儿童血液肿瘤专科护士的职业压力调适能力及影响因素研究

目的调查儿童血液肿瘤专科护士的职业压力调适能力,探讨其影响因素。方法采用随机数字表法选取2020年1月至12月福建省儿童医院的40名儿童血液肿瘤专科护士作为研究对象,采用逆境商数(AQ)量表、中国护士工作压力源量表评估护士职业压力水平以及调适能力,分析其影响因素。结果40名护士压力水平量表平均(95.53±8.95)分,压力调适能力平均(16.51±1.85)分。其中应对困难者15例(37.50%),应对适度者20例(50.0%),应对自如者5例(12.50%)。单因素结果显示,不同性别、年龄、聘用方式的儿童血液肿瘤科护士的职业压力调适能力比较,差异无统计意义(P>0.05);不同学历、护龄、职称的儿童血液肿瘤科护士的职业压力调适能力比较,差异有统计意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,低学历(β=1.973,OR=5.457,95%CI=6.313~8.493)、低护龄(β=1.495,OR=6.791,95%CI=6.312~7.326)、低职称(β=1.213,OR=5.457,95%CI=4.698~7.132)是儿童血液肿瘤科护士职业压力调适能力的独立危险因素(P<0.05)。结论儿童血液肿瘤专科护士普遍压力来源于社会因素、职业因素、专科技术压力、专科患儿特殊性等,通常护士护龄越高、学历越高,职业压力调适能力越好。

多黏菌素B治疗危重症儿童多重耐药革兰阴性菌感染的疗效观察

目的:评估多黏菌素B治疗危重症儿童多重耐药革兰阴性菌感染的疗效,并探讨其影响多黏菌素B疗效的可能因素。方法:选取某院重症监护室2020年2月~2022年6月诊治的26例危重症多重耐药革兰阴性菌感染患儿,根据患者的疗效分为临床有效组(n=14)和临床无效组(n=12)。比较两组患者的性别、年龄、小儿危重病例评分、合并疾病、病原菌、治疗时间、机械通气情况以及与其他抗菌药物联用情况。对其中有意义的变量进行多因素Logistic回归分析,探讨影响多黏菌素B疗效的可能因素。结果:临床有效组与无效组的性别、年龄、小儿危重病例评分、合并疾病、病原菌以及与其他抗菌药物联用情况比较均无统计学差异(P>0.05)。临床有效组的多黏菌素B使用时间较无效组更长(P=0.000),临床无效组有更多的患儿应用机械通气(P=0.034)。Logistic回归分析果结提示治疗时间(OR:2.606,95%CI:1.346~5.046,P=0.004)是影响多黏菌素B治疗危重症儿童多重耐药革兰阴性菌感染临床疗效的可能因素。结论:多黏菌素B治疗危重症儿童多重耐药革兰阴性菌感染具有较好的治疗效果,治疗时间是影响多黏菌素临床疗效的可能因素。

儿童脑脊液阳性菌株分布及耐药分析

目的了解儿童脑脊液阳性菌株分布和常用抗菌药物的耐药情况。方法收集2017年1月至2021年12月郑州大学附属儿童医院脑脊液分离菌株,采用基质辅助激光解析电离飞行时间质谱进行病原菌鉴定,凤凰全自动细菌鉴定/药敏检测系统(Phoenix 100)、VITEK 2 Compact全自动微生物鉴定仪(Vitek-2 Compact)和纸片扩散法进行药敏试验,按照美国临床实验室标准化协会标准判读药敏结果,用WHONET 5.6软件进行回顾性耐药性分析。结果314例脑脊液阳性病原菌以革兰阳性菌为主,204株(65.0%)。前五位病原菌依次为凝固酶阴性葡萄球菌92株(29.3%)、肠球菌44株(14.0%)、大肠埃希菌32株(10.2%)、肺炎克雷伯菌21株(6.7%)、肺炎链球菌18株(5.7%)。二、三季度分离菌株数较多,1岁以内婴儿病例最多见,占147株(46.8%)。检出科室以神经外科77株(24.5%)、新生儿内科70株(22.3%)、神经内科46株(14.6%)为主;多重耐药菌检出149株(47.5%),其中耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)69株、产超广谱β内酰胺酶肠杆菌(ESBLs)18株、耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)18株;各年龄组、性别、年份之间多重耐药发生率差异无统计学意义(P>0.05),不同科室之间多重耐药的发生率差异有统计学意义(P<0.001)。结论脑脊液阳性病原菌以革兰阳性菌为主,感染主要集中在1岁以内婴儿,对于多重耐药菌株应该重视耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌的检出。

急性淋巴细胞白血病患儿医院感染防控对策研究

目的探讨急性淋巴细胞白血病患儿医院感染的防控对策。方法选取2019年1月至2022年6月该院血液肿瘤科收治的282例急性淋巴细胞白血病住院患儿,将其随机分为对照组(n=138)、观察组(n=144),2组均实施常规治疗及护理措施,观察组增加预防医院感染防控对策,对比2组患儿医院感染率、感染部位及总体健康水平。结果对照组患儿共发生医院感染22例25例次,观察组共发生医院感染10例12例次,对照组、观察组患儿医院感染发生率分别为15.94%、6.94%,对照组、观察组患儿医院感染例次发生率分别为18.12%、8.33%,观察组患儿医院感染发生率、医院感染例次发生率均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);感染主要部位为上呼吸道,革兰阴性菌为主要感染病原菌;观察组生活质量(QOL)评分[(69.87±3.41)分]高于对照组[(63.88±3.09)分],差异有统计学意义(P<0.05)。结论对急性淋巴细胞白血病采取感染防控对策可有效降低患儿医院感染发生率,提高其总体健康水平,有效缓解负性情绪。

血浆sST2和IL-33在儿童噬血细胞综合征诊断及预后评估中的应用

目的:探讨血浆可溶性致癌抑制因子2(sST2)、白细胞介素-33(IL-33)对儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断及预后预测价值。方法:选取2019年6月—2022年9月本院收治的30例HPS患儿为HPS组,记录其临床资料及实验室指标,并根据生存结局分为存活组20例和死亡组10例;选取非HPS的30例感染患儿为感染组;同期选取本院门诊体检的30例健康儿童为健康组。采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测血浆sST2、IL-33水平;血浆sST2、IL-33水平对HPS的诊断及预后预测价值采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析;采用logistic多因素回归分析HPS患儿预后的影响因素。结果:HPS组血浆sST2、IL-33水平高于感染组和健康组,感染组血浆sST2、IL-33水平高于健康组(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合诊断HPS的AUC分别为0.848、0.857、0.942。死亡组铁蛋白、sST2、IL-33高于存活组,白细胞计数(WBC)低于存活组(P<0.05)。sST2、IL-33是HPS患儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合预测HPS患儿死亡的AUC分别为0.862、0.838、0.952。结论:血浆sST2、IL-33水平检测可能是诊断儿童HPS的重要方法,且二者对于预测HPS患儿死亡有重要参考价值。

儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤临床特征、病理学特点及预后。方法:对16例儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤病例进行回顾性研究,并进行随访。结果:男12例,女4例,中位年龄3.3(1-17)岁,临床上以发热、肝脾肿大、血细胞减少、淋巴结肿大、骨髓或器官可见噬血现象为主要表现。组织病理特点:淋巴结结构可正常、部分或完全破坏,淋巴结副皮质区增宽,瘤细胞弥漫增生,细胞中等大或体积偏小,轻度异型或显著异型性。免疫表型特点:增生细胞大多数为T细胞,CD3+100%(16/16),CD4+31.3%(5/16),CD5+81.3%(13/16),CD7+68.8%(11/16),CD8+93.8%(15/16),CD4+CD8+31.3%(5/16),CD4-CD8-6.3%(1/16),CD56-100%(16/16)。EBER原位杂交阳性100%(16/16),TCR呈单克隆性基因重排93.8%(15/16)。死亡11例,失访1例,复发1例,生存3例,中位生存时间4个月。结论:儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤好发于儿童和年轻成人,在婴幼儿发病亦不少见,临床表现缺乏特异性,常合并噬血细胞综合征,确诊需结合临床表现、病理形态、免疫组织化学、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析。总体预后不良,病死率高。

单中心CCLG⁃ALL 2018方案治疗MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的探讨单中心中国儿童白血病协作组(CCLG⁃ALL 2018)方案治疗MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病(MLL⁃rearrangement acute lymphoblastic leukemia,MLL⁃r ALL)患儿的疗效及预后相关因素。方法收集2018年4月至2022年7月于郑州大学附属儿童医院接受CCLG⁃ALL 2018方案诊治的19例初诊MLL⁃r ALL患儿进行回顾性分析。结果19例MLL⁃r ALL患儿中男12(63.2%)例、女7(36.8%)例,年龄≤1岁的为15(78.9%)例、年龄>1岁的为4(21.1%)例,诊断时的中位年龄为10.2个月(0.5~156.0个月)。18(94.7%)例为BCP⁃ALL,1(5.3%)例为T⁃ALL,融合基因类型以MLL⁃AF4多见(7/19)。中位随访时间为19.0个月(范围:0.1~62.0个月),1例在确诊后5 d死亡,诱导化疗第33天完全缓解率为61.1%。19例MLL⁃r ALL患儿死亡9例,死亡率为47.4%,其中死于治疗相关并发症3例,1例为肺出血、2例为重症感染;1例死于白血病持续未缓解;死于复发5例,复发率为26.3%(5/19),均为极早期骨髓复发,中位复发时间为6个月(范围:5~9个月)。Kaplan⁃Meier分析19例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为57.9%和52.6%。单因素分析结果显示,诱导化疗第15天骨髓流式微小残留病(minimal residual disease,MRD)<1×10^(-3)组与≥1×10^(-3)组、第33天MLL重排基因转阴与未转阴组、MLL⁃AF4组与非MLL⁃AF4组患儿的2年OS率比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。Cox模型多因素分析显示,重排基因MLL⁃AF4是影响MLL⁃r ALL患儿OS的独立预后不良因素(P=0.032)。结论CCLG⁃ALL 2018方案可使MLL重排基因阳性的部分患儿达到缓解,但总体预后较差,容易复发且复发时死亡率较高。重排基因MLL⁃AF4是影响MLL⁃r ALL患儿应用CCLG⁃ALL 2018方案治疗效果的不良因素。

儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗期间合并侵袭性肺部真菌感染的危险因素

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导化疗期间合并侵袭性肺部真菌感染(IPFIs)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析2020年4月至2021年8月在河南省儿童医院确诊的138例初发ALL患儿的临床资料,根据诱导化疗期间是否发生IPFIs分为感染组和对照组,比较两组患儿的临床特征,并采用单因素分析和多因素logistic回归分析方法分析数据,筛选ALL患儿诱导化疗期间发生IPFIs的危险因素。结果138例ALL患儿诱导化疗期间有31例发生IPFIs,发病率为22.5%。单因素分析结果显示,感染组和对照组的女性、年龄≤4岁、严重粒细胞缺乏、粒细胞缺乏≥10 d、低白蛋白血症、口腔黏膜炎、感染前使用碳青霉烯类抗生素占比比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,低白蛋白血症(β=1.187,OR=3.276,95%CI=1.048~10.242)、发生口腔黏膜炎(β=1.655,OR=5.235,95%CI=1.628~16.834)是ALL患儿诱导化疗期间发生IPFIs的独立危险因素(P<0.05)。结论发生口腔黏膜炎和低白蛋白血症是ALL患儿诱导化疗期间发生IPFIs的独立危险因素。纠正粒细胞缺乏和低白蛋白血症、预防口腔黏膜炎及合理使用抗生素有助于降低IPFIs的发生率。

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义

目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)化疗前后乳酸脱氢酶(LDH)变化及临床意义。方法选取2017年1月1日至2020年1月1日在本院血液肿瘤科初治的B-NHL患儿38例为B-NHL组,同期来本院体检的40名健康儿童为健康组。检查并记录B-NHL组化疗前后、健康组血清乳酸脱氢酶水平。结果B-NHL组血清LDH(1045.49±881.81)U/L,明显高于健康组的(169.88±45.88)U/L,差异有统计学意义(P<0.05)。B-NHL组化疗后LDH(556.04±400.94)U/L,化疗前(1045.49±881.81)U/L,差异有统计学意义(P<0.05)。B-NHL化疗前分期越晚,LDH越高,差异有统计学意义(P<0.05)。骨髓受累组LDH(2019.53±995.47)U/L,明显高于骨髓未受累组的(785.75±649.15)U/L,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论血清LDH可作为B-NHL患者危险度分层、疗效、浸润范围、预后评定的指标之一。

儿童急性白血病合并铜绿假单胞菌血流感染的临床特征

目的探讨儿童急性白血病(AL)合并铜绿假单胞菌(PA)血流感染的临床特征。方法选取2017年7月至2019年12月郑州儿童医院收治的108例AL合并血流感染患儿,其中PA血流感染10例,占9.3%。总结PA血流感染的临床特征、药敏试验结果及病情转归。结果在10例PA血流感染患儿中,9例有糖皮质激素使用史,抽取阳性血培养前住院时间为12~26 d(中位时间为17 d)。菌株对美罗培南、哌拉西林他唑巴坦、头孢他啶、阿米卡星、多黏菌素B的敏感率均为100.0%,对亚胺培南、环丙沙星、左氧氟沙星的敏感率分别为90.0%、90.0%、70.0%。8例经验性应用亚胺培南或美罗培南;2例经验性应用头孢哌酮舒巴坦,其中1例因用药12 h发生脓毒症休克调整为亚胺培南,1例因经验用药3 d发热未控制调整为亚胺培南联合左氧氟沙星。1例患儿在发生脓毒症休克后死亡;9例患儿经有效治疗后体温恢复正常,用时1~11 d(中位时间为1 d),血培养转阴时间为5~25 d(中位时间为8 d)。结论近期使用糖皮质激素、住院时间长的AL患儿更容易发生PA血流感染,脓毒症休克者预后差。PA菌株对碳青霉烯类、阿米卡星、头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦、多黏菌素B有较高的敏感性。合适的初始抗菌治疗可缩短病程,改善预后。

CAV/IE方案治疗儿童中危型横纹肌肉瘤的临床效果

目的探讨CAV/IE方案治疗儿童中危型横纹肌肉瘤(RMS)的临床效果。方法选取郑州大学附属儿童医院2015年1月至2018年1月收治的50例中危型RMS患儿作为研究对象,采用随机数表法将所有患儿分为CDV/IE组和CAV/IE组,各25例。两组患者均接受常规肿瘤根治术治疗,术后接受化疗。CDV/IE组接受CDV/IE化疗方案治疗,CAV/IE组接受CAV/IE化疗方案治疗。比较两组临床效果。结果 CDV/IE组总有效率为84.0%(22/25),CAV/IE组总有效率为92.0%(24/25)。CAV/IE组总有效率高于CDV/IE组,差异有统计学意义(P<0.05)。CDV/IE组不良反应发生率为44.0%(11/25),CAV/IE组不良反应发生率为12.0%(3/25)。CAV/IE组不良反应发生率低于CDV/IE组,差异有统计意义(P<0.05)。结论采用CAV/IE方案治疗儿童中危型RMS效果确切,可改善患儿症状,且不良反应少。

PKA基因对儿童急性T淋巴细胞白血病的作用及其机制研究

目的:探讨PKA基因对儿童急性T淋巴细胞白血病的作用及其机制。方法:在RNA干扰技术沉默Jurkat细胞和Sup-T1细胞PKA基因后,采用CCK-8法、Transwell实验、细胞集落形成实验和流式细胞术研究下调PKA基因表达对Jurkat细胞和Sup-T1细胞增殖、迁移及细胞周期的作用。采用Western blot法检测转染si RNA后相关细胞周期蛋白水平。结果:转染针对PKA基因si RNA后,PKA基因在Jurkat细胞和Sup-T1细胞表达量均有不同程度的下降(P<0.05)。转染组的Jurkat细胞和Sup-T1细胞与对照组相比,其增殖较慢(P<0.05)。与阴性对照组的细胞相比,转染组Jurkat、Sup-T1细胞迁移和侵袭能力均明显减弱(P<0.05);同时细胞集落数量明显减少(P<0.05)。转染组的Jurkat细胞和Sup-T1细胞均明显阻滞在G0/G1期(P<0.05)。转染组的Jurkat和Sup-T1细胞中CDK2、Cyclin D1和p-Rb表达水平与对照组相比受到明显抑制(P<0.05)。结论:PKA基因表达下调可抑制急性T淋巴细胞白血病肿瘤细胞的活力,其分子机制可能与通过调控周期蛋白影响细胞分裂有关。

12例儿童间变性大细胞淋巴瘤的临床特征分析

目的总结分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床病理特征,提高临床医师对该病的认识。方法收集2016年1月1日至2020年1月1日在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科初治就诊的12例ALCL患儿的临床资料。结果12例ALCL中,男4例、女8例,发病年龄范围为2~11岁、中位发病年龄6岁;83.3%(10/12)以全身症状为首发症状,16.7%(2/12)首发症状仅有颈部淋巴结大;12例均为间变性淋巴细胞激酶(ALK)阳性,75.0%(9/12)为普通细胞型,83.3%(10/12)为晚期。结论ALCL以ALK阳性居多,多以颈部淋巴结肿大为首发症状,易侵犯结外器官;ALCL发病率低、起病隐匿及医疗水平有限,确诊时多侵犯2个或以上结外脏器,且为晚期。

儿童神经母细胞瘤36例临床特点及预后因素分析

目的:分析儿童神经母细胞瘤的临床特点、疗效及预后。方法:回顾分析2010年1月至2016年6月我院血液肿瘤科收治的36例神经母细胞瘤患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:36例患儿男20例,女16例,平均年龄25个月(5～47个月)。随访至2017年6月30日,中位随访时间:21.5个月(5～81个月),2年总生存率(OS) 61.9%,Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期分别为100%、65%、11.1%。结论:尽早明确神经母细胞瘤分期,给予合适的综合治疗方案,能明显减少化疗毒副反应、延长生存率,提高临床治愈率。

36例儿童横纹肌肉瘤疗效分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗方法及疗效。方法:分析我院2011年6月至2017年6月收治的36例横纹肌肉瘤患儿的临床资料,总结临床特点,评判疗效及预后。结果:36例患儿中男20例,女16例,中位年龄3.5岁;原发于头颈部16例,躯干13例,泌尿生殖系统4例,四肢3例;其中胚胎型30例,腺泡型5例,多形型1例。IRS临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期11例、Ⅲ期16例、Ⅳ期8例,其中低危1例,中危23例,高危12例。3例接受手术+放疗,15例接受手术+化疗,18例接受以手术、化疗及放疗为主的综合治疗;总病例中CR 17例,PR 6例,SD 5例,PD 8例,CR率47.2%,3年OS率为63.9%。结论:儿童横纹肌肉瘤好发于头颈部及躯干,病理类型以胚胎型为主,手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方案是提高儿童横纹肌肉瘤疗效的重要途径。

rh-TPO与rhIL-11治疗儿童急性髓系白血病化疗后血小板减少症疗效分析

目的观察重组人血小板生成素(rh-TPO)与重组人白介素-11(rhIL-11)治疗儿童急性髓系白血病化疗后血小板减少症疗效与不良反应。方法将84例骨髓完全缓解的急性髓系白血病患儿随机分为实验组和对照组;实验组分为两组,一组28例在化疗后应用rh-TPO,一组28例化疗后应用rhIL-11;对照组28例,化疗后不应用升血小板药物。观察各组血小板计数<30×10^(9)/L持续时间、上升到≥50×10^(9)/L及≥100×10^(9)/L所需时间、输注血小板数目及不良反应发生情况。结果在血小板<30×10^(9)/L持续时间比较中,实验组少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);rh-TPO组与rhIL-11组差异无统计学意义(P>0.05)。rh-TPO组、rhIL-11组恢复至≥50×10^(9)/L所需时间,均少于对照组(P<0.05);rh-TPO组少于rhIL-11组,但差异无统计学意义(P>0.05)。rh-TPO组在血小板恢复≥100×10^(9)/L所需时间最短,rhIL-11组次之,对照组最长,三组两两比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。与对照组比较,rh-TPO组及rhIL-11组输注血小板数目均少于对照组(P<0.05)。实验组中的rh-TPO组输注血小板数目少于rhIL-11组(P=0.057)。与rhIL-11组比较,rh-TPO组不良反应发生率低,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论rh-TPO与rhIL-11均可缩短儿童急性髓系白血病化疗后血小板减少时间,减少血小板输注量,降低不良反应发生率,且rh-TPO更具优势。

基于儿童肾母细胞瘤-2016诊疗规范的单中心疗效分析(附38例)

目的:应用儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)-2016诊疗规范对单中心WT患儿的临床疗效进行分析。方法:回顾性分析2017年02月至2020年03月,采用CCCG-WT-2016方案治疗肾母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床特点及治疗转归,并采用Kaplan-Meier法分析3年无事件生存(event-free survival,EFS)率、总体生存(overall survival,OS)率。结果:共纳入38例患儿,男27例、女11例,中位年龄为22.0(5.2~84.0)个月。病理分型预后良好型(FH)33例,包括2例畸胎瘤样肾母细胞瘤;预后不良型(UFH)1例;肾透明细胞肉瘤4例;随访至2021年03月,随访中位时间30.5(11.2~48.5)个月。死亡2例,1例死于复发,1例为双侧肾母细胞瘤,一直未缓解,死于肿瘤进展。复发3例,2例肺部转移(其中1例肿瘤原位复发合并肺部转移)、另1例腹盆腔多处瘤灶转移。FH组3年无事件生存(EFS)率为(84.6±9.2)%,其中Ⅰ期、Ⅱ期EFS率为100%,Ⅲ期EFS率为(85.7±13.2)%,Ⅳ期EFS率为(80.0±17.9)%,Ⅴ期EFS率为(66.7±27.2)%,Log-Rank检验显示Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ+Ⅴ期患儿的预后比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.691,P=0.101)。FH组3年累积总生存(OS)率为(91.7±8.0)%,其中Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期OS率均为100%,Ⅳ期OS率为(81.1±9.3)%,Ⅴ期OS率为(70.0±8.5)%,Log-Rank检验显示Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ期和Ⅳ+Ⅴ期预后比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.380,P=0.123)。肾透明细胞肉瘤4例,3年EFS率为(75.0±21.7)%,累积OS率为100%。结论:单中心应用CCCG-WT-2016方案分期治疗WT患儿,最终取得了很高的3年EFS率和OS率。

96例噬血细胞综合征儿童外周血CD4^+T细胞亚群、淋巴细胞亚群分析

目的:探究噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿外周血CD4+T细胞亚群及淋巴细胞亚群的变化及意义。方法:选取2010年2月至2017年1月郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的96例HPS患儿为研究对象(HPS组),入院后按照相关推荐方案实施化学治疗(简称化疗),根据治疗效果将患儿分为预后良好组与预后不良组。另选40名同期入院体检的健康儿童作为对照组。HPS患儿于就诊第2天、治疗结束后,对照组于体检当天清晨采集空腹静脉血,采用流式细胞仪测定外周血CD4^+T细胞亚群Th1,Th2,Th17,Treg,淋巴细胞亚群CD3^+,CD4^+,CD8^+,CD19^+。结果:与对照组相比,HPS组Th2,Th17,Th17/Treg比值均明显升高,Th1/Th2比值、Treg明显降低;且CD3^+,CD8+明显升高,CD4^+,CD4^+/CD8^+比值明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05);CD19^+水平差异无统计学意义(P>0.05)。HPS组经3个阶段的化疗后,26例(27.08%)有效、36例(37.50%)疾病缓解、7例(7.29%)疾病活动、3例(3.13%)疾病复发、24例(25.00%)死亡。与预后良好组患儿相比,预后不良组患儿Th2,Th17,Th17/Treg比值均明显升高,Th1/Th2比值、Treg明显降低;且CD3^+,CD8^+明显升高,CD4^+,CD4^+/CD8^+比值明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05);CD19^+差异无统计学意义(P>0.05)。结论:HPS儿童存在外周血CD4^+T细胞亚群及T细胞亚群异常,可用于评估患儿免疫功能损害及判断其预后。

伴有TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床分析

TLS-ERG融合基因是由位于16p1 1的TLS基因与21q22的ERG基因重排产生,是一种罕见的、由非随机性染色体易位所形成的融合基因,其染色体表型主要为t(16;21)(p11;q22),最早由Mecucci等^([1])对1例复发的AML-M2患者进行报道。目前国内外关于儿童急性白血病中TLS-ERG融合基因的报道较少,本研究对我科2013年1月~2018年12月诊治的伴有TLS-ERG融合基因阳性的6例儿童急性白血病患儿的临床特征、疗效及预后进行总结分析,现报道如下。

Girdin、VEGF在儿童肾母细胞瘤中的表达及意义

目的探讨Girdin、血管内皮生长因子(VEGF)在儿童肾母细胞瘤中的表达及意义。方法选取2012年2月至2017年10月在我院治疗的肾母细胞瘤患儿52例,同时选取癌旁组织作为对照,采用免疫组化染色法检测Girdin和VEGF蛋白表达。结果肾母细胞瘤Girdin和VEGF蛋白阳性表达率分别为71.15%和76.92%,明显高于癌旁组织(P<0.05);肿瘤直径≥5cm、临床分期Ⅲ～Ⅳ期、有淋巴结转移患儿Girdin蛋白阳性表达率分别为87.50%、89.47%和91.67%,明显高于肿瘤直径<5cm、临床分期Ⅰ～Ⅱ期、无淋巴结转移患儿(P<0.05);临床分期Ⅲ～Ⅳ期、有淋巴结转移患儿VEGF蛋白阳性表达率分别为100.00%和91.67%,明显高于临床分期Ⅰ～Ⅱ期、无淋巴结转移患儿(P<0.05);Girdin和VEGF蛋白表达无相关性(P>0.05)。结论儿童肾母细胞瘤中Girdin和VEGF表达增高,与临床病理特征有一定关系,值得进一步研究。