ,因动脉栓塞或心功能恶化而出院 14例 ,死亡 3例。结论 :①先天性心脏病的早期诊断 ,结合临床心功能的状况 ,早期手术根治 ,是减少IE发生的主要预防措施 ;②赘生物侵犯主动脉瓣的机率高于二尖瓣 ,多起病急 ,短期进展为顽固性心力衰竭 ,唯有尽早行瓣膜替换术。

先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的:探讨先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法:对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果:25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低(P<0.05),股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值(Rp/Rs)均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论:在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。

经皮主动脉覆膜支架植入术治疗先天性主动脉缩窄一例

主动脉缩窄以往多采用手术治疗,我院在国内率先使用主动脉覆膜支架治愈1例先天性主动脉缩窄,效果满意,现报道如下.

Down综合征并发先天性心脏病的临床分析

目的：总结分析Down综合征（Down’s syndrome）并发的先天性心脏病畸形及血流动力学资料。方法：2008年7月-2012年10月，采用经胸二维超声心动图并彩色多普勒显像及右心导管／心血管造影检查方法，诊断36例并发先心病的Down综合征患者，本文通过36例临床资料分析，探讨Down综合征并发的先心病畸形及其血流动力学。结果：36例患者中室间隔缺损（VSD）10例，房室间隔缺损（AVSD）6例，动脉导管未闭（PDA）6例，房间隔缺损（ASD）2例，ASD＋PDA2例，ASD＋VSD1例，ASD＋PDA＋VSD1例，VSD＋PDA4例，PDA十二叶主动脉瓣（BAV）1例，法洛四联症（TOF）2例，TOF＋ASD1例，18例有肺动脉高压者，其中5例为阻力型肺动脉高压。结论：①Down综合征并发的心血管畸形中，以VSD、AVSD和PDA最为常见，并常并发ASD、TOF。②在无肺动脉狭窄的患者中，约50％并发有肺动脉高压。

Islet1基因与先天性心脏病的关系

先天性心脏病是最常见的出生缺陷性疾病,严重危害婴幼儿健康。心脏发育过程中控制发育的基因突变是先天性心脏病的常见原因。近年来,越来越多的研究表明Islet1基因在心脏早期发育过程中起着至关重要的作用,该基因的突变或多态性可导致先天性心脏病的发生,现就近年来Islet1基因与先天性心脏病关系的研究进展做一综述。

婴幼儿先天性心脏病合并肺炎治疗分析

目的应用不同的方法治疗先天性心脏病合并肺炎患儿,探索降低患儿病死率的有效措施。方法将患儿分为两组,对照组:给予患儿常规检查和治疗;治疗组:在常规检查及治疗的基础上,联合应用酚妥拉明、多巴胺治疗,并密切监测患儿心电变化,测量电解质和血气。结果治疗组的总有效率显著高于对照组,且具有统计学意义(P<0.05)。治疗组发生心力衰竭率显著低于对照组,且具有统计学意义(P<0.05)。结论多巴胺、酚妥拉明在综合治疗的基础上,对于预防心力衰竭发生,提高治疗效果具有临床应用价值。胎儿期心脏彩超检查是早期发现先心病,减少先心病患儿出生的重要举措,需要加强与普及。对先心病患儿的护理需要更加有耐心,争取患儿的配合,对于患儿的治疗有重要意义。

先天性主动脉—左心室隧道4例报告

主动脉-左心室隧道是一种罕见的先天性心血管畸形，发生率不到先天性心脏病的0．1％。我院16000余例心导管检查术中仅发现4例，现报告如下。

10种紫绀复杂畸形先天性心脏病诊断分析

为总结紫绀复杂畸形先天性心脏病(先心病)诊断和鉴别诊断经验,回顾性分析10种紫绀复杂畸形2494例的症状、体征、心电图、X 线胸片和心血管造影资料。其中法洛四联症1978例,右室双出口151例,Ebstein 畸形100例,其他7种265例。结论:①掌握少见症状和特殊听诊体征,对畸彤诊断具有一定的导向作用;②特殊的心电图表现和少见的 X 线征象具有一定的诊断和鉴别诊断价值,并有益于选择心血管造影的进路和造影部位;③有创检查在复杂先心病诊断中仍然是"金标准",具有无创检查无法比拟的准确性。

经皮支架植入在先天性心脏病人工管道狭窄治疗中的应用

右室-肺动脉同种异体管道或人工生物管道经常用于缓解复杂的重症紫绀型先天性心脏病(以下称先心病)患者的症状。由于外部压力、钙化、扭转、纤维性内膜增生、同种异体移植物的收缩等原因，外管道管腔进行性狭窄较为常见。大量的临床观察显示，5年内因管腔狭窄需再次手术的患者约占5％-32％，10年二次手术率约41％-100％。此外，儿童期应用较小内径的外管道，随着儿童身体发育，出现外管道相对狭窄的比例也相当高。过去，由于单纯球囊扩张不能获得持续稳定的血流动力学效果，且并发症多，二次更换外管道是患者唯一的选择。然而管道更换手术由于以前复杂的手术方式的影响在技术上存在困难，部分患者因心功能等原因不适合再次开胸手术，而经皮球囊管道形成术难以获得满意的血流动力学效果。近10余年，随着经导管支架技术的日益成熟，一些学者开始了支架植入治疗外管道狭窄的研究。现将有关文献综述如下。

115例先天性心脏病婴儿心导管术检查的护理

笔者总结近 5年 115例先天性心脏病婴儿心导管术术前、术中和术后护理。认为做好程序护理是降低婴儿先天性心脏病心导管术并发症的关键。护理包括 :(1)术前 :密切观察病情 ,确保用药安全 ;参加导管术前讨论 ;预防感染。 (2 )术中 :注意保暖 ,备齐急救药品和器材 ,严密监护心电图和血流动力学变化并做好输液管理。 (3 )术后 :做好全麻常规护理 ,注意穿刺部位观察与保护 ,保证静脉给药 ,以及观察患儿有无紫绀。

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识 一、房间隔缺损介入治疗

房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病的10%,多见于成人女性。绝大多数ASD能够采用介入治疗的方法得到治愈。超声心动图能够明确诊断,准确测量缺损的位置和大小。本文系统介绍ASD介入治疗的适应证、禁忌证、操作方法、封堵器选择与并发症防治。对合并肺动脉高压,多孔型,房间隔膨出瘤型及边缘不好等特殊情况下ASD的处理均进行详细的论述。

先天性心脏病的介入治疗

经心导管法介入性治疗先天性心脏病(先心病),开始于60年代。1996年 Rashkind 首次报告了球囊房间隔造口术,挽救完全性大血管转位婴儿生命。1975年 Pack等用刀片房间隔造口术进一步完善了产生房间交通的姑息性治疗技术。近20年来,由于各种介入技术的完善和器械的更新,先心病的介入性治疗得到发展,使过去单一的手术方法治疗先心病部分变为由介入性治疗为首选的规范性治疗。1 球囊瓣膜成形术1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 1982年 Kan 等首次报道了应用单球囊扩张5例肺动脉瓣狭窄病人获得成功。1985年在我国开始应用。

先天性心脏病生物可吸收封堵器的研究现状及展望

先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。根据血流动力学结合病理生理变化,CHD分为发绀型和非发绀型,也可根据有无分流分为三类：（1）无分流类,如肺动脉狭窄（pulmonary stenosis,PS）、主动脉缩窄;（2）左至右分流类,

Nkx2.5基因与先天性心脏病的关系

先天性心脏病(以下称先心病)是一类严重危害婴幼儿健康的先天畸形。心脏发育过程中控制发育的基因突变是先心病的常见原因。大量研究表明Nkx2.5作为与发育相关的同源盒基因的一种,在心脏发育过程中起重要的作用,该基因的突变或多态性将影响心脏发育导致先心病。本文系统地阐述了Nkx2.5基因的结构?功能及其与先心病的关系,进而在分子水平上对心脏的发生和先心病发病有更深入的了解。

静脉留置针空针操作在先天性心脏病患儿中的优势

目的探讨静脉留置针空针操作配合单手送针并凸形固定法在先天性心脏病患儿静脉置管中的优势。方法选取2017年1-11月先天性心脏病患儿564例,年龄0～2岁,按随机数字表法分为观察组和对照组各282例。对照组采用常规操作方法,观察组采用空针置管配合单手送针并"凸"形固定法进行操作。将两组操作方法的一次性置管成功率、回血率、皮肤损伤率和在困难血管中的一次性置管成功率、回血率进行比较。结果与对照组相比,观察组一次性置管成功率、回血率、皮肤损伤率均较好,差异有统计学意义(P<0.05),在困难血管中比较,观察组一次性置管成功率、回血率均有优势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用空针置管配合单手送针并凸形固定法进行留置针操作,提高外周静脉留置针穿刺成功率,降低医疗耗材成本,减少反复穿刺给患儿带来的痛苦,固定牢固,减少患儿皮肤损伤的发生。提高患儿的生存质量及家长满意度,改善医患关系,有效地减少护士工作量。