少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征。方法对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析。结果本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效。结论本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效。

神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征的临床特征及诊断方法,提高对副肿瘤综合征的认识。方法对2011-12我院收治的神经系统副肿瘤综合征患者临床资料进行分析,并复习相关文献。结果该病临床及影像学无特异性,目前诊断主要依据临床、影像学及实验室检查。结论临床上遇到治疗效果不佳的类似吉兰-巴雷综合征患者时应注意检查有无恶性肿瘤。

急性脑干梗死患者预后影响因素分析

目的探讨急性脑干梗死(acute brainstem infarction,ABI)患者预后影响因素。方法ABI患者按生存与否分成两组,按统一标准分别整理两组预后影响因素,进行非条件Logistic逐步回归分析。结果最终入选的变量是梗死部位(χ2=11·565,P=0·001)、入院时意识状态(χ2=7·780,P=0·005)、梗死大小(χ2=7·706,P=0·007)、肺部感染(χ2=6·110,P=0·010)、发病至入院时间(χ2=6·296,P=0·012)、年龄(χ2=5·791,P=0·015)、睡眠呼吸暂停综合征(χ2=5·503,P=0·019)。结论经统计分析,对ABI患者预后有影响的因素依次是梗死部位、入院时意识状态、梗死大小、肺部感染、发病至入院时间、年龄、睡眠呼吸暂停综合征。

前列地尔治疗穿支动脉梗死的疗效观察

目的观察前列地尔(曼新妥)治疗穿支动脉梗死的临床疗效。方法选择穿支动脉梗死患者70例,分为治疗组35例和对照组35例,对照组给予胞二磷胆碱、肠溶阿司匹林、他汀类降脂药、降压、降糖、康复等治疗;治疗组在对照组治疗的基础上,加用前列地尔射液10μg+生理盐水10mL静脉推注,1次/d,疗程14d。结果治疗组神经功能缺损评分下降明显,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论前列地尔(曼新妥)治疗穿支动脉梗死疗效显著,可改善穿支动脉梗死患者的预后。

Rho激酶抑制剂对实验性变态反应性神经炎发病的影响

目的观察ROK抑制剂对EAN发病的影响。方法54只Lewis大鼠随机分为EAN模型组、EAN＋ROK抑制剂干预组和完全弗氏佐剂对照组（CFA）组。观察各组大鼠体重变化、发病率、开始发病时间、最高临床评分和组织病理学改变。结果EAN组大鼠在抗原免疫后第17天达到发病高峰；EAN＋ROK抑制剂组大鼠与EAN组相比，有体重增加、发病率降低、开始发病时间延迟的趋势，其平均最高临床评分明显降低（P〈0．01），坐骨神经炎性细胞浸润和脱髓鞘减轻，CFA组大鼠无症状。结论ROK抑制剂可以减轻EAN发病程度，抑制Rho／ROK信号通路可能是其作用机制之一。

血清同型半胱氨酸水平及亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与无症状性脑梗死的关系

目的:探讨血清同型半胱氨酸水平和5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与无症状性脑梗死的关系。方法:用酶联免疫吸附法测定68例无症状性脑梗死患者和62例健康对照者血清同型半胱氨酸水平,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术对68例无症状性脑梗死患者和62例健康对照者进行亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性分析。结果:无症状性脑梗死组血清同型半胱氨酸水平[(23.24±6.42)μmol/L]显著高于健康对照组[(14.98±3.64)μmol/L](P<0.01)。无症状性脑梗死组中突变纯合子TT基因型频率42.6%,突变杂合子CT基因型频率44.1%,野生型CC基因型频率为13.2%;健康对照组中TT基因型频率为33.9%,CT基因频率型为30.6%,CC基因型频率为35.5%;无症状性脑梗死组和健康对照组T等位基因频率分别为64.7%和49.2%,C等位基因型频率分别为35.3%和50.8%,以上各频率之间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:高同型半胱氨酸血症是无症状性脑梗死的一个独立危险因素,5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因可能是无症状性脑梗死的易感基因。

脊髓小脑型共济失调的分子生物学研究进展

脊髓小脑型共济失调是一组包括多种共济失调亚型,具有高度临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病,现已有公认的各种分类方法;各亚型的脊髓小脑型共济失调以核苷酸多态重复有关的基因型最为常见,多数是由于致病基因内存在CAG重复片段异常扩增,导致含有多聚谷氨酰胺链的突变蛋白在细胞核内沉积形成核内包涵体。