神经内科护理的风险因素及防范探析

目的对神经内科护理中所存在的风险因素进行探析，并且讨论相关的防范措施。方法将我院在2012年实施风险管理的患者护理满意度与2011年未实施相应风险管理的患者护理满意度进行比较。结果在我院的神经内科护理中，2012年实施了风险管理，患者对护理的满意度为98．64%，实现了0缺陷护理；在2011年，我院未实施风险管理，患者对护理的满意程度为82．65％，科室护理缺陷为13例，二者具有差异统计学意义。结论加强神经内科护理风险因素的识别并采取相应措施，能够有效提高护理质量和患者对护理的满意度。

巨轴索神经病临床、神经病理和GAN基因变异特点(附1家系报告)

目的探讨巨轴索神经病的临床、神经病理和GAN基因变异特点。方法回顾性分析1例巨轴索神经病患者及其家系的临床资料。结果先证者7年前因双下肢进行性力弱,EMG示重度周围神经轴索病变。3年前双下肢无力加重,并出现双上肢无力,6个月前先证者出现肢体感觉异常,头颅MRI示双侧额、顶叶多发白质病变。腓肠神经活检拟诊巨轴索周围神经病。患者弟弟有类似临床症状,5岁时出现渐进性四肢无力,智力反应较同龄人差。先证者及其弟弟均检测到GAN基因复合杂合突变,家系遗传分析提示c.323C>T来自父亲,c.407_410del来源于母亲。结论巨轴索神经病临床表型具有多样性,常伴CNS受累。腓肠神经活检和基因检测是确诊的重要依据,c.323C>T和c.407_410del为GAN基因新发的突变位点。

糖皮质激素对多发性硬化血清非髓鞘神经相关蛋白的影响

目的:检测复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者急性期血清tau、14-3-3、S100蛋白水平,并研究糖皮质激素(GC)对这三个蛋白水平的影响。方法:采用ELISA法检测17例RRMS患者急性期GC治疗前、后第七天、十四天血清中tau、14-3-3和S100蛋白的水平,并与对照组比较。结果:RRMS组和对照组的血清tau、14-3-3、S100蛋白水平间没有显著差异(P﹥0.05)。GC治疗前后RRMS组三次血清tau、14-3-3、S100蛋白水平差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论:急性期RRMS患者血清中未发现轴索、神经元和胶质细胞损害的证据,GC对这三个蛋白的水平无明显影响。

脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析

目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现、神经电生理及肌肉病理特点。方法回顾分析16例LSM的临床表现、肌电图和神经传导、肌肉活检病理改变。结果 LSM主要临床特点为亚急性或慢性起病,以近端肌无力为主,症状呈波动性,肌无力重而肌萎缩轻。血清肌酶有不同程度的升高,肌电图多为肌源性损害,激素、核黄素治疗有效。临床上容易误诊为多发性肌炎、肌营养不良症、心肌炎、胃肠道疾病等。肌肉病理学特点为肌纤维内可见大量均匀的小筛孔样空泡,部分空泡融合成大泡或形成裂隙状。ORO染色证实筛孔样空泡被大量红染的脂肪颗粒充填,受累肌纤维以Ⅰ型纤维为主。4例患者行电镜检查可见肌原纤维间有大量脂滴沉积,其中1例伴有异常线粒体增多。结论 LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,肌无力较重而肌萎缩轻。神经电生理改变相对较轻,部分患者肌电图为肌源性损害。激素、核黄素治疗可获得良好疗效,肌肉活检病理学检查是诊断LSM的重要手段。

神经生长因子对脑梗死大鼠血清S-100β蛋白与神经元特异性烯醇化酶含量的影响

目的探讨鼠神经生长因子(nerve growth factor,NGF)治疗对脑梗死大鼠血清S-100β蛋白与神经元烯醇化酶(NSE)表达水平的影响。方法将大鼠随机分为模型组及NGF治疗组,建立MCAO大鼠模型,腹腔注射NGF,采用酶联免疫吸附法对脑梗死大鼠起病第1、3、7天血清S-100β蛋白与NSE水平进行动态测定。结果模型组大鼠血清S-100β蛋白与NSE浓度在起病第1、3、7天均显著升高,NGF治疗组大鼠经NGF治疗后其表达水平明显下降,与模型组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 NGF可以显著减轻脑梗死大鼠的神经损伤,这可能是其神经保护作用的机制之一。

腕管综合征的临床与神经电生理分析

目的探讨腕管综合征(CTS)的临床特点和神经电生理检测对CTS的诊断价值。方法回顾性分析33例CTS的临床特征和神经电生理检测结果。结果33例CTS中76%为女性患者,共有病变51侧,单侧病变15例,双侧病变18例。以桡侧3个半手指为主21只手,5个手指均有症状30只手。临床表现为手指麻木、疼痛,可向肘部和肩部放射。电生理检查正中感觉神经传导速度(SCV)异常占96%,正中运动神经潜伏期(DML)延长占66.7%,运动传导速度(MCV)异常54.9%,拇展短肌呈神经源性损害占33.3%。结论CTS以中年女性多见,临床上以手指麻木、疼痛为主要特点,活动和甩手可使症状减轻。神经电生理检测对CTS的诊断与鉴别诊断中具有重要价值。

依达拉奉治疗特发性面神经麻痹疗效观察

目的探讨依达拉奉在特发性面神经麻痹治疗中的疗效。方法将60例特发性面神经麻痹病人随机分为2组,对照组给予常规药物和康复治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用依达拉奉静滴。治疗4周,于治疗前、4周后、3个月后分别用面神经功能临床简易评定量表评分,依据评分值变化评定疗效。结果经过4周治疗后,2组患者治疗前后面神经功能评分值均较治疗前增加,差异均有统计学意义(P<0.001);但治疗组治疗4周后的评分值高于对照组(P<0.05),治疗后3个月评分差异更明显(P<0.01);3个月后的优良率分别为对照组80%、治疗组96.7%,差异明显(P<0.01)。结论特发性面神经麻痹急性期应用抗自由基药物依达拉奉能明显改善面瘫患者的预后。

单唾液酸四己糖神经节苷脂对急性脑卒中患者认知及神经功能的影响

目的分析探讨单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑卒中患者的疗效。方法将116例急性脑卒中患者随机分为治疗组和对照组各58例,对照组给予抗栓、脱水、预防并发症等常规方法进行治疗。治疗组在对照组的基础上给予单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗。结果两组患者MMSE评分和WMS评分均有明显上升,差异有统计学意义(P<0.05),与对照组比较,治疗组改善更明显,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组患者的神经功能改善情况较对照组显著,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组有1例出现头晕、恶心,2 d后自行缓解,对照组无不良反应发生。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗急性脑卒中具有良好的疗效,值得临床推广应用。

驱虫药致中枢神经系统炎性脱髓鞘2例

病例1男，37岁。主因“右侧肢体无力1月余，语速减慢半个月”入院。患者1个月前感觉右手无力，写字不灵活。持物可，步行20min后感觉右下肢无力。休息后稍有缓解，未诊治。半个月前感语速减慢。为求治疗来我院。入院查体：吐字清晰，语速稍慢，右侧肢体轻瘫试验阳性，病理征未引出，

中西医结合治疗视神经脊髓炎临床观察

目的:观察中西医结合治疗视神经脊髓炎(NMO)的影响。方法:90例按随机数字表法分为两组各45例。两组均用泼尼松治疗,观察组加用针灸治疗。结果:总有效率观察组高于对照组(P<0.05),感觉功能评分及运动功能评分观察组高于对照组(P<0.05),两组不良反应发生率比较无统计学差异(P>0.05)。结论:中西医结合治疗NMO疗效较好。

局部应用甲状腺激素促进周围神经再生的临床研究

目的探究甲状腺激素促进腓总神经再生的作用。方法选取我院神经内科接收的40例腓总神经完全损伤患者为研究对象,运用甲壳素导管桥接后随机分为A、B组,A组在甲壳素导管内注入甲状腺激素,B组于管内注入赋形剂明胶,分析术后第4、8周两组患者的神经传导速度及再生纤维数量。结果术后第4、8周A组患者的腓总神经运动传导速度和再生有髓纤维数量均高于B组,且两组数据间的差异具有统计学意义(P<0.05);A组的治疗总有效率(85%)高于B组(80%)。结论局部应用甲状腺激素能够促进周围神经的再生和恢复功能。

多发性硬化患者脑脊液非髓鞘神经相关蛋白的检测及临床意义

目的:检测复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者复发期脑脊液(CSF)和血清中tau、S100、14-3-3蛋白的水平,探讨其临床意义。方法:采用ELISA法检测30例RRMS患者(RRMS组)急性期CSF和血清的tau蛋白、S100蛋白和14-3-3蛋白水平,并与无中枢神经及周围神经损害的临床体征和影像学表现的其他疾病患者和健康志愿者(对照组)比较。对各观察指标与病程、IgG指数、扩展的残疾状况量表(EDSS)评分进行相关性分析。结果:RRMS组CSFtau蛋白明显高于对照组(P<0.01);CSFS100蛋白、14-3-3蛋白与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。RRMS组与对照组的血清tau、S100、14-3-3蛋白水平间没有显著差异(P>0.05)。CSFtau蛋白与IgG指数明显相关(r=-0.381,P=0.039),与病程、EDSS评分无明显相关(P>0.05)。结论:RRMS急性期存在轴索损伤,CSFtau蛋白与IgG指数相关;未发现神经元和胶质细胞损伤的生物指标有异常。

TYMP基因新杂合突变致早发型线粒体神经胃肠型脑肌病1例报告并文献复习

线粒体神经胃肠型脑肌病(mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy,MNGIE)是一种罕见的常染色体隐性遗传的多系统疾病,由于核基因TYMP突变导致胸苷磷酸化酶(thymidine phosphorylase,TP)缺陷所致[1]。TP的活性降低或缺失,可导致脱氧胸苷和脱氧尿嘧啶核苷在组织中的蓄积,引起线粒体功能的异常,从而导致患者出现多系统受累的临床症状。MNGIE典型的临床症状包括严重的胃肠动力障碍、脑白质病变、眼外肌麻痹、周围神经病变和肌肉萎缩[2]。自2012年许二赫等首次在国内报道了该病以来[3],目前国内约有13例MNGIE的相关报道[4~8]。本文报告1例经肌肉病理与基因检测共同确诊的MNGIE患者,与以往文献报道不同的是本例患者的脑影像不仅有脑白质病变,而且有双侧基底节区和小脑齿状核病变。基因检测发现TYMP基因在7号和10号外显子区域分别有c.914T>C和c.1319T>C两处新发的错义突变,扩展了TYMP基因的变异谱系。

神经介入动脉导管溶栓治疗脑梗死的临床疗效观察

目的：对急性脑梗死患者应用神经介入动脉导管溶栓进行治疗的临床效果进行临床研究。方法收集自2014年2月-2016年5月在我院所接受治疗的88例急性脑梗死患者进行分析，将所有的研究对象随机分为两组。其中对照组：静脉溶栓；试验组：神经介入动脉导管溶栓，记录和比较所有患者治疗的总有效率、神经功能缺损以及不良反应状况。结果通过对88例脑梗死患者进行分析发现：试验组急性脑梗死患者治疗的总有效率、神经功能缺损以及不良反应状况均优于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论对急性脑梗死患者应用神经介入动脉导管溶栓进行治疗的临床效果确切。

晚发型cblC型甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症1例报告并文献复习

目的探讨晚发型甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症的临床及基因变异特点。方法回顾性分析1例MMACHC基因突变致晚发型cblC型甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症患者的临床资料及基因检测结果,并结合文献讨论。结果本例男性患者,以双足麻木起病,逐渐出现双下肢僵硬无力,发病前有非特异性精神行为异常症状,此次就诊经基因检测发现MMACHC基因4号外显子存在c.482G>A(p.Arg161Gln)错义突变,与文献报道c.482G>A复合杂合突变不同,本例患者突变类型为纯合突变。结论甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症的临床异质性较大,容易漏诊误诊,当出现不明原因的精神行为异常时应考虑该诊断,基因检测是诊断的重要依据,同时也可指导该病的分型。

MT-ATP6基因9176T>C变异致晚发型Leigh综合征一家系报道并文献复习

目的探讨晚发型Leigh综合征(leigh syndrome,LS)的临床、头部MRI和MT-ATP6基因变异特点。方法详细收集一家系中2例晚发型Leigh综合征患者的临床资料、脑影像以及基因检测结果,并结合文献进行讨论。结果先证者,男,9岁,以“双侧眼睑下垂、步态不稳半年,精神行为异常4个月”为主诉,于2020年4月10日就诊于河南省焦作市人民医院。患儿出生正常,自幼体质和智力均较同龄人差。半年前出现双侧眼睑下垂,视物有重影,并逐渐出现步态不稳,跑步困难,头部MRI检查提示双侧基底节区和脑干异常信号。4个月前无诱因出现间断性恶心呕吐,精神行为异常。2个月前感冒发热后突发昏迷抽搐,在当地医院抢救治疗,生命体征平稳后转入河南省焦作市人民医院。查体:身材矮小,体型消瘦,呈睁眼昏迷状。双侧眼睑下垂遮盖瞳孔大于1/2,双眼球居中固定,吞咽障碍,鼻饲管饮食。四肢肌张力高,腱反射活跃,肢体呈屈曲状,双侧病理征阳性。家族史:患儿父母非近亲结婚,父亲身体健康,母亲身材矮小,有精神行为异常病史。先证者的哥哥,14岁,发育均较同龄人差。7岁出现眼睑下垂,步态不稳,无昏迷抽搐病史。先证者和其哥哥行骨骼肌病理活检未见破碎红边纤维,线粒体基因组检测均发现有MT-ATP6基因9176T>C变异。结论晚发型Leigh综合征临床表型具有较大的异质性,可伴有精神行为异常和认知障碍。头部MRI以双侧基底节和中脑导水管周围异常信号为其影像特点,基因检测是诊断Leigh综合征的重要依据。