去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察

目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。

抑制SIX1表达对急性髓系白血病耐药细胞HL-60/ADR的影响

目的:建立抑制同源盒基因1(SIX1)表达的HL-60细胞及耐阿霉素的HL-60细胞(HL-60/ADR),研究抑制SIX1对HL-60及HL-60/ADR细胞耐药作用的影响。方法:用慢病毒感染HL-60及HL-60/ADR细胞,经嘌呤霉素筛选获得稳定抑制SIX1表达的细胞株。采用CCK-8法检测各组细胞的增殖能力,流式细胞凋亡试剂盒检测细胞凋亡情况,实时定量PCR检测耐药相关基因的表达水平。结果:成功构建了抑制SIX1表达的HL-60及HL-60/ADR稳定转染细胞株。与对照组相比较,抑制SIX1的表达使HL-60及HL-60/ADR细胞的增殖明显受抑制(P<0.05),细胞的凋亡率显著增加(P<0.05),并且抑制SIX1表达后细胞对阿霉素的敏感性升高。结论:抑制SIX1的表达可以提高细胞对阿霉素的敏感性,其逆转耐药性的作用可能与促进细胞凋亡基因的表达有关。

SHP-1和JAKs基因在成人急性髓系白血病患者中的异常表达及其相关性

目的研究SHP-1基因和JAK家族基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的表达及相关性,以探讨两者在AML发病机制中的作用。方法急性髓系白血病患者63例及健康志愿者19名(健康对照)为研究对象,分别应用FQ-PCR和RT-PCR方法检测骨髓单个核细胞中SHP-1、JAKsmRNA表达情况;并分析两者的相关性及其与预后的关系。结果SHP-1在AML患者表达水平明显低于缓解组和健康对照组(P<0.01),JAK2、JAK3和TYK2表达水平明显高于缓解组和健康对照组(P<0.05),JAK1在初治AML中表达也增高但与CR和NC组相比差异无统计学意义(P>0.05);SHP-1和JAK1、JAK3在mRNA水平负相关(P<0.05)。结论SHP-1可能是白血病潜在的抑癌基因,AML细胞中SHP-1与JAKsmRNA表达呈负相关;SHP-1对JAKs基因的负调控作用并非只是通过去除JAKs磷酸化而阻断JAK/STAT路径,还可能在转录水平进行调节。

PTEN基因对白血病细胞增殖、凋亡和细胞周期的影响

目的探讨肿瘤抑制基因PTEN对人原代白血病细胞及K562细胞系的增殖、凋亡及细胞周期的影响。方法将携带有野生型PTEN、绿色荧光蛋白的腺病毒(Ad-PTEN-GFP)及空载体腺病毒(Ad-GFP)转染原代白血病细胞和K562细胞系。采用MTT法检测细胞生长曲线;流式细胞仪检测细胞凋亡率和细胞周期分布;光镜和电镜下观察细胞形态;TUNEL等方法检测细胞增殖及凋亡;培养细胞集落并比较不同组间集落形成的数量;实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测PTENmRNA水平变化,Westernblotting检测PTEN蛋白水平变化。结果以感染复数为200转染后,与Ad-GFP相比,Ad-PTEN-GFP转染人白血病K562细胞系后,细胞增殖受抑,凋亡率增加,最大生长抑制率为35.2%,最大凋亡率为30.0%。细胞周期显示G1期阻滞,G0/G1期细胞比例增加[(54.9±2.51)%vs(78.5±4.13)%],G2/M期比例降低[(30.2±1.91)%vs(13.6±1.02)%](均P<0.05)。结论过表达PTEN可以抑制白血病细胞增殖,促进细胞凋亡,并导致细胞周期阻滞在G0/G1期。

慢性中性粒细胞白血病患者的临床特征及预后分析

目的:为慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)诊断和治疗提供临床依据,为其治疗提供可能的分子靶标。方法:总结14例CNL患者的临床资料,分析其临床特点、基因突变类型及影响患者预后的因素。结果:14例CNL患者中男性(9例)多于女性(5例),中位年龄57岁。CSF3R突变检出率为92.86%(13/14),包括12例(85.71%)T318I突变和1例Y799X突变,另1例未检测到CSF3R突变;42.86%(6/14)患者检测到ASXL1突变,且均为无义突变,分别为R693X(4例)和E705X(2例);14.29%(2/14)患者检测出SETBP1突变,均为D868N,未发现ASXL1、SETBP1突变同时存在的患者,JAK2和CALR突变均未检出,所有患者染色体核型均为正常核型。中位生存期30(95%CI 13.19-46.80)个月,年龄是否大于60岁对总生存影响有统计学意义(21.83 vs 35.35个月,P=0.011)。结论:CNL诊断较困难,CSF3R T618I突变是其特异性突变,ASXL1突变及SETBP1突变对其具有辅助诊断意义,确诊时年龄大于60岁为不良预后因素。

和厚朴酚对人白血病细胞系U937细胞增殖和凋亡的影响

【目的】探讨和厚朴酚(HNK)对白血病细胞系U937细胞增殖和凋亡的影响。【方法】将U937细胞和正常外周血单核细胞分别与HNK共培养,Hoechst33342荧光染色检测细胞凋亡形态,用噻唑蓝比色法(MTT)检测HNK对细胞增殖的抑制作用;流式细胞仪检测凋亡;罗丹明123检测线粒体膜电位;Caspase3/7活性检测试剂盒检测Caspase3/7活性;荧光定量PCR(FQ-PCR)检测Caspase-3、Caspase-7mRNA水平变化。【结果】HNK对U937的体外增殖有显著抑制作用,48h半数抑制浓度(IC50)为11.8μg/mL,而对正常外周血单核细胞的IC50为40.3μg/mL,AnnexinV/PI双标染色显示,细胞凋亡与和厚朴酚呈浓度和时间依赖相关。HNK明显降低U937细胞线粒体膜电位,增加Caspase3/7活性及mRNA表达水平,但对正常外周血单核细胞的增殖抑制和凋亡作用不明显。【结论】HNK可能通过激活caspase-3/7抑制U937细胞增殖、诱导U937细胞凋亡。

MMP-2和MMP-9在急性B淋巴细胞白血病中的表达及临床意义

本研究探讨急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者骨髓细胞中基质金属蛋白酶-2和-9(MMP-2,MMP-9)的表达及临床意义。采用半定量RT-PCR方法检测初治、复发B-ALL患者和正常对照骨髓中单个核细胞MMP-2,MMP-9 mRNA的表达。采用明胶酶谱检测B-ALL患者和正常对照骨髓单个核细胞孵育上清中MMP-2,MMP-9的酶活性。结果表明,初治、复发组B-ALL患者中MMP-2表达率明显高于正常对照组(P<0.05);MMP-9表达率明显低于正常对照组(P<0.05)。髓外浸润组患者MMP-2和MMP-9表达率均明显高于无髓外浸润组(P<0.05),而MMP-2/MMP-9(+)组髓外浸润发生率明显高于MMP-2/MMP-9(-)组。高危组B-ALL患者MMP-9表达率明显高于标危组,而两组间MMP-2表达率无显著性差异(P>0.05)。结论:B-ALL患者白血病细胞可以产生MMP-2,MMP-9,可能参与了B-ALL的髓外浸润,MMP-9表达可能提示预后不良。

急性白血病患者JAK家族基因的表达及临床意义

目的探讨不同时期急性白血病(AL)细胞中JAKs基因的表达情况及其临床意义。方法将入选患者分为初治组、复发组、完全缓解组(CR组)和正常对照组(NC组),RT-PCR方法检测AL患者和正常对照者骨髓MNC中JAK1～3和TYK2 mRNA的表达。结果(1)AL患者JAK2、JAK3、TYK2 mRNA平均表达水平较CR组和NC组差异有统计学意义(P<0.05)。初治AL患者JAK1 mRNA表达水平较NC组略增高,但差异无统计学(P>0.05),复发AL患者JAK1 mRNA表达水平较NC组差异有统计学意义(P<0.05);(2)TYK2阳性组的AL患者缓解率较TYK2阴性患者差异有统计学意义(P<0.05)。结论JAK家族基因在白血病患者的高表达可能在白血病的发生发展中起重要作用。急性髓性白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)在激活JAK/STAT信号传导通路的方式有所不同。

血管性血友病因子裂解蛋白酶活性及抑制物检测在获得性血栓性血小板减少性紫癜中的应用

目的探讨血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS 13）活性及抑制物检测在获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）中的应用价值。方法应用残余胶原结合实验检测2013年1月至2014年12月17例获得性TTP患者的ADAMTS 13活性及抑制物,结合临床资料分析其临床意义。结果 17例患者中包括男3例、女14例,中位年龄49（27-73）岁。全部患者用残余胶原结合实验检测ADAMTS 13活性均降低并伴有抑制物阳性,其中16例（94.1%）ADAMTS 13活性重度降低（〈10%）。17例患者中仅5例出现＂五联征＂,全部患者均有溶血性贫血及血小板减少,查乳酸脱氢酶（LDH）、间接胆红素（IBIL）增高。15例患者送检外周血涂片,10例发现破碎红细胞,6例〉1%。结论获得性TTP诊断缺乏特异性临床表现及实验室指标,残余胶原结合实验检测ADAMTS 13活性及抑制物,方法简便、结果可靠,ADAMTS 13活性重度降低,伴有抑制物阳性可以为获得性TTP的诊断与鉴别诊断提供重要的实验室依据,并为血浆置换联合免疫抑制治疗提供理论基础。

丹参酮ⅡA通过下调PKM2表达促进慢性髓细胞白血病细胞凋亡

目的证实丹参酮ⅡA能诱导慢性髓系白血病细胞株K562细胞凋亡,并进一步探讨其抗白血病的分子生物学机制。方法 CCK-8方法检测丹参酮ⅡA处理后K562细胞的细胞活力,AnnexinV/PI双染流式细胞学检测细胞凋亡;RT-qPCR方法检测丹参酮ⅡA处理后K562细胞PKM2基因表达,Western blot方法检测PKM2蛋白及增殖、凋亡相关蛋白的表达;Western blot及RT-qPCR方法检测PKM2过表达载体转染效率。结果丹参酮ⅡA能够抑制K562细胞增殖,促进其凋亡;丹参酮ⅡA能下调PKM2蛋白质及mRNA表达,下调PCNA蛋白表达,上调Cleaved Capase-3蛋白表达;过表达PKM2能逆转丹参酮ⅡA对K562细胞诱导凋亡的作用。结论丹参酮ⅡA能够抑制K562细胞增殖,诱导其凋亡,可能是通过下调PKM2表达而影响细胞有氧糖酵解发挥其抗白血病作用。

急性白血病起病,无髓系、单核系、B系、T系和NK细胞特异标记

1病例摘要 患者男,51岁,汉族,已婚,工人。主因发现颈部肿物2月余于2013年7月1日入院。2月余前患者无意间发现左颈部肿物,直径约2 cm,无触痛,无发热、咳嗽、咳痰,无胸闷、心慌、乏力、气短,无牙龈出血及鼻出血等出血倾向,遂就诊于当地县医院,考虑为“结核”,随后就诊于河北省胸科医院,行结核菌素（PPD）试验为阴性。颈部肿物逐渐增大,1周前为求进一步诊治来我院,门诊行颈部肿物（淋巴结）活检,我院病理提示：颈部淋巴结弥漫性大 B 细胞淋巴瘤；北京大学第三医院病理科会诊报告示：（颈部）淋巴造血系统肿瘤,倾向于髓细胞肉瘤。门诊以“①急性白血病？②淋巴瘤？”收住院。既往体健,无遗传病和相似疾病史。入院查体：体温36.8℃,脉搏100次/min,呼吸25次/min,血压117/76 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。意识清,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点；于双侧颈部、颌下、腋窝、腹股沟区均可触及多个肿大淋巴结,最大者直径2 cm,质硬,部分融合,无触痛；咽无充血,扁桃体不大；胸骨中下段压痛阳性；肺、心查体未见异常；腹平软,全腹无压痛及反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及；双下肢无水肿；神经系统查体未见异常。

出血性疾病的诊断思维

出血性疾病是以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的一组疾病,包括血管因素、血小板、凝血以及纤溶等异常。对于出血性疾病的诊断,除了依赖病史和临床出血特征外,实验室检查至关重要。其实验室检查分为初筛试验和确诊试验。初筛试验包括血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)和活化的部分凝血活酶时间(APTT),根据PLT、PT和APTT初筛结果,对出血性疾病进行分类诊断和初步诊断,然后在此基础上再进行相应的确诊试验,最后完成对出血性疾病的明确诊断。

SHP-1与SOCS3基因在成人急性白血病中的表达及其与预后的关系

目的了解SHP-1基因和SOCS3基因在白血病细胞中的表达及其对预后的影响,为进一步阐明SHP-1和SOCS3基因在白血病发病中的作用机制打下基础。方法用实时荧光定量PCR(FQ-PCR)和RT-PCR方法分别对AL患者和13例正常对照的骨髓进行SHP-1、SOCS3 mRNA水平监测。结果①正常人SHP-1 mRNA均呈阳性表达,其表达水平为3.413±2.018,ALL患者SHP-1均为阴性表达;初治、复发AL组SHP-1表达水平明显低于正常对照组(P<0.01),缓解后SHP-1 mRNA水平上升但仍低于正常对照(P<0.01)。②初治和复发AL患者SOCS3 mRNA表达水平均明显高于缓解组和正常对照组(P<0.05);缓解患者SOCS3 mRNA与正常对照相比无统计学意义(P>0.05)。③SHP-1表达阳性组缓解率(76.4%)明显高于表达阴性组(47.3%)(P<0.01)。结论SHP-1和SOCS3均参与白血病发病,但发病机制不同。SHP-1与白血病的疗效预后有关。

干扰PKM2对急性白血病细胞增殖和凋亡的影响及分子机制

目的:探讨糖酵解酶丙酮酸激酶M2型(PKM2)对人白血病细胞HL-60增殖和凋亡的影响及其分子机制。方法:以干扰PKM2的质粒转染HL-60细胞株(si-PKM2组),同时将转染空载体的HL-60细胞设为对照组(si-Ctl组)。采用RT-q PCR和Western blot技术分别检测si-Ctl组和si-PKM2组PKM2 m RNA和蛋白水平的变化;CCK-8检测两组细胞的增殖能力;采用流式细胞术检测两组细胞周期和凋亡的变化;Western blot和RT-q PCR技术检测两组细胞中PI3K/Akt/m TOR信号通路的变化及糖酵解相关基因的表达变化,并检测两组细胞中葡萄糖消耗和乳酸生成的变化情况。过表达PKM2的细胞给予PI3K抑制剂LY294002或给予半乳糖培养后检测细胞的增殖能力、周期和凋亡的变化以及葡萄糖消耗和乳酸生成的变化。结果:干扰PKM2表达后,si-PKM2组中PKM2的m RNA (t=45.21,P<0.001)和蛋白水平(t=13.56,P<0.01)显著降低,si-PKM2组的细胞增殖能力较对照组明显下降(F=253.59,P<0.05),敲低PKM2后细胞被显著阻滞于G_1期,且明显诱导了细胞的凋亡(t=56.38,P<0.05)。与对照组相比,si-PKM2组p-Akt和p-m TOR水平显著降低(t=50.23、13.51,P<0.01),葡萄糖消耗和乳酸生成显著下降(t=23.16、15.20,P<0.05)。补救实验结果显示,过表达PKM2给予PI3K抑制剂LY294002后减弱了其诱导的葡萄糖消耗和乳酸的产生(t=45.13、26.35,P<0.05),半乳糖培养过表达PKM2的HL-60细胞对细胞增殖能力(t=16.52,P>0.05)、周期及凋亡无显著影响(t=48.63,P>0.05)。结论:敲低PKM2可以抑制白血病HL-60细胞的增殖并诱导其凋亡,其分子机制可能与PKM2介导的PI3K/Akt/mTOR糖酵解轴抑制有关,提示PKM2可能作为白血病防治的一个分子靶点。

PD-1在急性白血病异基因造血干细胞移植后T淋巴细胞的表达

目的探究PD-1在急性白血病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后外周血T淋巴细胞表达的动态变化及临床意义。方法采集23例健康志愿者(对照组),40例急性白血病患者allo-HSCT(移植组)后1、2、3、4.5、6个月的外周血标本,采用流式细胞术对各标本CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞程序性死亡蛋白1(PD-1)的表达水平进行监测,分析移植组和对照组的PD-1表达水平差异。结果急性白血病患者allo-HSCT后1、2个月PD-1在CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞的表达水平高于对照组;3、4.5、6个月PD-1在CD3^(+)CD4^(+)T细胞的表达水平高于对照组,且随移植时间呈现下降趋势,在CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞的表达水平与对照组差异无明显统计学意义(P均>0.05)。结论急性白血病患者allo-HSCT后早期PD-1在CD3^(+)CD4^(+)T淋巴细胞的表达较正常水平升高且随移植时间呈现下降趋势;在CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞的表达于移植后早期呈现一过性升高。

三氧化二砷对淋巴瘤T2细胞株SHP-1基因的去甲基化作用

背景与目的:去甲基化作用可能是三氧化二砷(arsenic trioxide,As2O3)对抗造血系统恶性肿瘤的另一种机制。本研究探讨As2O3对淋巴瘤细胞系T2细胞中抑癌基因酪氨酸磷酸酶(SH2-containinphosphatase-1,SHP-1)的去甲基化作用及对T2细胞生长增殖的生物学影响。方法:T2细胞以As2O3或5-氮杂胞苷(5-aza-2'-deoxyoytidine,5-AC)单独处理,或两药联合处理。采用甲基化特异性PCR、荧光定量PCR和Western检测As2O3处理前后SHP-1基因启动子过甲基化及其mRNA和蛋白表达状况、c-kit蛋白表达变化。MTT法检测细胞存活率。流式细胞术检测细胞凋亡率。结果:As2O3能逆转SHP-1基因启动子甲基化,使T2细胞SHP-1mRNA和蛋白重新表达,同时c-kit蛋白表达呈下降趋势;As2O3明显抑制T2细胞的增殖,随浓度增加及作用时间延长,其增殖抑制效应增加(P<0.05);2.5μmol/L浓度的As2O3作用T2细胞1,2,3d细胞增殖抑制率(9.8%,20.3%,47.5%)明显低于联合作用组(11.0%,36.7%,61.0%)。As2O3可使T2细胞凋亡率增加,且随作用时间延长和浓度增加,凋亡细胞逐渐增多(P<0.05),联合作用组细胞凋亡率(1d:17.3%;2d:37.9%;3d:67.9%)明显高于2.5μmol/LAs2O3单独作用组(6.1%,26.5%,50.9%)。结论:As2O3能去除T2细胞中SHP-1基因甲基化,使其重新表达,并可能通过抑制c-kit受体及其信号转导路径的活化而抑制肿瘤细胞增殖,并诱导细胞凋亡。

和厚朴酚对U937/ADR细胞系耐药逆转作用及其机制研究

目的探讨和厚朴酚(HNK)对白血病细胞U937阿霉素(ADR)耐药细胞系U937/ADR多药耐药逆转作用及其机制。方法以大剂量(IC50)ADR短时间诱导方法,构建U937/ADR细胞系。以低浓度HNK(IC20)与不同化疗药物联合作用于U937/ADR细胞系,检测其对不同化疗药物耐药逆转倍数。罗丹明123检测药物外排功能;荧光定量PCR(FQ-PCR)和Westernblotting检测不同浓度HNK对U937/ADR细胞系核转录因子-κB(NF-κB)和耐药相关基因MDR1及其蛋白P-糖蛋白(P-gp)表达的影响;ELISA法检测NF-κB亚单位p65(NF-κBp65)的DNA结合活性。结果成功构建了白血病多药耐药细胞系U937/ADR,对ADR耐药指数为亲代U937细胞的11倍。6.5μg/mLHNK可以逆转U937/ADR对ADR的耐药,逆转倍数为2.20倍。HNK能够浓度依赖性地下调U937/ADR细胞NF-κB、MDR1mRNA和P-gp表达,抑制NF-κBp65的活性。结论HNK能有效逆转U937/ADR多药耐药,其机制可能与抑制NF-κBp65活性、下调MDR1和P-gp表达有关。

甲基化抑制剂5-aza-2′-deoxycytidine对K562细胞SHP-1基因表达及细胞增殖与凋亡的影响

本研究探讨5-氮杂胞苷(5-aza-2′-deoxycytidine,5-aza-CdR)对K562细胞中抑癌基因SHP-1的转录调控作用及对K562细胞增殖凋亡的生物学影响,为寻找肿瘤治疗新靶点提供实验依据。采用MSP方法检测SHP-1基因甲基化状态,MTT法检测不同剂量(0.5,1,2μmol/L)5-aza-CdR作用K562细胞1,3,5天时对K562细胞存活率的影响,流式细胞术(FCM)分析5-aza-CdR作用1,3,5天时细胞周期及凋亡率的变化,实时定量PCR(FQ-PCR)和Westernblot方法检测5-aza-CdR处理前后SHP-1mRNA及蛋白表达水平、p-STAT5蛋白表达变化。结果表明,K562细胞中存在SHP-1基因的甲基化,5-aza-CdR作用使K562细胞中SHP-1mRNA和蛋白重新表达,而p-JAK2蛋白表达随之呈下降趋势;5-aza-CdR明显抑制K562细胞增殖,并与药物浓度及作用时间呈正相关。JAK2特异性抑制剂AG490明显抑制K562细胞增殖;5-aza-CdR可使K562细胞凋亡率增加,且作用也呈时间依赖性,用药1,3,5天细胞凋亡率分别为9.3%,24.2%,37.7%。2μmol/L的5-aza-CdR处理24小时后,G0/G1期细胞逐渐增多,G2/M期细胞逐渐减少,细胞阻滞在G0/G1期。5-aza-CdR作用1,3,5天时G2/M期细胞比例分别为30.7%,23.4%,19.3%。结论:特异性甲基化转移酶抑制剂5-aza-CdR能使K562细胞中沉默的SHP-1基因重新表达,并可能通过JAK/STAT路径活化抑制白血病细胞增殖并诱导其凋亡。

12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(<5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均>1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。