胸廓畸形相关肺动脉高压的临床与血流动力学特点分析

目的通过比较胸廓畸形相关肺动脉高压(PH)患者与慢性阻塞性肺疾病(COPD)相关PH患者的差异,明确胸廓畸形相关PH的临床特点。方法回顾性分析2010年11月-2018年6月在同济大学附属上海市肺科医院肺循环科住院的胸廓畸形相关PH患者18例,随机抽取同期住院的COPD相关PH患者24例,所有患者均经右心导管检查确诊。比较两组患者一般资料、血生物化学、肺功能、超声心动图、心肺运动试验和血流动力学参数的差异。结果胸廓畸形相关PH组脑钠肽(BNP)、动脉血二氧化碳分压(paCO2)分别为570.5(114.5,1116.0)ng/L和(60.04±8.75)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),显著高于COPD相关PH组的163.3(52.7,333.0)ng/L和(43.72±14.00)mmHg(P值分别<0.05、0.01)。胸廓畸形相关PH组动脉血氧分压(paO2)为(53.65±12.41)mmHg,显著低于COPD相关PH组的(62.75±13.12)mmHg(P<0.05)。胸廓畸形相关PH组存在混合性通气功能障碍,限制性通气功能异常更明显,肺总量(TLC)占预测值百分比为(67.99±26.63)%,显著低于COPD相关PH组的(104.24±23.61)%(P<0.05)。胸廓畸形相关PH组的肺血管病变和右心室受累较轻,肺动脉收缩压(PASP)和右心室横径分别为(62.76±21.69)mmHg和(38.57±4.86)mm,显著小于COPD相关PH组的(75.83±18.92)mmHg和(48.12±13.82)mm(P值均<0.05);血流动力学参数提示胸廓畸形相关PH组患者的肺血管阻力(PVR)为(5.34±2.41)Wood U,显著低于COPD相关PH组患者的(8.16±3.69)Wood U(P<0.05)。结论胸廓畸形相关PH患者较COPD相关PH患者的右心结构和肺血管病变更轻,但存在更为严重的CO2潴留和限制性通气功能障碍。