儿童黑热病误诊为噬血细胞综合征2例原因分析

目的总结分析黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析就诊于我院的2例黑热病患儿误治为噬血细胞综合征的临床诊疗经过。结果2例患儿均因发热、肝脾大就诊于我院,完善相关检查考虑噬血细胞综合征,给予激素治疗效果欠佳。进一步完善检查,1例骨髓涂片可见大量利什曼原虫;另1例查病原微生物高通量基因检测示婴儿利什曼原虫,查重组抗原rk39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常、肝脾缩小,复查血常规、凝血四项均正常。结论对临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现的患者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。

儿童噬血细胞综合征65例病因诊断及治疗研究

目的探究噬血细胞综合征(HLH)以基因筛查、病原学检查为主的病因诊断方法及针对性治疗的疗效。方法选择2015年1月—2018年8月收治的65例HLH患儿作为研究对象,根据临床结局分为存活组(50例)和死亡组(15例)。分析患儿的病因,评价针对性治疗效果;统计不同病因HLH患儿的存活率;分析死亡相关危险因素,构建森林图预测模型并评价其预测效能。结果65例HLH患儿的病因包括LYST突变(1.5%)、BIRC4突变(1.5%)、UNC13D突变(3.1%)、细菌感染(12.3%)、支原体感染(3.1%)、EB病毒感染(56.9%)、利什曼原虫感染(4.6%)、结缔组织病(3.1%)、肿瘤相关疾病(3.1%)、病因不明(10.8%);根据病因采取针对性治疗后,基因突变、感染相关、其它病因的HLH患儿生存率分别为50%、82%和63.6%;肝大>5.5 cm、PLT<38×10^(9)/L、Alb<27 g/L、TB>30μmol/L、AST>300 U/L、ChE<4000 U/L、IL-6>52 pg/mL、IL-10>350 pg/mL以及病因均是导致HLH患儿死亡的危险因素;森林图预测模型具有较高的预测效能。结论共筛查到4例基因突变、50例感染和11例其它原因所致的HLH,构建了风险预测模型,为临床上HLH的治疗和护理提供参考。

HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征中的疗效及对血清IL-6、IL-10和IL-12水平的影响

目的探讨HLH-2004方案分层治疗在儿童噬血细胞综合征(HPS)中的疗效及对血清白细胞介素(IL)-6、IL-10和IL-12水平的影响。方法选取2015年1月至2018年12月该院血液肿瘤科收治的HPS患儿56例为研究对象。依据治疗方法不同将患儿分为观察组(40例,采用HLH-2004方案分层治疗)和对照组(16例,采用常规化疗)。比较两组疗效、治疗前后症状评估指标[甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、纤维蛋白原(FIB)、中性粒细胞计数(NEUT)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)]和炎症因子(IL-6、IL-10、IL-12)水平。结果观察组临床缓解38例(95.00%),疾病活动2例(5.00%)。对照组临床缓解12例(75.00%),疾病活动4例(25.00%)。两组疗效比较,差异有统计学意义(χ^(2)=4.779,P=0.029)。两组治疗后TG水平均较治疗前降低,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后TC、FIB和PLT水平均较治疗前升高,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后IL-6、IL-10和IL-12水平较治疗前降低,且低于对照组治疗后,差异有统计学意义(P<0.05)。结论HLH-2004方案分层治疗可改善HPS患儿的高脂血症,减轻患儿全身炎症反应,提高临床缓解率。

DEP方案联合鞘注治疗儿童噬血细胞综合征中枢神经系统重症受累一例

目的提高对噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累(CNS-HLH)临床表现的认识,做到及时诊断、积极治疗以期改善患者预后。方法分析1例重症噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累患儿的临床资料,包括临床特点、诊疗经过及随访结果。结果及时作出CNS-HLH明确诊断,尽早给予积极治疗,减少神经系统后遗症风险,改善患者预后。结论CNS-HLH临床表现具有多样化,及时诊断需借助MRI等检测手段,一旦诊断明确,DEP方案联合鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松可明显改善预后。

宏基因组二代测序在儿童急性白血病化疗后合并毛霉菌病早期诊断中的应用价值

目的通过分析应用宏基因组二代测序(mNGS)方法检测儿童急性白血病化疗后合并毛霉菌病的病例情况,探讨这种检测方法对于儿童急性白血病化疗后合并毛霉菌病的早期诊断的应用价值。方法回顾性分析2020年1月—2021年12月收治于河北省儿童医院血液肿瘤科的7例急性白血病化疗后合并毛霉菌病患儿的临床资料,总结其临床特点,诊疗经过及转归。结果7例患儿中6例为急性淋巴细胞白血病,1例为急性髓系白血病,均经过mNGS检测出毛霉菌感染,其中1例为肺脑型,6例为肺型,经治疗,1例死亡,2例治愈,4例好转。结论mNGS检测方法在儿童急性白血病化疗后合并毛霉菌病的早期诊断中具有重要参考价值。

350例儿童患者碳青霉烯类抗菌药物应用合理性分析

目的:了解河北医科大学附属河北省儿童医院(以下简称"我院")碳青霉烯类抗菌药物的临床应用情况,探讨用药合理性.方法:回顾性选取2018年我院使用碳青霉烯类抗菌药物的儿童患者350例,对其用药指征、用法与用量以及病原学检查等方面进行统计分析,评估用药合理性.结果:我院使用的碳青霉烯类抗菌药物主要为注射用美罗培南和注射用亚胺培南西司他丁钠.350例使用碳青霉烯类抗菌药物的患儿中,用药合理298例,用药合理率为85.1%.不合理用药52例,其中,越级使用碳青霉烯类抗菌药物的有12例;未按规定经过会诊同意使用的有7例;临床使用碳青霉烯类药物时,未及时进行病原微生物送检的有13例;未对病原菌致病性进行分析,未区分致病菌、定植菌与污染菌,盲目使用碳青霉烯类抗菌药物的有8例;未根据相关疾病指南经验性选用抗菌药物,药物选择不合理的有5例;未充分考虑碳青霉烯类抗菌药物药动学/药效学特点制订合理治疗方案,用法与用量不合理的有7例.结论:我院碳青霉烯类抗菌药物的临床应用基本合理,但仍存在多种问题,应加强对该类药物合理应用的管理和宣传,以确保其临床规范使用.

不同种类益生菌应用于儿童ALL化疗的疗效观察

目的探讨不同种类益生菌在预防儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗不良反应的临床价值。方法选取2018年3月至2020年11月于河北省儿童医院治疗的ALL患儿80例,采用随机数字表法分为观察组(应用双歧杆菌四联活菌片治疗)与对照组(应用双歧杆菌三联活菌片治疗),每组各40例。比较两组化疗前后T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞(NK)水平、血清炎症因子水平、肠道菌群水平及不良反应发生情况。结果化疗前,两组各指标差异均无统计学意义(P>0.05)。化疗后,观察组的CD3^(+)、CD4^(+)、NK水平均明显高于对照组,而CD8^(+)水平明显更低(t值分别为16.647、14.327、21.600、5.399,P<0.05);观察组的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C-反应蛋白(hs-CRP)水平均明显低于对照组(t值分别为6.360、23.639、14.581,P<0.05);观察组的双歧杆菌、乳杆菌水平均明显高于对照组,而肠球菌、大肠埃希菌水平均明显低于对照组(t值分别为15.958、14.253、11.811、4.566,P<0.05)。观察组的恶心、腹痛、腹泻发生率均明显低于对照组(t值分别为6.667、4.267、6.239,P<0.05)。结论双歧杆菌四联活菌片较双歧杆菌三联活菌片更能有效地减轻炎性反应、调节肠道菌群生态平衡、修复并保护肠黏膜,对改善ALL患儿的胃肠道不良反应作用更显著。

血友病抑制物产生与疫苗接种相关性研究进展

血友病A(Hemophilia A)或B(Hemophilia B)是一种凝血因子缺乏、X连锁隐性遗传的出血性疾病。目前治疗主要为输注凝血因子,其最严重的并发症是抑制物的产生,导致治疗困难及增加经济负担。抑制物产生的危险因素包括遗传因素和非遗传因素,其中接种疫苗被认为是可能触发免疫系统的潜在危险信号,通过提供一个促炎微环境来增加免疫原性,接种疫苗不仅可能引起患儿出现肌肉血肿等风险,还可能是抑制物产生的危险因素。而血友病患者抑制物产生与疫苗接种是否相关目前仍没有统一观点,并且血友病患者接种疫苗中的一些问题也有争论,现就这方面的研究进展进行综述。

槐杞黄颗粒联合艾曲泊帕乙醇胺治疗儿童难治性免疫性血小板减少症的临床研究

目的 探讨槐杞黄颗粒联合艾曲泊帕乙醇胺片治疗儿童难治性免疫性血小板减少症的临床效果。方法 选取2020年1月—2022年7月河北省儿童医院收治的60例儿童难治性免疫性血小板减少症患儿,将60例患儿用随机数字表法分为对照组(30例)和治疗组(30例)。对照组口服艾曲泊帕乙醇胺片,初始剂量25 mg/d,随后根据血小板计数(PLT)调整剂量。治疗组在对照组基础上开水冲服槐杞黄颗粒,1袋/次,2次/d。两组均治疗6个月。比较两组的临床疗效、PLT和免疫功能。结果 治疗后,治疗组总有效率显著高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组PLT较治疗前均显著升高(P<0.05),且治疗组的PLT高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均明显升高,CD8^(+)明显降低(P<0.05);治疗后,治疗组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)低于对照组(P<0.05)。结论 槐杞黄颗粒联合艾曲泊帕乙醇胺片治疗儿童难治性免疫性血小板减少症具有较好临床疗效,能够在短期内快速提升患儿PLT水平,增强免疫功能。

疫情背景下家庭协同式护理模式中安全管理模式及要求——评《公共卫生突发事件中职业安全与健康:医护人员和应急救援者防护指南》

在公共卫生突发事件中,安全与健康保障是最基本最核心的要求。在公共卫生突发事件发生期间,对医疗资源的需求在短期内迅猛增加,扰乱了正常的医疗秩序,导致医疗资源供给紧张,影响病人的正常治疗。2019年末,一场突发的新冠疫情席卷全球,造成数百万人感染,死亡病例数以万计。疫情期间,大量医院被征用或歇业,正常医疗秩序无法得到保障,部分病患需要通过家庭协同式护理来治疗。因此,有必要采取针对性措施,保障护理人员和被护理对象的安全和健康。

补充维生素A对缺铁性贫血伴下呼吸道反复感染患儿外周血T淋巴细胞水平的影响

目的探讨补充维生素A(VitA)对缺铁性贫血伴下呼吸道反复感染患儿外周血T淋巴细胞水平的影响。方法选取河北省儿童医院2017年1月—2019年6月收治的116例缺铁性贫血伴下呼吸道反复感染患儿为研究对象,按随机数字表法分为观察组和对照组,每组58例。对照组给予常规抗感染治疗,观察组在对照组的基础上给予VitA补充治疗,比较两组治疗前后贫血状况指标、T淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的水平变化,记录并比较两组治疗总有效率、患儿咳嗽时间、白细胞数恢复正常时间及住院时间。结果观察组总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗6个月后,两组血红蛋白、平均红细胞容积、平均红细胞血红蛋白含量、平均红细胞血红蛋白浓度水平高于治疗前,且观察组高于对照组(P<0.05)。治疗6个月后,两组CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+水平高于治疗前,CD8^+水平低于治疗前;观察组CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+水平高于对照组,CD8^+水平低于对照组(P<0.05)。治疗6个月后,两组IgM、IgA、IgG水平高于治疗前;且观察组高于对照组(P<0.05)。观察组咳嗽持续时间、白细胞数恢复正常时间及住院时间短于对照组(P<0.05)。结论进行抗感染治疗同时辅用VitA能够有效改善缺铁性贫血伴下呼吸道反复感染患儿的贫血及免疫功能低下症状,缩短治疗进程,加速患儿康复。

酪酸梭菌活菌散对大剂量甲氨蝶呤治疗的急性淋巴细胞白血病患儿免疫功能和化疗相关性腹泻的影响

目的:探讨酪酸梭菌活菌散对大剂量甲氨蝶呤治疗的急性淋巴细胞白血病患儿免疫功能和化疗相关性腹泻的影响。方法:选取2018年3月至2021年3月河北省儿童医院血液科收治的首次诊断为急性淋巴细胞白血病的患儿114例,将所有患儿随机分为研究组57例和对照组57例。两组患儿入院后均进行常规诱导治疗。研究组患儿于化疗开始时口服酪酸梭菌活菌散,共治疗14 d。观察两组患儿化疗相关性腹泻的发生率、持续时间和腹泻情况(大便次数、伴随症状等);并于化疗前后收集患儿的粪便标本,检测二胺氧化酶(DAO)、内皮素(ET)和D-乳酸水平;分别在化疗前后检测患儿的CD4^(+)、CD8^(+)水平,计算CD4^(+)/CD8^(+);检测患儿治疗前后的免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)和免疫球蛋白G(IgG)水平。结果:研究组患儿的化疗相关性腹泻发生率明显低于对照组,腹泻持续时间明显短于对照组,同时研究组患儿的整体脱水情况较对照组明显更佳,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿的DAO、ET及D-乳酸水平较治疗前明显降低,同时研究组患儿较对照组明显更低,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组患儿的IgA、IgM和IgG水平,CD4^(+)、CD8^(+)水平和CD4^(+)/CD8^(+)明显升高;对照组患儿的IgA、IgM和IgG水平,CD4^(+)、CD8^(+)水平明显升高,但CD4^(+)/CD8^(+)明显降低,与治疗前相比的差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组患儿的IgA、IgM和IgG水平,CD4^(+)、CD8^(+)和CD4^(+)/CD8^(+)明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:酪酸梭菌活菌散能够有效降低大剂量甲氨蝶呤治疗的急性淋巴细胞白血病患儿的化疗相关性腹泻发生率,改善患儿肠黏膜屏障功能和机体的免疫功能,缩短病程,改善患儿预后。

益生菌对接受大剂量甲氨蝶呤的ALL患儿影响及经济学分析

目的探讨益生菌对接受大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的免疫功能影响及其药物经济学分析。方法选取河北省儿童医院2019年10月至2021年1月血液肿瘤科收治的113例ALL患儿为研究对象,采用随机数字表法分为观察组58例和对照组55例,两组均给予HD-MTX强化治疗,观察组患儿在此基础上给予口服双歧杆菌四联活菌片,比较两组患儿治疗后的疗效、腹泻发生情况、免疫功能[辅助性T细胞(CD4^(+))、细胞毒性T细胞(CD8^(+))、CD4^(+)与CD8^(+)比值(CD4^(+)/CD8^(+))、自然杀伤细胞(NK)],并用药物经济学方法分析比较两组成本-效果比(C/E)。结果治疗后,观察组总有效率为96.55%,对照组为92.73%,两组总有效率差异比较无统计学意义(P>0.05);观察组发生腹泻概率低于对照组,差异有统计学意义(15.52%vs.36.36%,χ^(2)=6.431,P<0.05);与对照组相比,观察组中腹泻患儿大便次数较少、大便水样状较少、病程较短,差异有统计学意义(χ^(2)值分别为10.244、2.427、7.128,P<0.05);脱水和电解质紊乱情况有所改善,但与对照组比较差异不显著(P>0.05);治疗后,观察组全血CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、NK比例均较治疗前升高,且均高于对照组,CD8^(+)比例低于对照组,差异有统计学意义(t值分别为11.308、4.997、19.301、6.165,P<0.05);观察组每升高一个百分点所需费用为13512.97元,对照组为17748.61元,成效比为581.48,相对于对照组,观察组成本增加效果同样增加。结论益生菌可提高接受HD-MTX治疗的ALL患儿缓解率,显著降低腹泻发生率,改善患儿腹泻症状和免疫功能,具有较好疗效-成本比。

EB病毒感染急性淋巴细胞白血病患儿临床特征分析

目的了解EB病毒感染急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床特征,为临床干预提供参考。方法选取2020年1月—2022年8月河北省儿童医院90例≤17岁ALL住院患儿,根据是否感染EB病毒分为感染组(78例)和未感染组(12例)。收集所有患儿临床资料,采用酶联免疫吸附试验检测患儿血清EB病毒抗体谱[抗EB病毒衣壳抗体IgM(EBV-CAIgM)、抗EB病毒早期抗体IgG(EBV-EAIgG)、抗EB病毒衣壳抗体IgG(EBV-CAIgG)、抗EB病毒核抗体IgG(EBV-NA1IgG)]。比较2组患儿临床特征和各项指标差异。结果感染组和未感染组性别、年龄差异均无统计学意义(P>0.05)。急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿中EB病毒感染占70.59%(12/17),急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中,EB病毒感染占90.41%(66/73),不同免疫分型患儿EB病毒感染所占比例差异无统计学意义(P>0.05)。B-ALL患儿和T-ALL患儿既往感染所占比例均较高(>45%)。结论ALL患儿EB病毒既往感染比例较高,临床应加强对ALL患儿EB病毒的筛查和监测。

进行性骨发育异常1例

患儿女,7岁。因“背部肿物进行性增大3年”入院,行肿块切除术。镜下观察:皮肤浅层小血管扩张,真皮层及皮下脂肪组织内见骨组织,局部包绕皮肤附属器。基因测序检测显示患儿GNAS基因自发突变。病理诊断为进行性骨发育异常。

建瓴汤加减对妊娠期高血压肝阳上亢证患者母婴结局及血压调控情况的影响

目的:探讨建瓴汤加减对妊娠期高血压肝阳上亢证患者母婴结局及血压调控情况的影响。方法:选取2017年5月~2020年5月石家庄市第四医院收治的妊娠期高血压肝阳上亢证患者110例,采用简单随机分组将患者分为观察组和对照组,每组各55例。对照组患者采用硝苯地平控释片口服治疗,观察组采用建瓴汤加减联合硝苯地平控释片治疗,均持续治疗2w。治疗后,评估两组患者临床疗效。分别于治疗前后,评定两组患者中医证候积分,记录两组患者血压变化情况;记录两组患者不良母婴结局发生情况及治疗期间不良反应发生情况。结果:观察组患者治疗有效率为92.73%,高于对照组患者的78.18%(P<0.05);治疗后,两组中医证候积分较治疗前均明显下降,且观察组明显低于对照组(P<0.05);与对照组相比,观察组血压水平均降低(P<0.05);观察组不良妊娠结局发生率为10.91%,低于对照组的25.45%(P<0.05);观察组不良反应发生率为21.82%,高于对照组的18.19%(P>0.05)。结论:建瓴汤加减治疗妊娠期高血压肝阳上亢证患者疗效显著,可有效改善患者血压水平及母婴结局,且不会增加不良反应。

急性淋巴细胞白血病患儿血清25羟维生素D3、乳酸脱氢酶、白细胞介素-6水平与危险度分层和预后不良的关系研究

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清25羟维生素D3(25-OH-D3)、乳酸脱氢酶(LDH)、白细胞介素-6(IL-6)水平与危险度分层和预后不良的关系。方法:选择2018年6月至2019年8月在我院住院治疗的ALL患儿60例为病例组,另选取同期到我院健康查体的同龄健康儿童60例为对照组。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清25-OH-D3和IL-6水平,采用全自动生化分析仪检测血清LDH水平,对比病例组与对照组血清25-OH-D3、LDH、IL-6水平,对比不同危险度分层ALL患儿血清25-OH-D3、LDH、IL-6水平,分析其与危险度分层的相关性。ALL患儿进行规范化治疗,根据治疗结果分为预后良好组和预后不良组,对比预后良好组和预后不良组临床特征及血清25-OH-D3、LDH、IL-6水平,采用COX比例风险回归模型分析预后不良的危险因素。结果:病例组患儿血清25-OH-D3水平低于对照组,血清LDH、IL-6水平高于对照组(P<0.05)。低危型、中危型ALL患儿血清25-OH-D3水平高于高危型,且低危型高于中危型(P<0.05);低危型、中危型ALL患儿血清LDH、IL-6水平低于高危型,且低危型低于中危型(P<0.05)。预后不良组高危型患儿及白细胞计数>100×10^(9)/L的患儿所占比例、血清LDH及IL-6水平高于预后良好组(P<0.05),血清25-OH-D3水平低于预后良好组(P<0.05)。血清25-OH-D3水平与ALL患儿危险度分层呈负相关(P<0.05),血清LDH、IL-6水平与ALL患儿危险度分层呈正相关(P<0.05)。危险度分层及血清25-OH-D3、LDH、IL-6是ALL患儿预后不良的危险因素(P<0.05)。结论:ALL患儿血清25-OH-D3、LDH、IL-6水平异常改变,与危险度分层相关,是预后不良的危险因素。

重组人血小板生成素联合槐杞黄颗粒治疗免疫性血小板减少症患儿疗效及对出血与淋巴细胞亚群影响

目的探讨重组人血小板生成素(rhTPO)联合槐杞黄颗粒治疗免疫性血小板减少症(ITP)患儿的疗效及其对患儿出血和淋巴细胞亚群的影响。方法选取自2017年3月至2019年12月于河北省儿童医院就诊的ITP患儿60例为研究对象。采用随机数字表法将其分为A组与B组,每组各30例。A组采用rhTPO治疗,B组在A组基础上加用槐杞黄颗粒。评价两组患儿临床疗效。观察两组患儿治疗前及治疗3、5、7、14 d的血小板计数(PLT)化情况。检测患儿的凝血功能指标[部分活化凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶原时间(PT)]以及淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+值及T淋巴细胞数量)变化。结果B组总有效率为86.67%(26/30),高于A组的73.33%(22/30),两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。B组治疗3、5、7、14 d后PLT水平均显著高于A组,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿治疗前及治疗后APTT、FIB、PT水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。B组治疗后CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、T淋巴细胞数量均高于A组,CD8+低于A组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论rhTPO联合槐杞黄颗粒治疗ITP患儿疗效较好,能在短时间内提高PLT水平至正常范围,同时调节淋巴细胞亚群趋向平衡状态,具有较高的临床应用价值。