全血细胞减少的病因诊断及治疗

全血细胞减少是临床上较常见的一种血液学表现,全血细胞减少患者有相似的临床及实验室表现,鉴别有一定的困难,但由于病因不同而有各自的临床特点、实验室特点及特异的骨髓像表现。全血细胞减少的病因主要是造血系统的疾病,但也不能忽视非造血系统疾病,本文重点介绍了全血细胞减少的病因诊断步骤及首诊时的处理,以提高诊断的准确率,避免延误治疗。

心电图联合超声心动图在心肌病类型鉴别中的应用

目的探讨心电图(ECG)联合超声心动图(UCG)在临床鉴别诊断心肌病类型中的应用价值。方法选取确诊的扩张性心肌病患者66例(Dc组)和缺血性心肌病患者62例(Ic组),2组患者均进行ECG联合UCG检查,观察心功能等检测结果、心脏形态变化及瓣膜返流情况差异。结果 Dc组各腔室扩大程度、二尖瓣E点至室间隔间距及Rv6/Rmax显著高于Ic组,左室射血分数、每搏量显著低于Ic组(P<0.05);Dc组形态变化以弥漫性运动障碍(100.00%)和左室呈球形运动(87.88%)为主,Ic组以室壁矛盾运动(93.55%)及左室拱门形运动(80.65%)为主,差异有统计学意义(P<0.05);2组存在多种瓣膜返流并存状况,且均以二尖瓣为主(P>0.05),Dc组主动脉瓣膜、肺动脉瓣膜及三尖瓣膜的返流几率显著高于Ic组(P<0.05)。结论扩张型和缺血型心肌病患者在ECG联合UCG检查中存在显著特征差异,可为鉴别诊断提供参考。

白血病患者线粒体基因组D-loop区基因不稳定性研究

目的:探讨白血病患者线粒体基因组D-loop区基因的不稳定性。方法:采用PCR扩增24例患者D-loop区HV-1和HV-2两个高变区并测序,其结果与剑桥标准序列(rCRS)和mtDB数据库进行比对,分析其突变情况。采用SPSS 22.0统计学软件对数据进行分析。结果:23例患者D-loop区发生突变,突变率95.83%(23/24);共检测到82个基因突变,其中HV-1区47个(57.32%),HV-2区35个(42.68%)。急性髓系白血病患者中未治疗组(UT)与治疗组(T)对比:突变率分别为(2.37±0.82)×10-3和(4.76±2.45)×10-3,其差异有统计学意义(P<0.01)。急性髓系白血病治疗组中部分缓解组(PR)和完全缓解组(CR)突变率比较显示,突变率分别为(5.10±2.56)×10-3和(4.51±2.51)×10-3,其差异无统计学意义(P>0.05)。M3组间比较显示,未治疗组(UT)、部分缓解组(PR)和完全缓解组(CR)突变率分别为(2.55±0.63)×10-3,(5.37±3.41)×10-3和(3.71±1.65)×10-3,其差异无统计学意义(P>0.05)。结论:D-loop区中存在较高的突变率和多种突变类型,具有较强的不稳定性;化疗可能加剧D-loop区基因的不稳定性。

反应停诱导骨髓瘤细胞株(KM3)凋亡的初步研究

目的:观察反应停对KM3骨髓瘤细胞株的增殖抑制和诱导凋亡作用。方法:不同浓度的反应停作用于KM3细胞,光镜下计数细胞和胎盼蓝拒染法观察细胞增殖和细胞活力,细胞形态、细胞凋亡的荧光染色后的荧光显微镜检查、Annexin V-FITC和PI双染后流氏细胞仪分析判定凋亡和早期的凋亡细胞。结果:反应停在一定的剂量和一定的作用时间下可以抑制KM3细胞增殖,诱导KM3细胞凋亡,这一作用呈剂量和时间依赖性。结论:反应停诱导KM3细胞凋亡,抑制KM3细胞增殖可能是其直接抗骨髓瘤作用之一。

手术室细节护理在提高手术室护理安全中的作用研究

目的探讨手术室细节护理在提高手术室护理安全性中的作用。方法选取手术室收治的手术室患者112例,采用随机数字表法将患者分为两组,各56例,对照组采用常规护理,研究组采用手术室细节护理。结果研究组消毒麻醉、护理人员配合度、器械准备、仪器设备管理等手术室护理质量评分均明显高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组护理满意率明显高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。研究组手术室护理安全质量评分、护理人员形象与职业素质评分均明显高于对照组,护理风险发生率明显低于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论手术室细节护理在提高手术室护理安全中的作用显著,值得临床推广应用。

血小板减少性疾病患者血清血小板生成素水平及临床意义

目的探讨血小板减少性疾病患者血清血小板生成素(Tpo)与疾病性质的关系和临床意义。方法采用夹心酶联免疫法测定恶性血液病(急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病、骨髓增生异常综合征和多发性骨髓瘤)患者、自身免疫性疾病患者、再生障碍性贫血患者、脾功能亢进症患者、病毒感染者及正常对照者的血清Tpo水平;恶性血液病患者治疗缓解后复测血清Tpo水平,观察其变化。结果治疗前恶性血液病患者与对照者的血清Tpo值间差别有显著性意义(P<0.05),恶性血液病患者治疗缓解后血清Tpo水平与对照者间差别无显著性意义(P>0.05);其他疾病相关的继发性血小板减少患者血清Tpo值与对照者间差别亦无显著性意义(P>0.05)。结论恶性血液病患者血清Tpo水平升高,治疗缓解后Tpo水平恢复正常;其他疾病相关的继发性血小板减少患者Tpo水平无明显变化。

FMR1基因CGG重复序列多态性与卵巢早衰

目的探讨脆性X智力障碍基因1(fragile X mental retardation gene-1,FMR1)CGG重复序列与特发性卵巢早衰(premature ovarian failure,POF)发病的关系。方法特发性POF患者85例,健康女性80例作为对照组,提取外周血DNA,PCR扩增,采用琼脂糖凝胶电泳获取目的基因,进行基因测序,检测每例FMR1基因CGG重复序列的重复次数。结果 2组最大频率等位基因均为n=28;POF组及对照组CGG重复次数的均数分别为28.06±4.07、26.93±4.37,差异有统计学意义(P<0.05);POF组CGG中间重复序列(n≥34)的发生频率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 FMR1基因CGG重复序列多态性与特发性POF的发病可能存在相关性。

侵袭性NK细胞白血病1例

1 临床资料 患者，女性，22岁，因发热11d于2004年7月入院。患者于入院前11d开始发热，体温达39．8℃，不伴有寒战，伴鼻塞、牙龈肿痛。无头晕、乏力，无出血倾向。在当地医院查血常规WBC2．9×10^9／L，N50．2％，L49．8％，RBC4．73×10^12／L，Hb132g／L，BPC171×10^9／L。胸片未见异常。考虑上感，予抗炎、抗病毒治疗，但热不退。后在当地中心医院查血常规WBC3．6×10^9／L，N43．5％，L36．5％，M11％，异淋59／6，RBC4．53×10^12／L，Hb121g／L，BPC168×10^9／L。

父子、父女同患白血病4例

1病例资料 1.1例1,男56岁,干部,1991年5月开始出现乏力、间断发热、皮肤出血点.贫血貌,皮肤散在瘀点和瘀斑,浅表淋巴结未触及异常肿大,胸骨下段明显压痛,两肺以及心脏未见明显异常,腹部较胀,脾脏轻度肿大,肝脏未及.化验:WBC 5.6×109/L RBC1.25×1012/L PLT23×109/L,骨髓检查:原粒细胞90%,早幼粒细胞3%,确诊急性髓细胞性白血病(AML-M1).先后DA、MA以及IA治疗.病情一度好转.但一直未达到完全缓解,1992年10月因脑出血临床死亡.

一对夫妻都患骨髓增生异常综合症

1病例资料 例1:男65岁,2年前出现渐进性乏力,活动后心慌气短,有时间断发热.先后诊断冠心病、上呼吸道感染等多种疾病,对症治疗后病情好转.

以肾衰竭为首发症状的多发性骨髓瘤13例分析

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)合并肾衰竭RF的临床特点及误诊原因。方法:回顾性分析我院1998/2007年收治的初发MM 13例以RF为首发症状的MM患者的临床资料。结果:13例以RF为首发症状的初治MM患者起病往往比较隐匿,特别是中老年原因不明的急、慢性肾功能衰竭患者,贫血出现早,与肾功能衰竭程度不成比例;超声肾脏未缩小,应首先排除MM。经过骨髓穿刺细胞学及免疫、生化检查确诊。结论:MM临床表现复杂多样,RF发生率高,部分RF患者是由于MM所引起,应行骨髓穿刺,尽早确诊、治疗。

CAG方案治疗难治、复发性急性髓系白血病的临床疗效观察

目的评估CAG方案治疗难治、复发性急性髓系白血病（AML）的临床疗效。方法应用CAG方案即阿糖胞苷（Ara-C）10mg／m^2，每12h1次，皮下注射，第1—14天；阿柔比星（Acla）10-14mg·m^-2·d^-1，静脉注射，第1-4天；粒细胞集落刺激因子（G—CSF）200μg·m^-2·d^-1，皮下注射，第1-14天，治疗难治、复发性AML13例。结果5例患者取得完全缓解（CR），4例患者得到部分缓解（PR），总有效（CR＋PR）率达69．23％，毒副反应有白细胞、血小板减少，继发感染，发热等。结论CAG方案对难治、复发性AML的治疗效果明显。

克氏库克菌血流感染一例

患者男，70岁，无高血压、糖尿病、冠状动脉心脏病、肿瘤及免疫系统等基础疾病，居住环境为村庄，卫生条件相对较差，有鼠类接触史。因发热5d于2014年5月15日入院。患者入院前5d无明显诱因出现发热，体温最高39．2。C，自行服用解热镇痛药物后降至正常，维持约4d后体温再次升高，伴畏寒、寒战，无咳嗽、咽痛、腹痛，无尿频、尿急、尿痛，无头痛、头晕、恶心、呕吐，无腰痛及眼眶疼痛。人院前1d当地医院肺部CT检查示，双肺纹理增多、紊乱，

误诊为特发性血小板减少性紫癜的脾边缘区淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨脾边缘区淋巴瘤（SMZL）的临床特点、诊疗方法和预后。方法回顾性分析1例误诊为特发性血小板减少性紫癜（ITP）的SMZL患者临床资料，并进行文献复习。结果该患者主要表现为血小板减少，骨髓象符合ITP表现，腹部CT示轻度脾大，糖皮质激素治疗无效，后行脾切除，术后病理诊断为SMZL，化疗后血小板恢复正常，复查腹部CT未见可疑病灶。结论SMZL主要表现为脾大，亦可表现为血常规可见三系异常，易误诊。SMZL起病隐匿，临床进展缓慢，预后良好。

淋巴瘤线粒体基因组突变情况研究

目的探讨淋巴瘤线粒体基因组突变情况。方法收集2016年5月至2017年7月秦皇岛市第一医院14例淋巴瘤患者外周血或骨髓液2ml,采用聚合酶链反应(PCR)扩增线粒体DNA并测序,结果与修订的剑桥参考序列(rCRS)和人类线粒体基因组数据库(mtDB)进行比对,分析其突变情况。结果共发现118个突变位点,其中D-loop区占57.63%(68/118),NADH脱氢酶5(ND5)区占18.64%(22/118),细胞色素b氧化酶(CbO)区占13.56%(16/118),ND1区占5.08%(6/118),细胞色素氧化酶Ⅱ(COⅡ)区占3.39%(4/118),ND4区占1.69%(2/118)。结论淋巴瘤线粒体DNA存在较高突变率。

初发多发性骨髓瘤患者线粒体DNA突变情况研究

目的 探讨初发多发性骨髓瘤患者线粒体DNA突变情况.方法 采用聚合酶链反应(PCR)方法对2017年2月至6月秦皇岛市第一医院住院的5例初发多发性骨髓瘤患者线粒体DNA进行扩增并测序,将测序结果与校正剑桥标准序列(rCRS)和人类线粒体基因组数据库(mtDB)进行比对,分析其突变情况.结果 共发现42个突变位点,其中D-loop区占52.38%(22/42),ND4L区占9.52%(4/42),ND5区占2.38%(1/42),Cytb区占26.19%(11/42),ND1区占7.14%(3/42),COⅡ区占4.76%(2/42).结论 初发多发性骨髓瘤患者线粒体DNA存在较高突变率.

亚砷酸联合小剂量阿糖胞苷治疗慢性髓系白血病的临床疗效观察

目的观察亚砷酸(As2O3)联合小剂量阿糖胞苷(Ara-C)治疗慢性髓系白血病(CML)的临床疗效和不良反应。方法选择确诊为CML病例16例,其中慢性期(CML-CP)11例,加速期(CML-AP)5例;分别给予As2O3治疗28 d,同时给予小剂量Ara-C治疗14 d,总疗程28 d;每个病例均完成治疗。结果 16例中13例有效,3例未缓解。结论 As2O3联合小剂量Ara-C治疗CML的临床疗效好,不良反应较少。

白血病患者化疗期感染的预防与护理

目的探讨白血病患者在化疗期间感染的预防和护理措施。方法对秦皇岛市第一医院血液科2010—01—2011—03期间收治的92例白血病化疗患者，采用整体护理及重点部位预防感染护理方式，与同期白血病化疗患者应用传统护理方式进行对比。结果治疗组感染25例（27．2％），感染率与对照组比较，差异具有统计学意义（P〈0．05）。感染部位以呼吸道为主，胃肠道、口腔、肛周感染多见。结论对白血病化疗患者进行积极而有效的整体护理及重点部位预防感染护理，减少白血病化疗引起的感染，提高白血病的整体治疗效果及患者生活质量。