河北省17例儿童布鲁氏菌病流行特征及临床特征分析

目的探讨河北省17例儿童布鲁氏菌病的流行病学和临床特点,为河北省儿童布鲁氏菌病的诊断与防治提供参考。方法回顾性分析河北省儿童医院17例诊断为布鲁氏菌病患儿的流行病学特点、临床特点、辅助检查、诊断及治疗情况。结果70.59%的患儿为男孩,47.06%的患儿年龄大于6岁,94.12%的患儿来自农村,52.94%的患儿有牛羊接触史,另有2例有狗接触史,64.71%的患儿首发症状为不明原因发热,70.59%的患儿从发病到确诊所经历的时间≤1月。最常见的临床症状是发热,其次为关节疼痛或活动障碍。最常见的体征是咽充血,其次是肝和/或脾脏肿大。未发现并发脑膜炎、脑膜脑炎、心内膜炎和睾丸炎的患儿。大部分患儿白细胞计数和血小板计数正常,但淋巴细胞比例增高、贫血、CRP升高、血沉增快、转氨酶升高和肌酸激酶升高较常见。影像学检查中关节腔积液和肺纹理增多增粗最常见。结论河北省布鲁氏菌病患儿多来自农村,男孩多见,暴露史多为牛羊接触史,大部分患儿以不明原因发热伴或不伴肢体/关节疼痛就诊,临床症状多样且不典型。

儿童肺炎支原体诱导的皮疹和黏膜炎临床特征分析

目的比较肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae,MP)和药物诱导的儿童Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)的临床特征、治疗管理和预后之间的差异。方法对河北省儿童医院2010-2021年收治的94例SJS和206例多形性红斑患儿进行筛选,对MP检测阳性的患儿(MP病例组,26例)与MP阴性且有明确药物因素的患儿(药物对照组,31例)进行比较分析。结果与药物对照组相比,MP病例组患儿以年长儿多见,大于72月龄儿童的占比明显高于药物对照组,且均存在黏膜受累,以眼周黏膜(n=25,96.2%)最常见。其治疗主要为大环内酯类抗生素(100%)、皮质类固醇(84.6%)、免疫球蛋白(26.9%),中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis,SCORTEN)在2分及以上,均使用皮质类固醇,应用静脉注射用免疫球蛋白比例随SCORTEN评分增高而升高,MP病例组患儿平均住院日短于药物对照组,未见死亡病例。结论MP相关SJS常见于学龄期儿童,眼部黏膜、口唇黏膜常受累,住院时间短,病死率低,预后更好。

红细胞及血小板参数对儿童脓毒症严重程度的预测价值

目的评估红细胞及血小板参数对儿童脓毒症严重程度的预测价值。方法选取河北医科大学附属河北省儿童医院重症医学科(PICU)2015年12月-2020年12月收治的213例脓毒症患儿,根据脓毒症严重程度分为脓毒症组(152例)与脓毒性休克组(61例)。比较两组患儿的一般资料、诊断脓毒症24 h内的红细胞及血小板参数、患儿入住PICU 24 h内的急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)及序贯器官衰竭评分(SOFA)。利用四分位法计算患儿红细胞分布宽度(RDW)及血小板分布宽度(PDW)的中位数及四分位间距,并据此将213例患儿进行分层。比较不同RDW、PDW分层患儿的性别、年龄、PICU住院时间、连续性肾脏替代治疗(CRRT)、机械通气情况,以及脓毒性休克发生情况;使用受试者工作特征(ROC)曲线评估RDW及PDW对患儿脓毒症严重程度的预测价值。结果脓毒性休克组的RDW[17.03%(16.17%,18.72%)]、PDW[24.25 fl(23.25 fl,26.60 fl)]、APACHEⅡ评分[(19.06±3.78)分]及SOFA评分[(7.35±2.62)分]均高于脓毒症组[分别为15.28%(14.23%,16.39%)、21.28 fl(18.84 fl,23.40 fl)、(15.73±3.89)分、(5.68±2.40)分],差异有统计学意义(P<0.05);不同RDW分层的辅助通气时间差异有统计学意义(P<0.05),不同PDW分层的PICU住院时间差异有统计学意义(P<0.05);不同RDW、PDW分层的脓毒症严重程度差异有统计学意义(P<0.05);RDW评估脓毒症严重程度的临床价值最高,PDW评估脓毒症严重程度的敏感度最高。结论RDW及PDW可作为评估儿童脓毒症严重程度的重要指标。

血小板参数对儿童脓毒症预后死亡的预测价值

目的评估血小板参数对儿童脓毒症预后死亡的预测价值。方法选取2015年6月—2020年6月收治的276例脓毒症患儿为研究对象,据28 d生存情况分为存活组212例和死亡组64例。记录患儿血小板计数(PLT)、血小板平均容积(MPV)、血小板压积(PCT)、血小板分布宽度(PDW),计算MPV/PLT、PDW/PLT、MPV/PCT、PDW/PCT,应用急性生理与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)进行评分。采用多因素Logistic回归分析影响脓毒症患儿28 d死亡的危险因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线评估血小板参数及其比值对脓毒症患儿28 d死亡的预测价值。结果两组PDW比较差异无统计学意义(P>0.05);死亡组PLT、PCT均低于存活组,MPV、APACHEⅡ评分高于存活组(P<0.01)。PLT、MPV、PCT和APACHEⅡ评分是影响脓毒症患儿28 d死亡的独立危险因素(P<0.01)。PCT预测脓毒症患儿28 d死亡的ROC曲线下面积为0.878,最佳截断值为0.25%,敏感度为71.73%,特异度为87.47%。死亡组MPV/PLT、PDW/PLT、MPV/PCT、PDW/PCT均高于存活组(P<0.01)。MPV/PCT预测脓毒症患儿28 d死亡的曲线下面积为0.914,最佳截断值为37.68时,敏感度为75.46%,特异度为93.78%。结论PLT、MPV、PCT和APACHEⅡ评分是影响脓毒症患儿28 d死亡的独立危险因素,PCT、MPV/PCT对脓毒症患儿28 d死亡的预测价值和特异度较高,可以有效判断脓毒症患儿的预后。

糖原累积病Ⅰb型合并炎症性肠病2例临床表现及基因变异分析并文献复习

目的探讨2例糖原累积病Ⅰb型(GSDⅠb)合并炎症性肠病的临床表现和基因变异特点。方法对就诊于河北省儿童医院的2例GSDⅠb合并炎症性肠病患儿的临床表现及基因检测结果进行分析,回顾相关文献。结果2例患儿均为男性,表现为肝脏肿大、空腹低血糖、高乳酸血症、生长迟缓等代谢障碍及中性粒细胞降低、婴幼儿期反复感染、难以愈合的口腔溃疡、难治性腹泻,肠镜检查均发现结肠溃疡,应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)及恩格列净治疗,患儿感染控制、腹泻缓解,出现追赶性生长。检测到4种SLC37A4基因突变,其中c.1145_1163del、c.351delC目前未有报道,SIFT、PolyPhen_2等在线软件预测为致病性变异。结论当GSDⅠb患儿出现腹泻、腹痛、消化道出血等胃肠道表现,须警惕炎症性肠病的发生,新变异位点的检出丰富了SLC37A4基因的突变谱。

2012至2017年1138例儿童侵袭性肺炎链球菌病多中心临床研究

目的了解我国儿童侵袭性肺炎链球菌病(IPD)的临床特点及菌株分型、细菌耐药情况。方法本研究为多中心回顾性研究。通过检索2012--2017年18家儿童医院的细菌培养信息管理系统查找自无菌部位(血、脑脊液、胸腹水、关节积液等)分离出肺炎链球菌的住院患儿,收集患儿临床信息及菌株血清型和耐药性检测结果。将患儿按随访结果分为死亡组和好转组,多因素Logistics回归分析IPD死亡危险因素。结果共确定1138例IPD患儿,其中男684例、女454例,男女比例为1.5:1,年龄范围为1日龄~16岁,中位年龄为1岁3月龄,5岁以下1016例,占89.3%,尤其是2岁以下(704例,61.9%);社区感染者1004例(88.2%)。临床类型包括脑膜炎446例(39.2%)、菌血症性肺炎339例(29.8%)、无病灶血流感染232例(20.4%)等。患儿有基础疾病者242例(21.3%)。混合感染支原体62例(5.4%),腺病毒27例(2.4%),流感病毒34例(3.0%)。脑膜炎和非脑膜炎菌株对青霉素的不敏感率分别为69.5%(276/397)和35.9%(221/615)。81株确定了血清型,其中13价肺炎球菌蛋白多糖结合疫苗(PCVl3)覆盖血清型占93.8%(76/81)。预后随访965例,确定死亡156例,病死率16.2%。多因素Logistics回归分析表明<2岁[比值比(OR)=2.143,95%可信区间(c,)为1.284—3.577,P=0.004],脑膜炎(OR=3.066,95%CI为1.852~5.074,P<0.01),有基础病(OR=4.801,95%CI为2.953—7.804,P<O.01),感染性休克(OR=3.542,95%CI为1.829~6.859,P<0.01),弥漫性血管内凝血(OR=4.150,95%CI为1.468—11.733,P=0.007),多脏器衰竭(OR=12.693,95%CI为6.623—24.325,P<0.01)和中枢神经系统并发症(OR=1.975,95%CI为1.144~3.410,P=0.015)为患儿死亡的独立危险因素。结论我国儿科确诊的IPD多为5岁以下、有基础疾病的社区感染患儿,<2岁、脑膜炎、基础病及多脏器衰竭等是死亡的独立危险因素,IPD致病株耐药严重,推广接种PCVl3疫苗有助于我国儿童预防IPD。

儿童肺炎链球菌性蜂窝织炎7例临床特点分析

目的探讨肺炎链球菌性蜂窝组织炎患儿的临床特征。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月18家儿童医院的细菌培养信息管理系统的信息,收集到确诊为侵袭性肺炎链球菌病(IPD)的1138例患儿中感染类型为蜂窝组织炎的住院患儿共7例,对其临床特点进行分析。结果7例肺炎链球菌性蜂窝织炎患儿占18家医院IPD患儿的0.6%(7/1138例)。其中男5例,女2例;起病年龄1个月~6岁,中位年龄为2岁。农村4例,城市3例。1例存在基础疾病,为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。临床表现:发热、伴感染灶局部红肿热痛等表现。蜂窝织炎病灶部位:眼眶蜂窝织炎2例,面颊部感染2例,上肢、头部及臀部感染各1例。病初情况:2例眼眶蜂窝织炎患儿分别伴鼻窦炎和化脓性中耳炎,1例为急性根尖周炎治疗后,1例为化疗结束后10个月。并发感染类型:7例中并血流感染6例,并细菌性脑膜炎2例,并肺炎1例。其他培养结果:外周血培养为肺炎链球菌6例,病灶局部脓液培养阳性2例。菌株药物敏感试验:青霉素和头孢菌素(头孢噻肟/头孢曲松)敏感6例,耐药1例。治疗:3例单用头孢菌素类药物治疗,2例头孢菌素联合青霉素类治疗,2例脑膜炎患儿予万古霉素联合美罗培南治疗;3例局部脓肿者予切开引流;2例脑膜炎患儿收住重症监护病房,1例予气管插管呼吸机辅助通气。住院时间14.3 d(5~41 d)。出院结局:6例好转,1例死亡。结论蜂窝组织炎是儿童IPD的少见感染类型,多见于3岁及以下儿童,以头面部和眶周为主要感染部位,可伴血流感染或细菌性脑膜炎,多数预后良好。

奥马珠单抗治疗儿童中重度变应性哮喘疗效及安全性病例系列研究

目的探讨新型靶向抗免疫球蛋白E(IgE)药物奥马珠单抗治疗儿童中重度变应性哮喘的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2018年7月至2020年1月就诊于北京大学第一医院儿科并采用奥马珠单抗治疗的中重度变应性哮喘患儿的临床资料,比较治疗前后儿童哮喘控制评分(C-ACT)、儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)、简易哮喘生活质量问卷(Mini-AQLQ)和哮喘全球疗效评估(GETE)等问卷,第1秒用力呼气量(FEV1)、FEV1占预计值百分比(FEV1%pred)和小气道功能指标等肺功能检查及呼出气一氧化氮浓度(FeNO)等的变化。结果完成16周治疗随访的患儿共15例。奥马珠单抗治疗16周,患儿C-ACT从(16.00±1.66)分升至(25.38±0.64)分(F=11.969,P<0.001),PAQLQ从(118.08±23.78)分升至(141.00±11.91)分(F=9.289,P=0.001),Mini-AQLQ从(78.93±7.43)分升至(97.92±3.12)分(F=4.145,P=0.042),GETE从(2.47±0.27)分降至(1.60±0.19)分(t=2.982,P=0.010)。FEV1从(1.96±0.12)L升至(2.17±0.21)L(F=0.425,P=0.789),FEV1%pred从(81.46±2.85)%升至(82.64±1.55)%(F=0.926,P=0.465);最大呼气流量占预计值百分比(PEF%pred)从(82.05±3.58)%升至(91.10±4.67)%(F=1.909,P=0.128),呼出25%肺活量时的最大呼气流量(MEF 75)从(60.36±7.43)%升至(76.94±4.65)%(F=2.120,P=0.096);呼出50%肺活量时的最大呼气流量(MEF 50)从(52.72±3.75)%升至(73.80±8.34)%(F=3.140,P=0.047),最大呼气中期流速(MMEF 75/25)从(60.05±8.47)%升至(74.86±10.85)(F=7.860,P=0.010)。FeNO从25.0(14.5,35.5)μg/L降至20.0(18.5,30.0)μg/L(Z=-0.206,P=0.840)。治疗期间1例患儿出现一过性头痛,2例患儿出现一过性皮疹。结论奥马珠单抗可显著改善中重度变应性哮喘患儿的临床表现、肺功能指标及生活质量,且其安全性较好,有望在治疗儿童中重度变应性哮喘中发挥重要作用。

发热、腹胀、多浆膜腔积液

目的探讨以多浆膜腔积液为主要特征的肿瘤，为类似病例提供诊断和鉴别诊断思路。方法选择河北省儿童医院收治的1例以发热、精神差、腹胀、水肿就诊的患儿，总结其入院临床特点及检查结果，按病情演变分阶段进行讨论，分析可能的病因，调整治疗方案，完善后续检查项目，追踪最终诊断结果。结果入院后先后行CT、B型超声，均提示心包积液、胸腹腔积液，心功能减低。给予对症治疗后病情好转但出现偏瘫，头颅磁共振成像、磁共振血管成像、磁共振静脉造影提示脑梗死，给予对症治疗。复查心脏超声提示心包积液增多，大动脉根部实性低回声团块包绕，肺动脉管壁僵硬，左右肺动脉血流速度增快。颈、胸部增强CT提示上纵隔占位性病变。转诊上级医院病理学检查结果提示髓系肉瘤。结论儿童存在不明原因的多浆膜腔积液时需全面分析，尽量用一元论解释病情，不能明确病因时应进行必要的多次重复检查，警惕肿瘤。

异烟肼致肝损伤的宿主易感基因多态性研究进展

结核病(TB)是世界范围内严重危害人类健康的传染致死性疾病。异烟肼(INH)是TB治疗的重要一线药物,但其可引发肝损伤甚至肝衰竭的严重药物不良反应。目前,研究者认为INH的代谢产物、氧化应激反应失衡及免疫反应紊乱是INH致肝损伤的重要原因,相关基因多态性与INH致肝损伤密切相关。现就INH代谢酶、氧化应激反应及免疫反应相关基因的多态性与INH致肝损伤的相关性进行阐述,旨在提高对INH致肝损伤的认识,探讨其防治新方向。